一例吉娃娃犬的丙酮酸激酶缺乏性贫血的诊疗

魏春梅　（河南省武陟县畜产品质量监测中心　454950）

一例吉娃娃犬的丙酮酸激酶缺乏性贫血的诊疗

魏春梅（河南省武陟县畜产品质量监测中心454950）

1　基本资料

品种：吉娃娃，宠物名：点点，年龄：1岁，性别：♂（未去势），免疫驱虫史：完全，食物：商品干粮（犬粮）。

2　既往史

无重大疾病史。本次发病为今年3月中旬开始有尿色变黄，精神逐渐沉郁，食欲下降，舌色苍白。在附近医院输血治疗后暂时好转，但1周后即反复。后转至本院。临床可见结膜口色苍白，精神沉郁，听诊心率较快，腹部触诊可见轻度肿大的脾脏。

3　实验室检查

CBC检查可见PCV16.7（参考值39.0～56.0），其它未见明显异常；细胞分类可见大量网织红细胞，球形红细胞少量；血液生化检查未见明显异常；自体凝集阴性；血液原虫（焦虫）阴性；弓形体阴性；粪检阴性。

4　鉴别诊断

（1）地区流行病：血涂片未见焦虫感染；（2）再生障碍性贫血：细胞分类可见大量网织红细胞说明其造血机能正常。（3）免疫介导性溶血性贫血：自体凝集阴性，球形红细胞少量；（4）内寄生虫性贫血：大便虫卵未见；（5）肿瘤性贫血：幼青年动物少见，临床无相关症状；（6）中毒性贫血：未见海因茨小体（氧化损伤），嗜碱性点彩（锌中毒）；（7）营养缺乏性贫血：该犬营养状况良好；（8）代谢异常性贫血：丙酮酸激酶缺乏症好发品种（吉娃娃犬、巴吉度犬、比格犬、贵宾犬、巴哥犬、腊肠犬）。

5　治疗

（1）对症治疗：交叉配血后输血支持治疗。（2）诊断性治疗：因宠物临床暂无法检测丙酮酸激酶，药物治疗性诊断。口服药物后病情稳定，至发稿时患宠病情仍稳定。

6　病情讨论

6.1丙酮酸激酶缺乏症的发病机制丙酮酸激酶缺乏患者的确切溶血机制现尚不清楚。丙酮酸激酶缺乏时，ATP生成减少。ATP缺乏是丙酮酸激酶缺乏症导致溶血的主要因素 因为ATP缺乏时，Na离子在红细胞内蓄积，红细胞肿胀成球形，球形红细胞通过脾时被破坏，导致溶血性贫血的发生。丙酮酸激酶缺乏红细胞二磷酸腺苷（ADP）和氧化型辅酶I（NAD+ ）合成受损 ADP和NAD+ 会加剧由于PK缺乏导致的葡萄糖代谢量的减低，由此而加重丙酮酸激酶缺乏患者的溶血，此外丙酮酸激酶缺乏症红细胞中2 3-二磷酸甘油酸（2，3-DPG）积聚，而2 3-DPG是己糖激酶的抑制物，这样亦加剧丙酮酸激酶缺乏引起的葡萄糖代谢量的减低，ATP生成量进一步减少使丙酮酸激酶缺乏症患者的溶血加重。

6.2丙酮酸激酶缺乏症的临床表现主要是慢性溶血及其合并症的表现。病情轻重不一 可以是严重的黄疸甚至可出现胆红素脑病，需要血液置换或多次输血，少数患宠直到成年或老年才发现贫血，还有的因骨髓功能完全代偿，平时可能没有明显的贫血和其他表现，但临床检查时常有黄疸和脾肿大。一般贫血或黄疸首次发生于3岁以内，丙酮酸激酶缺乏症出现黄疸时多伴有贫血和脾肿大，且常常需要输血治疗。

6.3丙酮酸激酶缺乏症的诊断丙酮酸激酶活性测定是诊断本病的主要手段，该手段在人医临床已比较成熟，但遗憾的是兽医临床尚不能广泛开展，需送至专业实验室检查。

6.4几种疗法分析（1）输血：严重贫血的最好处理的最好处理办法就是输血，以减少危及生命的缺血危象，然而决定输血与否最重要的是根据患宠对贫血的耐受性而非仅是红细胞压积的水平。另外输血只是暂时缓解机体缺血状态，不能改善其溶血的状态，所以初次输血后仅维持一周即反复。（2）脾切除：脾切除治疗可使患宠长时间地控制贫血，脾切除术可使预后改善，但并不能纠正溶血状态，在术前需要输血者，术后则可能不需要输注。总之，贫血越严重，则脾切除效果越好。（3）药物治疗：本病尚无特异性治疗方法。终身口服药物，为红细胞提供外源性供能，以减缓红细胞衰老速度。

中图分类号：S858.292

文献标识码：B

文章编号：1007-1733（2015）04-0036-01

收稿日期：（2015-01-13）