肺肉瘤样癌1例并文献复习

陈思林 张欣平 胡欣 文世民

(南充市中心医院肿瘤防治中心/川北医学院第二临床学院，四川 南充 637000)

肺肉瘤样癌1例并文献复习

陈思林 张欣平 胡欣 文世民

(南充市中心医院肿瘤防治中心/川北医学院第二临床学院，四川 南充 637000)

目的：探讨肺肉瘤样癌的临床诊治思路。方法：对2014年11月我科收治的1例肺肉瘤样癌患者，进行癌相关抗原测定、胸部CT平扫、纤维支气管镜检查以及免疫组化染色，证实为肺肉瘤样癌。给予紫杉醇240 mg d1、顺铂60 mg d1-2化疗2周期，病情稳定出院。结果：2015年5月，患者因呼吸衰竭死亡。结论：肺肉瘤样癌恶性程度高，容易出现早期复发和转移，预后不良。

肺肉瘤样癌；肺肿瘤

肺肉瘤样癌(Lung sarcomatoid carcinoma，LSC)是一种分化较差的含有肉瘤样成分的非小细胞肺癌，临床非常少见，约占非小细胞肺癌的0.1%-0.4%[1]。2015年5月我科收治1例肺肉瘤样癌患者。现结合此病例复习相关文献做以下报道。

1 病例报告

患者男性，65岁。2014年11月5日因受凉出现咳嗽、咳白色泡沫样痰，伴咯血。于11月20日入院查血非小细胞肺癌相关抗原33.95 ng·ml-1，鳞状上皮细胞癌抗原6.1 ng·ml-1，胸部CT平扫检查提示右肺下叶支气管开口处大小约为6.7 cm×5.7 cm×5.1 cm软组织肿块影，癌性空洞形成，右肺门淋巴结转移伴坏死，双侧胸腔少量积液。增强扫描病灶边缘部分呈轻度的强化。纤维支气管镜检查提示右肺下叶支气管开口见新生物阻塞管腔，新生物活检在光镜下见梭形细胞团，有异型伴坏死，疑为肿瘤。免疫组化染色示：PCK(+)、Vimentin(+)、P63(-)、TTF-1(-)、SyN(-)、SMA(-)、S100(-)，病理诊断为肺肉瘤样癌。给予紫杉醇240 mg d1、顺铂60 mg d1-2，每3周1次化疗2周期。治疗后复查病情稳定。2015年5月4日因呼吸困难2月，加重5天入院。相关检查提示右肺实变、左侧胸腔大量积液，积极治疗无效于5月25日因呼吸衰竭死亡。

2 讨论

2.1 概述

肺肉瘤样癌最早由Virchow在1864年提出，1992年Ro等[2]建议用“肉瘤样癌”命名此类肿瘤。其组织来源一直存在争议，近年证实肉瘤样成分实际是具有肉瘤样形态的癌，为上皮源性肿瘤[3]。通常肉瘤样组织比例需在50%以上才能诊断肉瘤样癌，若肉瘤样组织过少，宜诊断为癌[4]。

2.2 临床特征

肺肉瘤样癌常见于老年男性，多有重度吸烟史。该病具有侵袭性，肿瘤倍增时间较短，易发生淋巴结转移及血行转移。临床症状与肿瘤发生部位有关，以咳嗽、咯血、气促、胸痛等常见。周围型多易侵犯胸膜引起胸痛或合并胸腔积液[5]。本例患者为老年男性，有吸烟史，就诊时原发肿瘤大小为6.7 cm ×5.7 cm ×5.1 cm，且合并同侧肺门淋巴结转移及胸腔积液。

2.3 影像表现

按肺肉瘤样癌在肺内的发生部位分为周围型和中央型，周围型发病率高于中央型以中上叶多见。CT 平扫肿块密度不均匀，肿瘤较大或生长过快时有片状坏死及空洞形成；CT增强扫描肿块边缘不规则厚片状或环形强化，而中央区域强化不明显[6-7]。本例患者符合上述影像学表现。

2.4 病理特点

2004年新的WHO肺肿瘤分类中将肺肉瘤样癌定义为一类含肉瘤样成分的梭形细胞和(或)巨细胞的低分化非小细胞肺癌[1]，包括多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤及肺母细胞瘤等5种亚型[8]。其组织学具有双向分化，表现为癌和肉瘤成分混合存在。免疫组化检查发现癌区细胞CK、EMA表达呈阳性。肉瘤样区瘤细胞Vimentin阳性且大多能灶状或片状表达CK、EMA等。有研究显示上皮型肿瘤标志物(如细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原等)可以用于区分肉瘤样癌和肉瘤。而TTF-1和CK7对于诊断肺原发的肉瘤样癌具有指导意义[6,9]。本例患者免疫组化提示PCK(+)、Vimentin(+)、TTF-1(-)。支持肺肉瘤样癌的诊断。

2.5 治疗及预后

手术是肺肉瘤样癌的主要治疗手段。徐文静等[5]认为肺肉瘤样癌术后化疗加抗血管生成治疗可控制疾病进展。熊伟杰等[8]研究发现晚期或术后复发肺肉瘤样癌接受吉西他滨联合顺铂化疗或紫杉醇联合顺铂方案化疗，总生存时间及无进展生存时间与同期的非小细胞肺癌近似，初次诊断为Ⅳ期和肿瘤直径>6cm是独立不良预后因素。赵志龙等[10]发现淋巴结转移和含巨细胞癌成分是肺肉瘤样癌的独立预后影响因素。综上所述，肺肉瘤样癌是肺部罕见的恶性肿瘤，多见于重度吸烟的老年男性，其临床症状类似于非小细胞肺癌，CT通常表现为较大的肺部软组织肿块影，多伴有空洞或液化坏死，诊断依赖于病理检查。治疗以手术为主，术后辅助放化疗可能改善预后。但其恶性程度高，容易出现早期复发和转移，预后不良。

1 Beasley MB, Brambilla E, Travis WD. The 2004 World Health Organization classification of lung tumors[J]. Semin Roentgenol, 2005, 40(2): 90-97.

2 Ro JY, Chen JL, Lee JS, et al. Sarcomatoid carcinoma of the lung. Immunohistochemical and ultrastructural studies of 14 cases[J]. Cancer, 1992, 69(2): 376-386.

3 蒋明,曹丹,杨雨,等. 肺肉瘤样癌14例临床分[J]. 中国肺癌杂志, 2006, 9(6): 547-549.

4 方铣华,林雪平. 肉瘤样癌及癌肉瘤的新认识[J]. 肿瘤研究与临床, 2005, 17(2): 138-139.

5 徐文静,黄纯,王柳春,等. 47例肺肉瘤样癌的特征及预后因素分析[J]. 中国肿瘤临床, 2008, 35(18): 1045-1049.

6 李丽娜,张彦兵,郭亚焕. 肺肉瘤样癌1例及文献复习[J]. 现代肿瘤医学, 2010, 7(18): 1428-1429.

7 周峰,刘颖,周斯思,等. 肺肉瘤样癌的诊治分析并文献复习[J]. 解放军医药杂志, 2011, 4(23): 49-50.

8 熊伟杰,张新星,黄媚娟,等. 32例晚期及术后复发肺肉瘤样癌患者的治疗及生存分析[J]. 四川大学学报(医学版), 2014, 45(2):320-323.

9 王树军,李杰,刘刚. 肺肉瘤样癌2例报告及文献复习[J]. 临床肺科杂志, 2011, 16(12): 1986-1987.

10赵志龙,宋娜,黄青远,等. 含梭形/巨细胞成分肺癌17例临床病理分析[J]. 癌症, 2007, 26(2): 183-188.

One case report of lung sarcomatoid carcinoma and literature review

Chen Si-lin, Zhang Xin-ping, Hu Xin, Wen Shi-min

(Cancer Revention and Contod Center, Nanchong Central Hospital, The Second College of Clinical Medicine North Sichuan Medical University, Sichuan Nanchong 637000)

陈思林，男，主治医师，主要研究常见恶性肿瘤的放化疗，Email：chensilin2004@163.com。

2015-5-26)