1例妊娠合并马凡氏综合征并心功能不全病人的护理

1例妊娠合并马凡氏综合征并心功能不全病人的护理

蒋丹红,樊雅静

关键词：妊娠；马凡氏综合征；心功能不全；护理

中图分类号：R473.71

文献标识码：码：C

doi:10.3969/j.issn.1009-6493.2015.29.049

文章编号：号：1009-6493(2015)10B-3708-02

作者简介蒋丹红，护师，本科，单位：200233，上海市第六人民医院；樊雅静单位：200233，上海市第六人民医院。

收稿日期：(2014-08-23；修回日期：2015-09-11)

马凡氏综合征(Marfan syndrome,MFS)是常染色体遗传性结缔组织疾病，由法国儿科医师Marfan于1896年首次描述。因累及骨骼使手指(足趾)细长，故又称为蜘蛛指(趾)综合征。该病发病率为1/5 000～1/10 000,主要涉及骨、眼和心血管等系统，次要涉及肺、皮肤和中枢神经等系统[1]。由于本病病人妊娠时病死率为4%～50%[2]，死亡的主要原因是心血管病变[3]，因此病人需长期避孕。本科于2014年4月成功抢救1例妊娠合并马凡氏综合征并发心功能不全的病人，经积极救治与精心护理，产妇顺利分娩，病情稳定，已康复出院。现将护理体会报告如下。

1病例介绍

产妇，28岁，停经34+5周，因胸闷、气促1个月，加重2周，由当地医院转入本院产科。入院查体：体温37.0 ℃,脉搏110/min，呼吸26/min，血压123/64 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，血氧饱和度(SaO2)94%。意识清楚，精神紧张，半卧位，三凹征明显，气管右移，胸廓鸡胸，不对称。听诊心律齐，可闻奔马律，主动脉瓣第一听诊区可闻及Ⅳ级～Ⅴ级收缩期杂音，向心尖区传导，可触及收缩期震颤。手指、足趾呈蜘蛛指(趾)样改变，脊柱呈S型侧弯，左突右凹，角度约20°。腹部膨隆，纵产式腹形。产科B超显示：单胎，头位，存活，胎盘Ⅱ级。心脏彩超提示：升主动脉瘤样扩张，重度主动脉瓣反流，左心房、左心室内径增大，左室收缩功能减退，中度二尖瓣反流，肺动脉高压，射血分数(EF)28%。肝功能检查：B型钠尿肽前体(proBNP)4 181 ng/L。产妇入住产科监护室后，迅速组织各科会诊，确定了在积极控制心力衰竭的同时尽快手术终止妊娠的治疗方案。经过周密的计划，于4月4日在全身麻醉下行子宫下段剖宫产术。娩出一男婴，体重1 820 g，早产儿生命体征平稳后转新生儿科进一步观察。产妇术后给予积极治疗，精心护理，预防感染，控制心力衰竭，预防并发症，于术后第9天出院。

2护理

2.1术前护理

2.1.1一般护理将病人置于安静通风的单人房间，限1名家属陪伴。给予专人护理，心电监护，留置导尿，吸氧，留置针开通静脉。遵医嘱及时送检标本，准确记录出入量，床旁备抢救物品，做好剖宫产术前各项准备及新生儿抢救准备工作。

2.1.2循环系统护理产妇伴有“升主动脉瘤样扩张”，且已出现早期心力衰竭的表现，入院后严格制动，绝对卧床休息。不予大剂量输液，静脉注射呋塞米，减轻心脏负担。严密监测记录生命体征，做好心理护理，用通俗易懂的语言向产妇介绍马凡氏综合征的病情特点、剖宫产手术的流程及介绍参与治疗的医护人员的技术水平，增强产妇对治疗与手术的信心，减轻产妇的精神压力，避免紧张、焦虑引起血压波动，从而降低动脉瘤破裂的风险。

2.1.3呼吸系统护理给予鼻导管吸氧，减轻产妇呼吸困难的症状。向产妇详细讲解有效咳嗽对术后预防肺部感染的重要性，并教会其有效咳嗽的方法[4]。

2.1.4产科护理给予胎心监护，同时严密观察宫缩、阴道见红及破膜情况。给予地塞米松静脉注射，促进胎儿肺成熟，降低早产儿呼吸窘迫综合征的发生率。向产妇讲解早产儿的特点，介绍早产儿良好转归的案例，增加产妇的信心。

2.2术后护理

2.2.1一般护理保持病室安静，空气流通，绝对卧床休息，持续心电监护，保持呼吸道通畅及各管路通畅，做好各项基础护理，定期送检标本，关注化验结果。做好饮食宣教，告知术后禁食时间，建议术后拔除气管插管12 h后逐渐恢复流质饮食，避免摄入过咸食物。

2.2.2循环系统护理产后由于胎盘循环停止、腹腔内压改变、组织间液回流等因素，产后1 d～2 d仍是心力衰竭的好发时期[5]。加上术后伤口疼痛和子宫收缩，血压波动较大，容易引起主动脉瘤破裂死亡。因此循环系统监测是术后监护的重点[6]。该产妇术后每小时监测生命体征1次，准确记录24 h出入量，给予拉贝洛尔、佩尔地平微泵维持，控制收缩压在100 mmHg左右。气管插管期间予异丙酚镇静，防止血压波动。补液总量控制在500 mL/d以内，补液速度控制在30 gtt/min以内，以免增加心脏负荷。腹带加压包扎以减小腹腔内压的变化，绝对卧床，避免劳累，指导家属给产妇提供良好的心理支持。

2.2.3呼吸系统护理产妇术后入住ICU,以呼吸机辅助呼吸15 h后病情稳定，顺利拔管。拔管后给予鼻导管吸氧，氧流量4 L/min。鼓励病人深呼吸，指导有效咳嗽，促进排痰并遵医嘱予兰苏等化痰药物，定时叩背，松动痰液，利于痰液排除，避免诱发肺部感染。

2.2.4产科护理护士每班评估产科情况，包括子宫、恶露、乳房、腹部伤口。腹部伤口每天换药，每班按摩子宫底，观察子宫收缩及恶露排除情况。使用溴隐亭回奶，防止乳汁淤滞堵塞乳导管而引起脓肿[7]。

2.2.5心理护理及饮食指导麻醉清醒后，及时告知产妇手术取得成功、新生儿安全的讯息，耐心指导产妇配合治疗及护理[8]，消除产妇紧张不安、焦虑等不良情绪，避免中枢神经功能紊乱引起反射性血压升高。指导病人拔除气管插管12 h后开始进食流质，以后逐渐过渡到半流质，既保证营养又防止过量。保持大便通畅，必要时可以使用开塞露，以免加重心脏负担。由于产妇不适于喂奶，因此需宣教避免进食催奶类食物。

2.2.6出院指导指导产妇出院后禁性生活3个月，产后42 d复查，异常情况时门急诊随诊。产科恢复后，建议去专科医院胸外科进一步治疗马凡氏综合征。

3讨论

妊娠合并马凡氏综合征病人病情凶险，病死率高。产妇和家属往往缺乏对该病的了解，入院后被告知病情危重的信息，常会使产妇和家属难以接受，产生悲观、绝望的情绪[8]，不能很好地配合治疗，影响疾病的抢救和转归。因此，高质量的护理显得尤为重要。护理人员不仅需要扎实的专业知识和娴熟的操作技能，更要为病人提供优质的心理护理。要用高度的责任心守护病人，用满腔的爱心温暖病人，用细致耐心的宣教指导病人，给病人更多的鼓励和信心，以更好地促进母婴安全与健康。

参考文献：

[1]杨保胜．遗传病分子生物学[M]．北京：科学出版社，2012:237．

[2]乐杰．妇产科学[M]．第7版．北京：人民卫生出版社，2008:140．

[3]杨薇，张洁.马凡综合征1例手术麻醉的处理[J]．现代医药卫生，2011，27(14):146．

[4]梁桂喜.1例马凡氏综合征的围手术期护理[J]．当代护士(专科版)，2009(4)：88．

[5]郑福增．产科学[M]．第2版．济南：山东科技出版社，1994：176-177．

[6]梁启坤.6例马凡氏综合征围手术期的护理体会[J]．海南医学，2009,20(7)：332-333．

[7]张东霞.妊娠合并重症肝炎剖腹产术后的护理[J]．当代护士，2009(3上旬刊)：37-38．

[8]吴细华.1例妊娠合并主动脉夹层并马凡氏综合征的护理体会[J].当代护士,2013(2下旬刊)：140-141．

(本文编辑张建华)