成人Still 病误诊淋巴结炎1例

刘晓华 李大文 伊志刚

(1武警内蒙古总队医院内一科 内蒙古 呼和浩特 010040;2武警内蒙古总队医院外二科 内蒙古 呼和浩特 010040)

对成人Still 病误诊为淋巴结炎1例分析如下。

1.病例摘要

女，21 岁。因颈部淋巴结肿大1 周，发热3 天入院。患者于入院前1周感冒后出现颈部淋巴结肿大，疼痛，近3 天出现发热，体温最高38.5℃，并伴有手指关节及膝关节疼痛、肿胀。查体:T 38.0℃，神清，双侧颈前、颌下可触及多个肿大的淋巴结，最大3cm ×2cm 大小，触痛阳性，边界欠清。心、肺、腹部未见异常。手指关节轻度肿胀，四肢活动自如。血常规:WBC 7.65 ×109/L，N 0.826，L 0.111，PLT 200 ×109/L，Hb 117g/L;ESR 65mm/第1 小时;超敏C 反应蛋白27.1mg/L;肝功:ALT 43U/L，AST 68U/L，GGT 21U/L，ALP 73U/L;肺炎三联(－);血培养(－);胸片、心电图未见异常。入院诊断:淋巴结炎。给予抗炎、抗病毒、补液等药物治疗。以阿洛西林钠3.0，静脉滴注，每日2 次;病毒唑0.3，痰热清20ml，每日1次，静脉滴注。治疗期间，患者每日仍发热，以下午及夜间明显，体温最高39.9℃，伴有寒战。住院3 天，患者背部及双侧髋部出现红色皮疹，伴有瘙痒，抓后留有色素沉着。治疗1 周后，患者关节疼痛症状好转，但体温仍高，为进一步明确诊断行颈部淋巴结活检，结果为:淋巴结反应性增生，考虑淋巴结炎性病变。更换抗生素为替考拉宁0.2，每日1 次，左氧氟沙星0.4，每日1 次，继续抗炎治疗无效。之后查铁蛋白＞2000ng/ml，类风湿因子＜10 IU/ml，ANA 斑点型1:80(+)，其余免疫系统各项化验均为阴性。住院2 周左右，诊断考虑:成人Still 病。给予甲强龙30mg，每日2次，静脉滴注，甲氨喋呤10mg，每周1 次，静推。之后患者体温正常，皮疹消失，淋巴结缩小，血沉及血常规恢复正常。

2.讨论

成人Still 病(adult onset still＇s disease，AOSD)是一组病因、发病机制不清，临床上以高热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛为主要表现，伴有周围粒细胞增高、肝、脾及淋巴结肿大等多系统受累的一种临床综合征。近年来，该病呈增长趋势，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。由于本病缺乏特异性诊断方法，极易造成漏诊和误诊。成人Still 病临床表现差异较大，也可能与临床医生对该病的认识不足有关，临床上多见发热、皮疹、关节痛、咽痛、肌肉痛、肝脾淋巴结肿大。其中以发热、皮疹、关节痛为三主征。国内文献报道，发热占85%－100%，常呈弛张热，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状，体温常可超过39.0℃，热退如常。皮疹占47.1%－100%，皮疹常为一过性，呈红斑样或橙红色斑丘疹，也可呈多行性，常与发热伴行。关节痛的发病率占64%－100%，表现为多关节或单关节炎，发热时重，热退后减轻或缓解。此外常有肝、脾和淋巴结肿大，淋巴结活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症。约1/3 患者有咽痛，浆膜炎等临床表现。最近血清铁蛋白作为疾病的诊断指标和活动性指标受到了极大的关注。血清铁蛋白是一种急性期反应物，炎症时铁蛋白在组织巨噬细胞系统的生成增多，受损的肝细胞释放增多，有些细胞因子如肿瘤坏死因子－α、L－ 1β、L－ 18 和L－ 6 似乎也能促使铁蛋白生成增加［1］。成人Still 病的诊断标准现多采用1992年日本成人Still 病研究委员提出的诊断标准［2］。主要指标:(1)发热体温≥39℃并持续1 周以上;(2)关节痛持续2 周以上;(3)典型皮疹;(4)白细胞增高≥10 ×109/L，包括中性粒细胞≥80%。次要指标:(1)咽痛;(2)淋巴结和(或)脾大;(3)肝功能异常;(4)类风湿因子和抗核抗体阴性。以上诊断指标符合5 项或以上，其中主要指标必须在2 项或以上，并排除感染性疾病、恶性肿瘤和其他风湿性疾病者，可作出诊断。早期的诊断和治疗对成人Still 病的预后影响较大。常用的有非甾体抗炎药、糖皮质激素及免疫抑制剂等。大多数预后良好，但容易复发。分析误诊的原因:①临床表现差异较大，增加了误诊的机会和诊断的难度。②诊断存在不确定的问题，诊断标准以临床表现为主，有时难以把握，缺乏特异性实验室检查依据，诊断标准多要求排除其他疾病，给诊断带来了一定的困难。③本病相对发病率低，每年10万病人中有0.16 新增病例，因此许多临床医师缺乏对本病的认识，增加了该病的误诊率。④本例患者淋巴结肿大为最先出现的表现，且肿大明显，淋巴结活检为反应性增生，考虑淋巴结炎性病变。且外周血象是急性炎症改变，故忽略了其他的临床表现，导致了患者误诊。

［1］ ARLET J.B，BOUTIN－ LED，POUCHOT J，et al.Current concepts on the pathogenesis of adult－ onset Still＇s disease［J］.Rev Med Interne，2005，(26):549－ 556.

［2］ 李玲，曾小峰，唐福林.48例成人Still 病临床分析及Bruno 诊断标准的验证［J］.医学临床研究，2004，21(2):104－ 107.