皮肤附件、滑膜及肺部重复癌1例

卢 翔，张 琰，李向阳

皮肤附件、滑膜及肺部重复癌1例

卢 翔1，张 琰2，李向阳1

滑膜肉瘤；皮肤附件癌；非小细胞肺癌；重复癌

重复癌(multiple primary carcinoma,MPC)，又称多原发恶性肿瘤、多原发癌，是指同一个体同时或先后发生两种或两种以上原发性恶性肿瘤[1]。MPC以双重癌为主，三重癌较少见，四重及以上癌罕见。我院于2013-09-10发现三重癌1例，随访至2014-08仍存活。

1 病例报告

患者，男，74岁，主诉因骶尾部包块红肿伴疼痛7 d于2013-09-10入院。查体：体温36.5 ℃，脉搏78次/min,血压110/80 mmHg，呼吸18次/min。发育正常，神志清楚，未触及全身浅表淋巴结大，心、肺、腹(-)，骶尾部上方可见5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm包块，周围皮肤红肿明显，无皮肤破溃，中间有波动感，周围质硬，边界不清，压痛明显。相关检查后在在门诊行局麻下脓肿切开引流术，术中见包块无包膜、与周围组织紧密粘连、触之易出血，质地脆、组织苍白，手术过程顺利。标本病理检查及免疫组化：滑膜肉瘤(图1A)。免疫组化：VIM(+)、CK(+)、EMA(+)、S-100(-)、HMB45(-)。临床治愈出院，包块性质为恶性、原发肿瘤，手术切除完整，建议进一步检查PET-CT，以尽早发现远处转移性肿瘤的可能。

2013-10-23，患者自觉发现右颈部一包块，大小约2.0 cm×2.0 cm×2.0 cm，质硬，压痛明显，边界不清。穿刺后病理活检：纤维及骨骼肌组织浸润转移性低分化腺癌(图1B)。免疫组化：CK(+)、CK7(+)、NapsinA(-)、Villin(小灶+)、CDX2(-)、CK20(-)、S100(-)、Vim(灶状+)、EMA(+)。二次活检切片对照观察，并同时标记做免疫组化染色，结果两者HE切片染色基本形态相似；两者染色标记表达相似，其形态特征表现为上皮状肿瘤细胞异型性明显，突出特征为部分细胞体大，浆空淡絮状，界限清楚，相嵌排列，次改变结合免疫组化，提示符合皮肤附件癌(皮脂腺癌、高度恶性)伴颈部扩散。

2013-11-08行胸部CT检查提示：右肺下叶外基底段不规则高密度影，可见浅分叶、短毛刺征象；局部胸膜增厚，周围性肺癌不除外；纵隔及腋窝多发淋巴结影。糖类抗原19 -9:331 μg/L。其家族史、生活及工作环境均无特殊，进一步行穿刺活检术检查，诊断右肺非小细胞肺癌，低分化鳞状细胞癌(图1C)。排除化疗禁忌证后行TC方案(紫杉醇脂质体240 mg +卡铂500 mg)全身静脉化疗。随访至2014-08患者仍存活。

图1 多重癌病理及免疫组化(HE，×200)

2 讨 论

1932年，有学者提出了MPC的诊断标准[1]:(1)每一种肿瘤必须证实为恶性肿瘤；(2)每一种肿瘤必须具有各自独特的病理学形态；(3)必须排除转移或复发的情况。MPC的发生在恶性肿瘤中占0.5%～10.0%。MPC又分为同时性和异时性两种，同时性MPC为两种同时确诊，或确诊时间间隔不超过6个月；异时性MPC为两种确诊时间间隔在6个月以上[2,3]。

滑膜肉瘤是一种高度恶性的软组织肉瘤，属于一种起源未定的肿瘤，主要好发于四肢大关节附近，也可发生在全身任何部位，且滑膜肉瘤几乎不发生在关节内，也和正常滑膜组织没有关系，其主要诊断依据是病理组织学检查。治疗首选手术切除，并辅以放、化疗等综合治疗[4]。皮肤附件肿瘤是一些向一种或多种皮肤附属器结构分化的肿瘤，多来源于间叶组织，大多数附属器肿瘤的触发因素并不明确，有些病例系肿瘤抑制基因常染色体显性突变所致；低度恶性的癌极少转移，仅有少数有血行转移的报道，如腺样囊性癌；大部分可通过淋巴或血行播散[4]。从恶性程度来说，低级别细胞附属器癌预后好，尤其是病变很小、完全切除的病例；高级别细胞学的癌可能有广泛转移[5]。对于附属器癌的研究临床报道较少，仅有少量病例报道不足以阐述其预后，治疗方法也没有达成共识[2]。

本例为同时性MPC。MPC与转移癌治疗原则不同，前者更加强调早发现、早诊断、早治疗，提倡根治与免疫支持并重的治疗原则，而复发或转移癌只能行姑息性治疗，已失去根治的机会。MPC与癌肿的发病部位、病理分型、病情分期、患者的基本状况和免疫功能等相关。异时性MPC发生的时间间隔越长，预后越好；同时性MPC恶性程度越高，预后越差。本例由于诊断、治疗及时，存活时间较长。

总之，在治疗和随访中，鉴别其是新发肿瘤还是转移肿瘤瘤至关重要，若明确为MPC，对有手术指征者应首选根治性手术，术后联合放化疗等多学科协作的治疗方案，可使患者最大受益。

[1] Zubaidi A. Multiple primary carcinoma of the colon,rectum,and the thyroid gland[J].Saudi J Gastroenterol,2008,14(4):202-205.

[2] 葛现才，张 勤，殷德英，等.罕见六重癌一例[J].中华胃肠外科杂志，2013,16(10):1014-1015.

[3] Duchateau C S,Stokkel M P.Second primary tumors involving non-small cell lung cancer:prevalence and its influenceon survival[J].Chest,2005,127(4):1152-1158.

[4] 刘爱国，胡永珍，谷文光.滑膜肉瘤的诊断及治疗进展[J].现代生物医学进展，2013,13(11):2194-2196.

[5] 王翠翠,呼彩莲,马伯林.VEGF及其抑制剂Axitinib在非小细胞肺癌临床治疗中的应用[J].华南国防医学杂志,2013,27(11):860-862.

(2014-07-20收稿 2014-12-20修回)

(责任编辑 郭 青)

卢 翔，硕士，主治医师，E-mail:luxe-1989@163.com

710054 西安，武警陕西总队医院：1.胃肠外科，2.病理科

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