后腹腔镜治疗肾素瘤2例报告及文献复习

宋瑞彬　王保军　王威

1河南省焦煤集团中央医院泌尿外科 454000 河南焦作

2中国人民解放军总医院泌尿外科



后腹腔镜治疗肾素瘤2例报告及文献复习

宋瑞彬1王保军2王威2

1河南省焦煤集团中央医院泌尿外科 454000 河南焦作

2中国人民解放军总医院泌尿外科

[摘要]目的：提高肾素瘤的诊疗水平。方法：回顾分析2例均有高血压、高肾素、高醛固酮、低血钾史肾素瘤患者资料。结果：2例均行后腹腔镜肾部分切除术，术后1例血钾、血压恢复正常，另1例血钾恢复正常，血压服用降压药控制正常。结论：后腹腔镜肾部分切术是治疗肾素瘤的有效方法。

[关键词]肾肿瘤；肾素瘤；后腹腔镜；肾部分切除术

肾素瘤是一种分泌过多肾素继而引起高醛固酮，临床表现为高血压低血钾的罕见良性肾脏肿瘤。现将中国人民解放军总医院泌尿外科2014年2月及7月收治2例患者资料报告如下。

1病例资料

例1男，27岁。以血压高、血钾低7年为主诉于2014年2月21日入院。血压波动于170～240/140～160 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，服用硝苯地平缓释片、特拉唑嗪、琥珀酸美托洛尔缓释片治疗，效果不佳。入院查血肌酐143 μmol/L，血钾2.53 mmol/L。超声示：左肾上部不均质回声肿块，大小为4.1 cm×3.1 cm×3.9 cm，边界尚清，形态欠规则，CDFI示其内可见血流信号超声。肾脏CT平扫：未见明显异常。肾脏MRI示：左肾上部肿块，结合临床考虑肾素瘤可能。患者查卧位肾素15.9 μg·L-1·h-1(普食小于0.79 μg·L-1·h-1，低盐饮食小于7.14 μg·L-1·h-1)，血醛固酮水平925.2 pmol/L(正常值163～482 pmol/L)，立位肾素16.4 μg·L-1·h-1，血醛固酮水平，973.1 pmol/L。诊断为：左肾占位肾素瘤。于2014年3月14日在全麻下行后腹腔镜肾部分切除术。术后病理检查：(左)肾球旁体细胞瘤，肿瘤大小4.5 cm×3.0 cm×3.0 cm。免疫组化染色显示：CD34(+)，S-100(-)，CD57(灶状+)，Desmond(-)，I-67(+<10%)，NSE(局部+)，SMA(灶状+)，Sentiment(灶状+)，CK(局部+)，WT-1(灶状+)。 特殊染色结果：PAS(-)。术后随访18个月，未见肿瘤复发，血钾正常，血压下降，服用硝苯地平控释片60 mg/d，血压为140～150/80～90 mm Hg。肾功能维持术前水平。

例2男，23岁。以发现高血压4年，低血钾2年，右肾占位1个月为主诉于2014年7月24日入院。服用硝苯地平控释片、替米沙坦、美托洛尔，血压多控制在130～150/80～100 mm Hg，多次出现低钾，肢体乏力。卧立位试验示卧位肾素活性3.4 μg·L-1·h-1，血醛固酮427.2 pmol/L，立位肾素活性5.2 μg·L-1·h-1，血醛固酮519.8 pmol/L，超声：右肾见一直径约为28 mm的稍高回声结节。 CT：右肾见一直径约为28 mm的稍高密度结节，CT值约为53 HU，增强扫描皮质器轻度强化，CT值约为60 HU，髓质期CT值约为76 HU。MRI：右侧肾窦区混杂信号占位性病变，大小为32.4 mm×26.6 mm，考虑良性肿瘤性病变，肾素瘤可能。术前诊断为右肾肾素瘤。于2014年7月30日在全麻下行后腹腔镜肾部分切除术。术后病理检查：(右肾)肾小球旁器细胞瘤，送检标本大小3.3 cm×2.5 cm×1.2 cm。免疫组化染色显示：CA(-)，Syn(弱+)，CD10(-)，CD34(+)，Inhibit-α(-)，I-67(<1%+)，Elan-A(-)，S-100(-)，Sentiment(+)，HMB45(-)，CK(-)。 特殊染色结果：PAS(+)。术后随访12个月血压血钾恢复正常，肿瘤无复发，肾功能正常。

2讨论

肾素瘤又称肾球旁细胞瘤、原发性肾素增多症、肾素分泌瘤、Robertson-Kihara综合征、JGCT。本病于1967 年Robertson与Kihara相继报道第 1 、 2 例，目前国内外报道仅100 余例，且多为个案报道。由于该病诊断困难，且名称不统一，实际病例数可能远高于此[1]。文献报道肾素瘤可发生于6～69 岁各个年龄段，但以青年多见，尤其好发于30 岁以下女性，男女比例约为1∶2[2]。但本资料2例患者均为青年男性。

目前多数学者认为肾脏球旁细胞由肾小球入球小动脉血管平滑肌细胞分化而来，球旁细胞可分泌肾素[3]。肾素瘤分泌过量肾素引起血管紧张素及醛固酮血症升高，继而导致高血压、低血钾为其特征。肾素瘤典型的临床表现为高血压、血浆肾素活性及醛固酮水平增高和低血钾[4]。高血压严重，血压常呈3级，常伴有头痛、头晕、恶心等症状。高血压多呈难治性高血压，常需要联合应用降压药，血压往往控制不佳，靶器官的损害十分常见。例1患者出现肾脏、心脏、眼底血管的损伤。2/3的患者有低血钾，可出现疲劳无力、甚至软瘫，多尿、口渴、多饮等症状。本组2例患者均有严重高血压的表现和有低血钾表现。

实验室检查：卧立位血浆肾素活性、血管紧张素和醛固酮有明显升高。血钾降低，尿钾升高。影像学检查可发现肾脏实性肿瘤，B超检查多表现为实性病变，可呈低回声等回声或高回声改变，低回声多见。CT平扫检查肿瘤为等密度或低密度，例1患者肿瘤呈等密度，CT平扫未发现肿瘤。增强CT在动脉期强化不明显，在静脉期和延迟期轻度强化。MRI 检查肿瘤在T1W1为等信号软组织肿块，在T2W2上为高信号软组织肿块。肾素瘤术前通过其特征性的临床表现、实验室检查和影像学检查诊断往往不困难，最终诊断须术后病理学的确定，穿刺活检意义不大。

肾素瘤需与以下疾病相鉴别，①肾细胞癌：典型肾癌表现为腰痛、肿块和血尿，肿瘤在CT平扫上呈低密度、等密度或高密度，可有假包膜，常有出血、坏死、囊变或钙化，增强后在动脉早期有明显强化，在静脉期和延迟期强化明显减弱，表现为快进快出的特点，与本病有一定区别。而不典型的乏血供肾癌与本病难以鉴别[5]。少部分肾癌也可分泌肾素，但升高水平明显低于肾素瘤。②原发性醛固酮增多症：临床表现与肾素瘤相似，实验室检查呈低肾素活性，B超或CT可发现肾上腺区占位性病变，肾脏正常。从治疗反应上看，肾素瘤的高血压使用血管紧张素转换酶抑制剂或钙离子拮抗剂治疗有效，原发性醛固酮增多症仅对醛固酮拮抗剂安体舒通治疗反应良好[1]。③肾动脉狭窄：临床多表现为高血压，可有低血钾，卧立位血浆肾素活性、血管紧张素和醛固酮有升高，影像学检查肾脏无肿块，肾血管造影检查可明确诊断[6]。

肾素瘤的治疗方法最有效的是手术，方式包括开放肾切除或肾部分切除术以及腹腔镜(经腹或后腹腔)肾切除或肾部分切除术。术者根据肿瘤大小、位置、对侧肾功能情况及术者自己对手术方法的熟练程度选择手术方法。目前几乎全部的研究均认为肾素瘤是一种良性肿瘤，治疗首选保留肾单位手术均可获得良好的预后[7]。后腹腔镜肾部分切除术具有创伤小，出血少，恢复快，对肾功能及腹腔脏器影响小的优势。本组2例均采取后腹腔镜肾部分切除术手术，术后例2血钾血压恢复正常，例1血钾恢复正常，血压服用降压药控制正常，随访期内未见肿瘤复发。

综上所述，肾素瘤是一种少见的肾脏良性肿瘤，当患者临床出现高血压低血钾症状，实验室检查高肾素活性、高醛固酮，影像学显示肾脏占位时，应考虑到肾素瘤，避免漏诊误诊。后腹腔镜肾部分切除术是治疗肾素瘤一种行之有效的方法。

[参考文献]

[1]董爱梅,郭晓蕙.肾素瘤的诊治进展.中国实用内科杂志,2009,29(10):895-897.

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[3]费正东,孙满红,谢卫峰,等.超声诊断肾素瘤(附2例报告及文献复习).南京医科大学学报:自然科学版, 2011, 31(8):1248-1249.

[4]涂响安,赵亮,梁辉,等.肾素瘤的诊断和治疗(附3例报告).现代泌尿外科杂志,2010,15(2):93-95.

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[6]杜林栋,张道新.肾球旁细胞瘤的诊治(附五例报告).中华泌尿外科杂志,2003,24(10):26-28.

[7]赵伟,李军,李振华,等.肾素瘤的诊断与治疗:3例报告.中国医科大学学报,2011,40(9):841-843.

论著

Retroperitoneal laparoscopic operation of reninoma:report of two cases and literature review

SongRuibin1WangBaojun2WangWei2

(1Department of Urology, Central Hospital of Jiaozuo Coal Industry Group, Henan 454000, China;2Department of Urology, Chinese PLA General Hospital)

Corresponding author: Wang Baojun, baojun40009@126.com

AbstractObjective: To improve the level of diagnosis and treatment of reninoma. Methods: The clinical data of 2 cases of reninoma with hypertension, high levels of peripheral serum renin activityaldosterone and hypokalemia were retrospectively analyzed. Results: Retroperitoneal laparoscopic partial nephrectomy was performed on 2 cases. Blood pressure and serum potassium completely recovered after operation in one case. Serum potassium recovered and blood pressure returned to normal by administrating blood pressure medication in the other case. Conclusions: Retroperitoneal laparoscopic partial nephrectomy is an effective method for treatment of reninoma.

Key wordsrenal tumor; reninoma; retroperitoneal laparoscope; partial nephrectomy

[文章编号]2095-5146(2015)05-266-02

[中图分类号]R737.11

[文献标识码]A

收稿日期：2015-08-06

通讯作者：王保军，baojun40009@126.com