瑞氏综合征的法医学检验综述

.莆田市公安局刑侦支队 .福州市公安局刑侦支队 .仙游县公安局刑侦大队 林镇飙 庄 冲 陈 权

1 概述

瑞氏综合征（Reye’s Syndrome）又称为脑病合并内脏脂肪变性。1963年由澳大利亚医生Reye首次提出，并描述为一种急性代谢型脑病，可同时见于小孩与成人[1]。其主要病变表现在肝脂肪变性和非炎症性脑病，可引起严重急性脑病导致神经源性死亡。由于相关的案例报道较为罕见，国内法医工作者对该病认识有限。因此，本文就瑞氏综合征的临床特征、法医病理学诊断及法医学检验进行综述。

2 瑞氏综合征的临床特征

瑞氏综合征多见于15岁以下未成年人[2]。我国相关调查数据显示6个月至4岁之间的儿童多发，并以2岁以下儿童发病率最高[3]，男女发病率无明显差异。其死亡率高达61%[4]。

瑞氏综合征的主要临床表现为发热，频发呕吐，惊厥以及不同程度的意识障碍[5]。患者还表现为高血氨、高血糖以及转氨酶水平的升高[6]。美国疾病控制中心对于瑞氏综合征给予的诊断标准为[7]：前驱性的上呼吸道感染或水痘病史；频繁性呕吐为首要症状；无黄疸；转氨酶超出正常范围3倍以上；脑脊液检查排除颅内感染。

3 瑞氏综合征的法医病理学特征

瑞氏综合征是一种以急性脑病合并以肝脏为主的内脏脂肪变性为特征的临床综合征。神经系统的损害是瑞氏综合征关键的致死因素，主要表现为显著的脑水肿但不伴有炎性细胞增多[8]，显微镜下可见血管周围组织间隙增宽。内脏病变主要见于肝脏[9]。肝脏通常轻度增大、质实，黄疸现象较为少见。肝细胞脂肪变性是瑞氏综合征最为特异性的病理学改变，一般表现为广泛分布的小叶状的脂肪变性，肝细胞胞浆呈泡沫样，在肝细胞胞浆内可见脂肪滴微粒沉积。少数案例可在汇管区见以单核细胞为主的少量炎性细胞增多[6,10,11]。电镜下可见肝细胞线粒体肿胀、变形，线粒体嵴消失[12]。部分报道指出肾脏、心肌中亦可观察到类似病理改变[13]。

4 瑞氏综合征的法医学检验

闵建雄等[14]于 1988年首次对瑞氏综合征猝死案例进行法医学检验，但迄今为止，瑞氏综合征猝死的案例在法医检验中仍然较为少见。国内学者李如波等[15]报道一例4岁女童服用小儿麻痹糖丸及注射乙脑疫苗后死亡案例。经尸检及组织病理学观察诊断为瑞氏综合征引起急性脑病导致死亡。涂彬等[8]报道 2例小儿发生病毒性感染后猝死，经尸检发现显著脑水肿，肝全小叶脂肪变性，排除药物等中毒后确诊为瑞氏综合征导致猝死。徐建华[13]报道1例11岁男童因腹痛就诊后突然死亡，病理观察见心肌细胞及肝细胞广发脂肪浸润、变性。脑组织水肿，其死亡原因为瑞氏综合征脑水肿引发脑疝导致死亡。

瑞氏综合征的发病机制尚未阐明，已知的研究表明其通常继发于前驱的急性病毒感染[16]，常见的有流感病毒和水痘病毒，以及与药物作用有关，如服用阿司匹林等。因此，法医需要对不同的致病原进行排除和认定。此外，还需要引起法医工作者注意的是，先天性线粒体脂肪酸代谢异常患儿[17]以及部分因创伤或突然意外死亡的小儿[18]，也可出现与瑞氏综合征相同症状和病理表现。而对于缺少临床记录但尸检测得高血氨、高血糖的案例仍然要慎重诊断瑞氏综合征，这是因为死后血液中的转氨酶、氨、血糖的水平发生快速的死后变化，而其检测结果通常要高于同一个体在活体中的数值[19]。因此，对于瑞氏综合征猝死的诊断不能仅依靠组织学检查，应全面细致地对案例既往病史进行了解，综合尸检、病理学及实验室检查结果，对瑞氏综合征的高危风险因素进行排查，是法医学实践中诊断瑞氏综合征猝死的必须措施。

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