POEMS综合征1例

佳木斯大学附属第二医院综合内科 （黑龙江 佳木斯 154004）

包玉双 宋 伟 齐建翔

·系统性疾病·

POEMS综合征1例

佳木斯大学附属第二医院综合内科 （黑龙江 佳木斯 154004）

包玉双 宋 伟 齐建翔

POEMS综合征

1 临床资料

患者男，68岁，于6年前出现双下肢麻木、肤色渐加深，未诊治。于2年前出现纳差、乏力、颜面及四肢水肿。检查甲状腺功能示：FT3 2.58pmol/L，FT4 10.49pmol/L，TSH 9.22mIU/L。诊断为甲状腺功能减退症，予口服左甲状腺素片治疗后症状减轻。2个月前出现浮肿、腹胀、消瘦、走路踩棉花感，于入院前1天双踝关节无力，完全不能活动。入院查体：T 36.8℃，P 78次/分，Bp 110/70mmHg，神清，皮肤色素沉着，浅表淋巴结未触及，腹饱满，肝脏右锁骨中线肋下一指，质中度硬，表面光滑，四肢肌张力下降、腱反射消失，双上肢肌力4级，双下肢近端肌力4级，双下肢远端肌力1级，四肢呈手套、袜套样感觉减退，颜面及四肢水肿。四肢肌电图提示：多发性周围神经损害，运动和感觉神经髓鞘损害为主，远端伴继发性轴索改变。腰椎穿刺脑脊液蛋白定量1.14g/L、白细胞数0。骨髓穿刺组织学：骨髓增生明显活跃，粒、红两系增生活跃，巨核细胞增多，浆细胞3%。血清蛋白电泳显示M蛋白升高。尿本周蛋白阳性。骨盆X线片未见溶骨及骨硬化改变。腹部超声：肝、脾肿大。诊断为POEMS综合征。予甲泼尼龙、硫唑嘌呤、左甲状腺素、B族维生素、维生素E等药物治疗1个月余，患者浮肿、肢端麻木减轻出院。

2 讨 论

POEMS综合征又名Crow-Fukase综合征，是浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。Nakanishiden等提出了7个方面的诊断条件：慢性进行性周围神经病，M蛋白血症，皮肤改变，全身性水肿，内分泌功能紊乱，脏器肿大，视盘水肿、脑脊液球蛋白增高；其它如低热、多汗等。只要具备前2项，再加其它5项中的一项，即可诊断为POEMS综合征。病因尚不清楚，可能因浆细胞分泌的毒性物质对周围神经系统、内分泌腺、网状内皮系统和造血系统的毒性作用所致；也有人认为是一种自身免疫性多器官性疾病。POEMS综合征发病率低，无明确的病因，无年龄特点，发病早期症状单一，首发症状不同，病程长，病程不同时期临床表现复杂多变，涉及全身多系统，实验室检查无特异性，因而给诊断造成一定困难，加之临床医生对本病缺乏必要的认识，易被误诊、误治。目前治疗方法主要有：免疫抑制药治疗；血浆交换疗法；以烷化剂为基础的化疗；放射治疗；自体造血干细胞移植；支持对症治疗等。该病预后差，死亡率高，往往死于多系统功能衰竭。

[1] 周道斌,李剑.POEMS综合征的诊断和治疗.中国肿瘤临床, 2014.13.

R329.2

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2015.05.026

2015-10-06

包玉双，女，黑龙江省佳木斯市人，学士，主任医师，教授

包玉双