纯红细胞再生障碍性贫血合并下肢深静脉血栓1例

左 艳，罗 云

（1.宜宾市第一人民医院血液肿瘤科，四川644000；2.重庆医科大学附属第二医院血液内科，重庆400016）

纯红细胞再生障碍性贫血合并下肢深静脉血栓1例

左 艳1，罗 云2

（1.宜宾市第一人民医院血液肿瘤科，四川644000；2.重庆医科大学附属第二医院血液内科，重庆400016）

血栓性静脉炎；病例报告；纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia，PRCA）简称纯红再障，系选择性影响骨髓红系前体细胞增殖和分化，而髓系、巨核系、淋系正常的一种贫血性疾病，临床较为少见[1]。且鲜有PRCA合并深静脉血栓的报道。重庆医科大学附属第二医院收治1例，现报道如下。

1 临床资料

患者，女，83岁，因心悸2个月、伴双下肢胀痛3 d于2014年12月收入重庆医科大学附属第二医院血管外科。入院前2个月患者无明显诱因出现心悸、乏力，并逐渐加重，入院前3 d开始出现双下肢胀痛，无发热等其他不适。入院查体：生命体征正常，神清，精神差，贫血貌，眼睑结膜苍白，全身皮肤、黏膜未见黄染及出血点，心、肺、腹未见明显异常，双下肢轻度凹陷性水肿，皮肤温度正常，足背动脉可扪及搏动，甲床苍白。入院查血常规：血红蛋白57 g/L，平均红细胞容积88.8 fL，白细胞4.02×109L-1，血小板计数166×109L-1，网织红细胞百分比0.11%，网织红细胞绝对值0.002×1012L-1；骨髓象：有核细胞增生活跃；粒系增生活跃，以中、后期细胞为主，可见中毒颗粒、空泡；红系增生极度减低，仅见2%有核红，成熟红细胞大小不均；巨核细胞8个（2 cm× 3 cm），以产板巨核细胞为主，可见成堆血小板。结论：红系极度减低，结合临床不排除PRCA。胸部CT检查：左肺上叶下舌段少许炎症；下肢静脉彩色多普勒超声：双侧小腿肌间静脉血栓形成；凝血象：纤维蛋白原5.08 g/L，余无异常；免疫球蛋白，甲状腺功能，血清铁蛋白、叶酸、维生素B12，微小病毒，EB病毒，巨细胞病毒，肝、肾功能，电解质，大、小便常规，D-二聚体检查均正常。根据患者病史、体征及辅助检查结果诊断为：（1）PRCA；（2）双小腿肌间静脉血栓形成；（3）左肺肺炎。给予低分子肝素抗凝、哌拉西林/他唑巴坦抗感染、保肝、输血及环孢素口服等治疗后病情好转出院。出院后继续口服环孢素、阿司匹林肠溶片、十一酸睾酮等，3个月后复查血常规显示血红蛋白升至101 g/L，目前仍继续治疗、随访中。

2 讨 论

PRCA以正细胞正色素性贫血、网织红细胞降低及骨髓中早期红细胞显著减少或缺乏为特征[1-2]。PRCA可分为先天性和后天性，后者又可分为原发性和继发性，继发性常见于胸腺瘤、病毒感染、血液系统恶性肿瘤、结缔组织疾病及部分药物及化学物质所致[3]。本例患者经检查未发现上述继发性因素，故考虑为原发性。继发性PRCA存在明确基础疾病及致病病因的患者应首先治疗原发病及去除病因；而针对原发性PRCA环孢素常作为一线治疗药物[1]。本例患者使用环孢素后血红蛋白进行性升高，获得满意疗效。

小腿肌间静脉属下肢深静脉丛，分布于小腿腹侧肌群，其管壁薄，管径细，分支多，静脉瓣数量较少而压力负荷较大，周围无深筋膜等坚硬组织，管腔易扩张，当局部血流缓慢、肌泵功能减低、静脉瓣功能不全时易形成血液淤滞状态，是血栓形成的一个危险因素。单纯小腿肌间静脉血栓较近端深静脉主干发病率低。创伤、术后血液呈高凝状态易形成血栓[4]。长期卧床患者由于血流缓慢，在瓣膜窦内可形成涡流，使瓣膜局部缺氧，血栓形成风险也增加。单纯小腿肌间静脉血栓初发时范围小，不影响血液回流，其所激发的炎性反应程度轻，临床表现不明显，故易漏诊而延误治疗。小腿肌间静脉血栓常规予以低分子肝素治疗，同时检测凝血象及D-二聚体，减少因血栓脱落引起重要脏器栓塞风险[4-5]。本例患者应用低分子肝素后症状明显减轻，同时未见对血红蛋白有干扰[6]。

本例患者起病初有乏力及肢体胀痛，首诊于重庆医科大学附属第二医院血管外科，后经检查发现贫血转入血液内科。据文献报道，PRCA合并深静脉血栓极为罕见[7]，因贫血亦可导致肢体轻度水肿，故临床遇此种情况时尚需进一步检查以排除血栓形成。

[1]中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组.获得性纯红细胞再生障碍诊断与治疗中国专家共识（2015年版）[J].中华血液学杂志，2015，36（5）：363-366.

[2]张静楠，郭晓楠，徐世荣.纯红细胞再生障碍性贫血的研究进展[J].诊断学理论与实践，2010，9（3）：280-284.

[3]Djaldetti M，Blay A，Bergman M，et al.Pure red cell aplasia-a rare disease with multiple causes[J].Biomed Pharmacother，2003，10，57（8）：326-332.

[4]杜培泽，孙海波，孙聪毅，等.下肢深静脉血栓形成多种因素的临床分析和研究[J].重庆医学，2015，44（9）：1265-1267.

[5]张剑，韩建伦，马波江，等.血浆D-二聚体检测对下肢深静脉血栓形成的诊断价值研究[J].国际检验医学杂志，2014，35（21）：3000-3001.

[6]Buesing KL，Mullapudi B，Flowers KA.Deep venous thrombosis and venous thromboembolism prophylaxis[J].Surg Clin North Am，2015，95（2）：285-300.

[7]Kato Y，Suzuki K，Akiba J，et al.Superior mesenteric venous thrombosis during treatment of malignant lymphoma and of pure red cell aplasia[J]. Rinsho Ketsueki，2002，43（1）：17-22.

10.3969/j.issn.1009-5519.2015.17.069

C

1009-5519（2015）17-2723-02

2015-06-24）

左艳（1985-），女，重庆合川人，硕士研究生，主治医师，主要从事血液疾病的诊治工作；E-mail：zuoyan2004.ok@163.com。

罗云（E-mail：luo555@163.com）。