Castleman病致高血糖症1例报道

涂 奎，赵礼金，顾 进，王 芳，闫鹏展

(遵义医学院附属医院肝胆胰外科，贵州遵义 563099)



Castleman病致高血糖症1例报道

涂 奎，赵礼金△，顾 进，王 芳，闫鹏展

(遵义医学院附属医院肝胆胰外科，贵州遵义 563099)

Castleman 病(Castleman＇s disease，CD)又名巨大淋巴结增生症,是一种不明原因的慢性淋巴组织增生性疾病,本病少见,发病率低于1 /100 000[1],国内外相关文献报道较少。现将本科收治的CD病致高血糖症1例的临床诊治情况报道如下。

1 临床资料

患者，女，30岁，因“体检发现胰头包块3个月”于2013-07-03入院，3个月前患者体检发现胰头包块，无腹痛腹泻、无恶心呕吐、无头昏头痛、无心慌心悸气促及呼吸困难，为求诊治就诊于本院，门诊以“胰腺包块”收入本科。患者生病以来精神、饮食、睡眠尚可，大小便正常，体质量减轻约4 kg，既往无特殊病史。入院查体：体温 36.50 ℃，脉搏 108次/分，呼吸20次/分，血压111/85 mm Hg，全身皮肤巩膜无黄染，心肺查体无特殊，腹部平软，全腹无压痛反跳痛及肌紧张，未触及包块，肝脾未触及，双下肢不肿。辅助检查：上腹部CT平扫加增强显示，胰头肿物并少量钙化灶，肿块密度均匀，静脉期及动脉期均匀强化，考虑为良性病变，炎性假瘤可能性大，脂肪肝，右肾囊肿。入院后查血常规、肝肾功及电解质，女性肿瘤相关抗原、凝血功能、糖尿病自身抗体、C肽及胰岛素正常。糖化血红蛋白11.90%，入院后查口服葡萄糖耐量试验(OGTT)血糖25.60 mmol/L，空腹血糖10.09～18.00 mmol/L，平均值15.86 mmol/L，餐后2 h血糖21.86～27.05 mmol/L，平均值24.56 mmol/L，两次空腹及餐后2 h胰高血糖素分别为228、261 pg/mL(正常小于200 pg/mL)。诊断：(1)胰头占位-胰高血糖素瘤？(2)脂肪肝； (3)2型糖尿病？患者于2013年7月17日于本科行胰十二指肠切除术。术中于胰腺沟突部扪及大小约4 cm×5 cm包块，质地较硬，与周围分界清楚，不活动，小肠系膜根部扪及一肿大淋巴结，大小约2 cm×3 cm，质软。术后病理诊断：十二指肠系膜淋巴结CD(玻璃样血管型)，胰腺淋巴上皮性囊肿，囊壁淋巴细胞浸润，未见被覆上皮(图1A)；十二指肠系膜淋巴结结构存在，滤泡扩大，滤泡中心血管增生，生发中心血管化，淋巴细胞、浆细胞围绕，血管壁玻璃样变形成玻的结节(图1B)。术后监测血糖，血糖下降至15 mmol/L左右，术后13 d出院，近期随访未见异常表现。

A：胰腺包块组织；B：十二指肠系膜淋巴结组织。

图1 显微镜下病理组织检查(HE×10)

2 讨 论

CD是一种反应性淋巴结增生,介于良恶性之间，1954年由Castleman等[2]首次以病理现象报告出现，由此命名。其病因及发病机制尚不清楚，Casper[3]研究显示，CD可能与γ-疱疹病毒(HHV-8)感染相关，在HHV-8感染人体后，其能刺激机体产生病毒同源的IL-6 (viral IL-6，vIL-6)，vIL-6与细胞内信号转导蛋白gp130结合,激活下游信号转导途径,促进B细胞增生，并使B细胞向浆细胞转换；此外，IL-6还可诱导血管内皮生长因(VEGF)的表达，促进血管的增生。B细胞的增生与转换及VEGF的高表达共同导致了CD的发生[3-4]。其临床表现多样，缺乏典型的临床症状,多数以无痛性淋巴结肿大就诊或是在健康体检及手术过程中意外发现。淋巴结肿大以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈部、腋下、腹股沟淋巴结,偶见于结外组织,如喉、心包、肌肉等。当肿大淋巴结肿大压迫周围组织器官时,则出现相应的临床表现,如声音嘶哑、咳嗽、气短、腹痛等，除了肿大的淋巴结以外，可伴有全身症状，如发热、盗汗、乏力、体质量下降，贫血、红细胞沉降率加快、低蛋白血症等，偶可表现有副肿瘤综合征,如自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少性紫癜、系膜增生性肾小球肾炎、闭塞性细支气管炎、淋巴样间质性肺炎、血管炎、干燥综合征等[5-6]。本例患者主要是因为体质量减轻、体检发现胰头包块入院，入院后监测血糖增高，最高高达27.05 mmol/L，胰高血糖素增高，女性肿瘤相关抗原、糖尿病自身抗体、C肽及胰岛素正常，患者有糖尿病症状、胰腺包块及高胰高血糖素血症，极易误诊为胰高血糖素瘤[7]。本例患者术后血糖下降至15 mmol/L左右，病理诊断回示十二指肠系膜淋巴结CD(玻璃样血管型)，胰腺淋巴上皮性囊肿，故患者血糖升高考虑与CD相关，但并不能完全排除CD合并糖尿病可能。因CD缺乏典型的临床症状及影像学表现，作者认为对CD的诊断需要运用排他性诊断方法，针对胰高血糖素瘤的排除应充分结合患者的实验室检测及影像学资料，有学者推荐按超声→CT-MRI→腹腔动脉造影→经皮肝门静脉置管分段取血测定胰高血糖素这一顺序来诊断胰高血糖素瘤，一般情况下胰高血糖素应大于500 ng/L[8]。

总之，CD的最终确诊需病理检查，作者报道此病例目的是为了提高临床医师对CD的认识及了解，在发现肿大包块及淋巴结肿大时，除怀疑相关肿瘤之外应考虑此病，CD亦有可能导致副肿瘤综合征，以免漏诊而延误治疗。

[1]付俊峰,郭洁,鲁继斌.后纵隔Castleman 病1例及文献复习[J].山东医药,2013,53(27)106-107.

[2]Castleman B,Iverson I,Menendez VP.Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembing thymoma[J].Cancer,1956,9(4):822-830.

[3]Casper C.The etiology and management of Castleman disease at 50 years:translating path ophysiology to patient care[J].B r JH aematol,2005,129(10):3-17.

[4]Waterston A,Bower M.Fifty years of multicentric Castleman，s Disease[J].Acta Oncol,2004,43(8):698-704.

[5]高然,张蕊,曲艺,等.Castleman病82例临床特征分析[J].现代肿瘤医学,2013,21(8):1843-1845.

[6]刘炜炜,葛春林.Castleman 病[J].中国普外基础与临床杂志,2010,17(8):868-871.

[7]Kimura W，Tezuka K，Hirai I．Surgical management of pancreatic neuroendocnne tumors[J]．Surg Today，2011，41(10)：1332-1343.

[8]王晓云，徐明彤，黎锋,胰高糖素瘤1例报道并国内文献复习[J].中国实用内科杂志,2013,33(10):830-832.

涂奎(1989-)，住院医师，硕士研究生，主要从事普通外科(肝胆管结石)疾病诊治研究。△

,Tel:13668526996;E-mail：386421696@qq.com。

�篇及病例报道·

10.3969/j.issn.1671-8348.2015.10.054

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1671-8348(2015)10-1437-02

2014-11-05

2014-12-15)