安徽中医药大学神经病学研究所附属医院* 赵静 王训
多 发 性 抽 动 症(multipletics coprolalia syndrome)又称为抽动秽语综合征gilleSdela tourett 综合征(tourette's syndrome , TS) , 简称TS,是一种复杂的神经精神障碍性疾病,主要特点为不自主的、重复性的、突然快速的、无目的的多部位肌肉运动抽动和发声抽动,病程较长,一般均在1年以上,可长达数年。给患儿的生理、心理发育常带来重大的家庭及社会影响。近年来多发性抽动症的患病率呈明显上升趋势己被众多临床工作者高度重视[1]。由于该病临床表现与多种疾病相似,且可以与他病共存,不同患者之间差异较大,导致临床上较多的误诊[2],目前尚未找到一种较为特异的客观指标用于诊断儿童多发性抽动症。文献报道TS患者常会有脑电图检查的异常,现将国内各家的报道综述如下:
文献报道Tourett综合征的脑电图异常率在12%~52%之间[3],背景活动可正常或轻度非特异性异常,如基本节律偏慢、或θ波增多,特异性放电异常较少见[4]。
陈银波等[5]对100例TS患儿行视频脑电图检查,其中发作间期异常放电22例,阳性率22%,清醒期异常16例,睡眠期异常6例,其中3例清醒期及睡眠期均可见异常。16例清醒期异常中大多表现为背景基本节律慢化,出现高波幅慢波活动,以中短程多见;而睡眠期异常均为特异性癫癎放电。刘敏等[6]对135例抽动障碍的儿童行普通脑电图检查,异常者45例,阳性率33.3%,主要表现为弥漫性慢活动增多29例,β活动增多7例,枕区不对称4例。其中TS患者18例,异常者9例,阳性率50%。张译芝等[7]对164例TS患儿的临床特征及脑电图结果进行分析,发现脑电图异常36例,异常率21.59%,清醒期异常29例,睡眠期异常7例,其中4例清醒和睡眠期均可见异常。29例清醒期异常中的28例患儿脑电图均表现为背景节律慢化,θ波、δ波、及复合性慢波的增多。杨欣伟等[8]对48例TS患儿行视频脑电图检查,异常21例(43.8%),其中慢波不同程度增多15例,均在清醒期出现。黄昕[9]对45例TS患儿脑电图进行分析,异常24例,异常率为53.3%。其中背景脑波频率变慢,出现高幅δ、θ波及活动,伴短程出现18例。正常21例,较同年龄组的脑电图调节差,波形杂乱。张俊等[10]对100例TS患儿行视频脑电图分析,异常46例,异常率46%,其中轻度异常33 例,大多表现为背景脑波频率变慢,高幅δ波、θ波轻度增多; 特异性改变13例。石志鸿[11]等对214例TS患者的脑电图与临床变量进行分析,正常范围80例,异常134例,异常率62.6%,广泛性异常86例(40.2%),其中背景节律较正常同龄儿变慢,调节调幅不良53例,阵发性异常29例,表现为高波幅慢波出现,伴或不伴少量不典型尖波、棘波。宁军娥[12]对160例抽动障碍患儿脑电进行分析,脑电图异常54例,异常率为33.8 %。其中多发性抽动症患儿21例,异常14例,异常率66.7 %。异常表现主要为基本节律慢化,与同龄儿童的脑电图相比非特异性慢波增多,波幅增高, 波形不规整,调幅现象不良。韩海波[13]对180例TS患儿长程脑电图进行分析,异常47例,异常率26%。清醒期异常38例,睡眠期异常7例,其中5例清醒、睡眠均可见异常,清醒期脑电图多表现为非特异性异常,主要为:背景活动慢波化,波形不规整,调节调幅现象不良。睡眠期异常的9例中有5例表现为睡眠波缺失,各导联间断爆发突出于背景的高幅短-中程的θ节律。另4例为特异性改变。
陈银波等[5]研究中,睡眠期异常6例中有5例表现为中央、颞区或颞区左右两侧同步或不同步棘慢波发放,重复出现,明显突出于背景,另1例表现为左侧全导频繁尖慢波、棘慢波发放。刘敏等[6]研究中,5例出现癫癎样放电,其中1例清醒及睡眠期均出现,4例仅出现在睡眠期。张译芝等[7]研究中29例清醒期异常中,1例表现为右侧顶枕颞区同步发放尖波。睡眠期7例异常中的4例表现为各导各区频繁爆发突出于背景之高幅、短暂θ节律。另3例表现为左右两侧各自或同步、恒定性发放突出于背景之高幅棘慢波。杨欣伟等[8]研究中,5例患儿做了夜晚睡眠视频脑电监测,其中1例正常,3例表现为弥漫性慢波、伴尖波、棘波、棘慢波(另有2例在清醒期出现),1例表现为各导联出现较多的棘波或棘慢波。黄昕[9]研究中6例患儿脑波表现为高幅δ、θ波长程阵发,其中2例伴少量尖波发放。张俊等[10]研究中中度异常11 例,表现为在高幅δ、θ波长程阵发, 11 例中4 例背景上偶发尖波、棘波、棘慢波; 重度异常2 例, 脑波表现为各导联出现较多的棘波或棘慢波。石志鸿[11]等研究中,特异性异常48例(22.4%),表现为背景脑波为弥漫性慢波,或较多的尖波、棘波在固定导联上出现。宁军娥等[12]研究中, 54特异性异常中,4例中度异常脑电图表现为,背景脑波频率慢化,并有阵发性中至高幅δ、θ波,或有尖波、棘波、或尖慢波发放;1例重度异常为各导联出现较多的尖波、棘波、棘慢。韩海波[13]研究中睡眠期4例异常改变,表现为较对称的频发的突出于背景的高幅棘、尖波或棘、尖慢综合波。
从上面的众多研究中我们发现,TS患儿的脑电图改变多是非特异性的,多表现为背景较正常同龄组慢波增多,或α波调节调幅的不良。这种脑电图软体征的出现,反映患者可能存在轻微神经发育异常及行为障碍,还可能与脑的代谢减低、神经纤维传导速度变慢或大脑皮层发育成熟延迟有关。多发性抽动症患儿的脑电图检查,没发现与抽动同步出现的任何发作性脑电活动。少数可能出现癫癎波,而且普通脑电图的阳性率较长程脑电图低,在睡眠中更有可能会出现异常波,出现特异性癫癎波的可能性大。是TS本身可能存在皮层的病变导致放电,还是同时伴有癫癎的可能,尚不能定论,需生活中的更多观察,因为有一类癫癎仅有脑电图癎样放电,而无临床症状,表现为行为异常或语言功能障碍,属于“生物电性癫癎”范畴。此类患儿应尽可能避免看刺激性电影、电视、玩游戏机,让患儿多去室外活动。本病及时治疗预后良好,应引起广大医务工作者重视,早期诊断和治疗以使患儿正常成长。脑电图作为一种可靠又安全的检查方法,应得到临床上的推广。
1 Kano Y, Ohta M, Nagai Y, et al. A family study of Tourette syndrome in Japan. Am J Med Genet. 2001, 105(5):414-421.
2 Freeman RD, Fast DK, Burd L, et al. An international perspective on Tourette syndrome: selected findings from 3,500 individuals in 22 countries. Dev Med Child Neurol. 2000,42(7):436-447.
3 Munro KJ. Dees DC. An improvement in hearing sensitivity following hearing-aid fitting in a child with an apparent sensorineural hearing impairment. J Laryngol Otol. 1996,110(4):362-365.
4 刘晓燕. 临床脑电图学.北京:人民卫生出版社, 2006:473.
5 陈银波,辛翠娟,王丽君,等. 儿童多发性抽动症的视频脑电图分析.中国实验诊断学. 2011,15(9):1567-1568.
6 刘敏,石靖. 儿童抽动障碍的临床与脑电图分析.现代电生理学杂志. 2008,15(3):138-139.
7 张译芝,周文智,景欢,等. 多发性抽动症临床特征与脑电图结果研究.四川医学. 2010,31(7):997-998.
8 杨欣伟,张国成,沈青,等. 多发性抽动症的临床及视频脑电图分析.中国儿童保健杂志. 2005,13(4):357-358.
9 黄昕. 多发性抽动症的脑电图观察.现代生物医学进展.2008,8(9):1713-1714.
10 张俊,徐雅娜. 多发性抽动症的视频脑电图观察. 中国实用神经疾病杂志. 2009,12(13):85-86.
11 石志鸿,张本恕, 程焱,等. 慢性多发性抽动症的脑电图与临床研究.临床神经电生理学杂志. 2008,17(1):34-36.
12 宁军娥. 脑电图在儿童抽动障碍中的临床应用.中西医结合心脑血管杂志. 2011,9(8):1019-1020.
13 韩海波. 脑电图在多发性抽动症中的临床应用浅析.医学信息. 2010,23(12):149-150.