成人小脑髓母细胞瘤的MRI表现

潘冬梅 范国华 沈钧康 龚建平

髓母细胞瘤(medulloblastoma，MB)好发于颅后窝，主要发生于儿童，成人（≥16岁）较少见，常被误诊为脑膜瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤等。笔者搜集我院经病理证实的12例成人髓母细胞瘤，分析其MRI表现，并与病理对照，以期提高对该病的认识及术前诊断准确性。

方 法

1.一般资料

搜集本院2007～2014年经手术切除、病理证实的12例成人小脑髓母细胞瘤病例，男5例，女7例，年龄26～49岁，中位年龄28岁。其中促纤维增生／结节型9例、经典型2例、弥散结节型1例。临床表现为头痛、恶心呕吐、头晕、行走不稳等症状。

2.检查方法

使用Philips Achieva l.5T超导型全身磁共振成像仪和标准Sense-head头线圈，检查序列及参数：自旋回波SE TlWI(TR 487ms、TE 15ms)、TSE T2WI(TR 3636ms、TE 100ms)、T2W-FLAIR(TR 6000ms、TE 100ms)以及扩散加权成像(DWI)自旋回波-回波平面成像(SE-EPI)(TR 2422 ms、TE 68ms，b=0s/mm2、b=1000s/mm2)横轴位扫描。12例均按0.1mmol/kg体重静脉注射钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)后行T1WI横轴位、矢状位、冠状位增强扫描，扫描参数同平扫。

3.病理学检查方法

所有肿瘤标本行常规HE染色和免疫组织化学染色检查，包括神经元特异性烯醇化酶(NSE)、波形蛋白(Vim)、CD99、Ki-67、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、神经突触素(Syn)等。观察肿瘤病理组织学特点并进行分型。

结 果

1.肿瘤的发生部位、形态及大小

病灶位于右侧小脑半球4例，左侧小脑半球6例，小脑蚓部2例，其中11例为单发病灶（图1），1例为多发病灶（图2）。发生于小脑半球的病灶多位于近小脑表面，与硬膜或小脑幕相邻。肿瘤以实质性为主，呈类圆形或不规则形，边缘可见浅分叶；最大直径44mm，最小直径11mm；边界清楚5例，边界不清7例。

2.肿瘤的MRI信号及增强特点

MR平扫T1WI序列肿瘤表现为等或稍低信号，T2WI及FLAIR序列表现为等或稍高信号，与小脑灰质信号相似或稍高。12例肿瘤内部均可见大小不等、类似脑脊液信号的小斑片状或裂隙状囊变区，T2WI呈高信号，均未见出血、钙化。DWI序列肿瘤实性成分呈稍高信号，ADC图呈稍低信号。肿瘤周围均有片状或环状水肿，有不同程度占位效应，第四脑室受压变窄，脑干受压。增强扫描10例呈轻至中度强化，2例明显强化，内部小斑片状或裂隙状囊变区未见强化。所有病例均未见种植性转移。

图1 左侧小脑半球髓母细胞瘤。A.横轴位T2WI示左侧小脑半球类圆形稍高信号灶，边界较清，内见少许裂隙状高信号囊变，肿瘤周围轻度水肿；B.T1WI呈低信号；C.DWI肿瘤实质部分呈稍高信号；D.T1WI增强横轴位 病灶轻中度强化，囊变区不强化，第四脑室受压；E.病理为促纤维增生／结节型，可见丰富的间质纤维增生(HE×100)。

图2 右侧小脑半球弥散结节的髓母细胞瘤。A.横轴位T2WI示右侧小脑半球稍高信号肿块，边界不清，病灶内见多发小斑片状／裂隙状囊变，病灶周围见多发斑片状、结节状等高信号灶，边界不清，病灶周围见水肿；B.T2-FLAIR示肿瘤呈等低混杂信号，周围水肿明显，第四脑室受压变形，脑干受压移位；C.T1WI平扫肿瘤呈稍低信号，边界不清；D.横断位T1WI增强扫描肿瘤实性部分中度强化，内部囊变区未见强化，周围多发斑片／结节状病灶亦可见强化；E.病理为弥散结节型髓母细胞瘤，可见广泛分叶状结节样结构，结节内神经细胞瘤样细胞呈“流水样”排列，背景为类似“神经毡样”结构(HE×100)。图3 小脑蚓部髓母细胞瘤。A.T1WI肿瘤呈低信号；B.T1WI增强扫描肿瘤明显强化，边界清楚，第四脑室受压闭塞。C.病理为经典型髓母细胞瘤，细胞呈圆形或多角形，细胞大小一致，核致密浓染，肿瘤细胞胞质极少，紧密排列，少量可呈菊花形结构(HE×400)。

术前诊断正确5例，误诊为脑膜瘤2例、室管膜瘤3例、毛细胞星形细胞瘤2例。

3.手术及病理结果

①手术所见：肿瘤质地偏软，色灰白或灰红鱼肉样，边界欠清，血供丰富。②病理组织学检查：促结缔组织增生／结节型9例，含有结节样网状纤维缺失区域即“苍白岛结构”，周围由致密的网状纤维围绕，其内可见核浆比下降、分裂活跃的神经元样细胞（图1E）；弥散结节型1例，含有一般的促纤维增生型的髓母细胞瘤成分，但见扩大的小叶状结构，结节间的网状纤维明显减少，结节内小圆细胞排列成流线型，核分裂像少，向神经元分化明显（图2E）；经典型2例，细胞核致密浓染，圆形或多角型，胞浆很少，细胞紧密排列成片。肿瘤细胞多呈现旋涡或束状结构，细胞可排列成假菊形团或排列紧密呈栅栏状(图3C)。③免疫组化检查：NSE(12/12)，GFAP+(7/12)，Syn+(11/12)，CD99+(8/12)，Vimentin+(10/12)，CD56(7/12)，Ki-67(8/12)。

讨 论

1.临床特点、组织起源及其分型

髓母细胞瘤是一种高度恶性的原始神经外胚层肿瘤（WHO分级归为Ⅳ级），多见于儿童，占儿童颅内肿瘤的15%～30%，成人颅内肿瘤的0.4%～1%。临床表现主要为头痛（多为枕下区）[1]、呕吐（可伴有恶心）、头晕、躯干共济失调，视乳头水肿等。

有关髓母细胞瘤的起源说法不一,有学者[2]认为起源于四脑室顶后髓帆神经上皮细胞的残余，随生长发育放射状向上并向外移行，形成小脑的外颗粒层。髓母细胞瘤可发生于移行区域的任意部位，中间或偏离中线部位均可发生。据此假说，肿瘤最早发生于接近中线部位的小脑蚓部，而随着年龄的增长，肿瘤多发生于偏离中线部位的小脑半球，由此可解释小脑半球是成人髓母细胞瘤的好发部位。本组12例成人小脑髓母细胞瘤，发生于小脑半球10例，占83%。其中有1例为多发病灶，其发生机制可能为多中心起源肿瘤，即小脑半球多处有胚胎性外颗粒层细胞残存。2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类标准[3]将髓母细胞瘤分为：经典型、促纤维增生／结节型、弥散结节型、间变型、大细胞型5个病理亚型。本组病例以促纤维增生／结节型多见。

2.MR表现及其病理基础

成人髓母细胞瘤发病部位不典型，只有28%[1]的发生在小脑蚓部，半数以上位于小脑半球背侧面靠近脑膜处，本组8例邻近脑膜。MR平扫肿瘤T1WI呈低或稍低信号，T2WI及FLAIR序列表现为与灰质信号相似或稍高的信号；肿瘤实质部分DWI呈稍高信号，ADC图呈稍低信号，其弥散受限的机制可能是肿瘤细胞密度高，细胞外间隙小和肿瘤细胞的胞质少，核质比例较大，造成水分子弥散受限所致[4]。本组病例多有囊变或坏死，且多为小斑片状或裂隙状，与文献报道一致[5-6]，肿瘤内部出血、钙化少见。肿瘤周围可见T2 FLAIR高信号的血管源性水肿。因肿瘤无包膜呈浸润性生长，瘤周水肿组织中可能有肿瘤细胞浸润，DWI表现为等或稍高信号，如果瘤周水肿DWI信号和ADC值分别低于和高于正常脑实质，表明水肿组织中无明显肿瘤细胞浸润，也有文献[7]示CT灌注定量测定可区分瘤周肿瘤浸润性水肿和血管压迫性水肿。

成人髓母细胞瘤强化方式多种多样，其强化程度与病灶血供、病理成分、病理类型有关。成人髓母细胞瘤常为富结缔组织型，注射对比剂后肿瘤实质部分大多轻至中度强化，并有延迟强化的趋势，这可能与肿瘤内较多的胶原和网织纤维成分有关[8]。本组有1例表现为小脑半球多枚强化病灶，呈多发结节状，病理证实为弥散结节型髓母细胞瘤，该病理类型常发生在3岁以下儿童，预后较好，成人罕有报道，有学者认为该型为促纤维型髓母细胞瘤的一个亚型，影像学上可出现“葡萄样”改变[9-10]。MB占位效应明显，可压迫第四脑室致梗阻性脑积水；约2/3的病例可出现蛛网膜下腔种植转移，与肿瘤细胞脱落并随脑脊液流动种植播散有关。本组病例未发现明确转移病灶，可能与多数病灶位于小脑半球、肿瘤细胞较难脱落直接进入脑脊液形成种植播散有关。此外，髓母细胞瘤转移也与病理类型有关，间变型和大细胞型的肿瘤细胞生长和浸润能力较强，且更易通过脑脊液循环通路发生蛛网膜下腔播散[11]。

3.鉴别诊断

①脑膜瘤：髓母细胞瘤发生在小脑表面可以延伸至脑膜，与脑膜广基接触类似脑膜肿瘤，另外可出现较具特征性的脑膜尾征。②室管膜瘤：发生在小脑蚓部长入第四脑室内的髓母细胞瘤需与室管膜瘤鉴别。室管膜瘤发病部位以脑室底常见，仅在发生部位侵入脑室壁内，故瘤周脑脊液主要位于肿瘤后方，肿瘤前方局部与第四脑室底分界不清，钙化多见。而髓母细胞瘤起源于小脑蚓部或四脑室顶，常突入第四脑室下部，第四脑室受压变扁呈弧形包绕在肿瘤前方和侧面。③毛细胞星形细胞瘤：为小儿颅后窝第二常见的肿瘤，好发于小脑蚓部或小脑半球，肿瘤呈T1WI低、T2WI高信号，常囊变，其范围常大于瘤体直径的1/2，囊壁可伴或不伴壁结节，DWI呈低信号，ADC值明显高于正常脑白质，可与髓母细胞瘤鉴别。

综上所述，成人髓母细胞瘤较少见，影像学表现以小脑半球近表面多见，可多发，增强扫描呈渐进性轻中度强化，内部常见小斑片状或裂隙状囊变，病理类型以促纤维增生／结节型多见，较少侵及第四脑室引起梗阻性脑积水和蛛网膜下腔种植转移。

[1]Koeller KK,Rushing EJ.From the Archives of the AFIP:Medulloblastoma:A comprehensive review with radiologicpathologic correlation.RadioGraphics,2003,23:1613-1637.

[2]Behbahani M,St George EJ,Dunn LT,et al.Atypical adult medulloblastoma.Acta Neurochir,2011,153:1511-1517.

[3]Louis DN,Ohgaki H,Wiestler OD,et al.The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system.Acta Neuropathol,2007,114:97-109.

[4]张海兵,李玉华,李 君,等.扩散加权成像在小儿脑肿瘤诊断中的价值.中国医学计算机成像杂志,2010,16:189-192.

[5]朱 熠,成官迅,高 茜,等.不典型髓母细胞瘤的MRI征象探讨.临床放射学杂志,2013,32:168-171.

[6]林炳权,许乙凯,冯 婕.非中线髓母细胞瘤的MRI诊断分析.医学影像学杂志,2013,23:661-664.

[7]施裕新,徐建峰.CT灌注成像对脑肿瘤瘤周水肿的评价.中华放射学杂志,2005,39:469-471.

[8]Mittal P.Magnetic resonance spectroscopy findings in nonenhancing desmoplastic medulloblastoma.Ann Indian Acad Neurol,2011,14:200-202.

[9]Liu HQ,Yin X,Li Y,et al.MRI features in children with desmoplastic medulloblastoma.J Clin Neurosci,2012,19:281-285.

[10]Ciccarino P,Rotilio A,Rossetto M,et al.Multifocal presentation of medulloblastoma in adulthood.J Neurooncol,2012,107:233-237.

[11]赵 赋,张 晶,王兴朝,等.成人髓母细胞瘤不同病理亚型临床特征及预后分析.中华病理学杂志,2014,43:169-172.