MRI在侧脑室中枢神经细胞瘤诊断中的应用

1.山东省青岛市第三人民医院放射科(山东 青岛 266041)

2.山东省青岛市胸科医院放射科(山东 青岛 266044)

张洪业1 邓 凯2

MRI在侧脑室中枢神经细胞瘤诊断中的应用

1.山东省青岛市第三人民医院放射科(山东 青岛 266041)

2.山东省青岛市胸科医院放射科(山东 青岛 266044)

张洪业1邓 凯2

目的探讨侧脑室中枢神经细胞瘤的临床、病理表现和特征性MRI表现，以提高对本病诊断准确率。方法回顾性分析12例经病理证实的中枢神经细胞瘤的MRI表现，总结其MR特征。结果肿瘤均位于侧脑室，靠近透明隔，以实性部分为主,伴有多发囊性变，肿瘤实质部分均呈等T1等T2信号，内部可见多发囊变区，FLAIR序列显示病变边缘清晰，呈不规则形，内部呈等高信号,增强扫描后肿瘤呈不均匀轻度强化,病变侧均可见梗阻性脑积水。结论MRI对该病的诊断及鉴别诊断具有较大的价值,可以帮助临床医生选择正确的治疗方案。

中枢神经细胞瘤；磁共振成像；诊断

侧脑室中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)是一种少见的中枢神经系统肿瘤，在组织学及生物学行为上属良性,预后良好，手术切除为治疗首选，术前正确的影像学诊断可帮助临床医生选择合理的治疗方案。本文回顾性分析我们医院经手术病理学证实的12例CNC患者的资料，就其临床表现、病理改变和特征性MRI表现进行分析和总结，旨在提高本病的术前诊断正确率。

1 资料与方法

1.1 临床资料本组12例患者，男7例，女5例，年龄21～41岁，平均27.6岁，均经手术病理证实。6例以头痛、呕吐等颅内高压症状就诊；6例以头痛、步态不稳，加重半月就诊；12例患者均伴有记忆力减退，病程均在半年以下。

1.2 MRI检查方法使用飞利浦Achieva 1.5T超导型磁共振，头部线圈。12例患者均行横轴位MRI平扫，其中6例行MRI增强扫描，造影剂采用拜耳先灵公司GD-DTPA，15ml团注。常规MRI扫描包括平扫(轴位T1WI、T2WI，矢状位T2WI，FLAIR T2WI)、增强(T1WI轴位、矢状位及冠状位)。

1.3 病理学检查12例患者均行肿瘤全切或次全切术，切除病理组织分别由HE染色和免疫组织化学染色证实，包括神经元特异性烯醇化酶(NSE)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、突触素(Syn)、神经微丝蛋白(NF)等免疫组化标记。

2 结 果

2.1所有病例均进行了术后标本HE染色，常规光学显微镜观察，免疫组化结果证实了最终病理诊断。术前影像学5例误诊，其中2例误诊为室管膜瘤、2例误诊为脉络丛乳头状瘤、1例误诊为脑室内脑膜瘤；7例诊断正确。

2.2 MRI表现8例肿瘤位于左侧侧脑室，4例位于右侧侧脑室，均靠近透明隔，肿瘤实质部分均呈等T1等T2信号，内部见大小不等的呈长T1长T2信号的多发囊变区(图1，2)。FLAIR序列显示病变边缘清晰，呈不规则形，内部呈等高信号(图3)。增强扫描病变均见轻度不均匀强化(图4)，肿瘤实体部分、分隔及囊壁呈中度至明显强化，部分邻近室管膜亦可见强化，其中2例肿瘤周围可见丰富的血管强化影。病变侧均可见梗阻性脑积水。所有病变均可见中线结构不同程度向对侧移位，但均未突入对侧侧脑室。

2.3 病理改变大体标本CNC瘤体呈鱼肉样,局部较软，4例为淡黄色，8例为暗红色。光镜下见瘤细胞呈圆形或卵圆形，大小一致，核圆形，胞浆透亮，未见明显核分裂像，可见中枢神经细胞瘤特异性的纤维性基质组成的无细胞区。免疫组织化学检查：12例NSE、Syn均呈阳性，2例GFAP呈阳性，NF均呈阴性。

3 讨 论

CNC为一种少见的中枢神经系统肿瘤,发生率占颅内肿瘤的0.25%～0.5%[3,9]，由Hassoun等于1982年首次提出[1]，2007年第4版WHO中枢神经系统肿瘤将其归为神经元和混合性神经元-胶质细胞肿瘤,属Ⅱ级[2,9,10]，按照国际疾病分类中肿瘤部分编号的方法(ICD-0code)对肿瘤分级为1级，提示该肿瘤为低度恶性或交界性肿瘤[4]。

3.1 临床特点CNC好发于青壮年，以20～40岁成人多见，无明显的性别差异[5]，本组病例年龄13～66岁，平均年龄36岁，男略多于女(7/5)。在临床上一般无明显神经系统症状,当肿瘤长得体积较大时则因阻碍室间孔(Monro孔)、第三脑室或中脑导水管引起脑积水，出现头痛、呕吐等颅内压增高的症状，主要为轻度头痛、眩晕、视力改变，少数患者有嗜睡、平衡障碍、感觉异常等，多与肿瘤引起的梗阻性脑积水和慢性颅内压增高有关[6]。CNC多位于幕上脑室系统，可见于侧脑室和脑室附近的Monro孔、透明隔、穹隆、胼胝体、丘脑。大多数位于侧脑室的前半部分，尤以左侧脑室多见，部分文献报道肿瘤生长到第三脑室，单独发生于第三脑室或第四脑室少见，一般不沿脑室扩散[7]。

3.2 病理特点目前较为公认的该瘤的组织学[8]来源是脑室壁的室管膜下生殖质，即来源于会演变成神经元的残余细胞或来源于透明隔和穹窿的灰质核团，可伴出血、囊性变及钙化，很少坏死。免疫组化NSE和Syn呈强阳性表达[9]，是诊断CNC非常重要的指标；GFAP常呈阴性表达，由于部分瘤细胞可表达GFAP，提示CNC可能源自脑室或中央管周围具有双向分化即向神经元和神经胶质分化潜能的神经前体细胞；本组12例NSE、Syn全部呈阳性，仅2例GFAP呈阳性，也说明NSE、Syn对CNC诊断的重要性。

3.3 MRI表现MRI为多方位、多参数成像，即可对病变进行准确定位，又能清晰显示病变范围，同时可根据病变在不同成像序列中信号的改变，来判断病变的成分。侧脑室中枢神经细胞瘤有典型的发病部位，病变成分复杂，具有特征性的MRI表现。(1)好发部位：肿瘤大都位于侧脑室前2/3，透明隔或孟氏孔区，典型表现为以广基底与侧脑室透明隔相连的肿物，均伴有不同程度脑积水。(2)形态：肿瘤形态不规则，多呈分叶状，边缘呈绳索状。此为CNC的一个较为特征性的影像学表现。(3)边界：肿瘤边界清晰，一般不侵入脑实质。(4)平扫信号改变：肿瘤呈不均匀等长T1等长T2混杂信号，其中等T1等T2信号代表肿瘤组织，长T1长T2信号代表囊变、坏死。有些病变中还可见低信号区，代表钙化或肿瘤血管。脑室内的信号不一及匍行性流空是CNC的另一特征性MRI表现。(5)增强扫描信号改变：多呈轻中度强化。肿瘤强化不明显与血脑屏障有关[10]，中枢神经细胞瘤属良性肿瘤，血脑屏障破坏不明显。本组12例中枢神经细胞瘤MRI表现与此相似。FLAIR序列抑制自由水(如脑脊液)，使其呈低信号，结合水则不被抑制仍呈高信号。作为显示病变能力较强的T2WI，脑室内病变组织由于被脑脊液所掩盖，其边缘及确切位置常常不能被清晰显示。而FLAIR序列由于明显抑制了脑脊液的信号，病变组织仍保持原信号不被抑制，这样等高信号的病变与低信号的脑脊液形成鲜明的对比，使肿瘤等病变组织清晰地显示[11]。本组12例病变均行FLAIR序列扫描，在显示病变内部情况的同时，还可清晰显示病变边缘及提供确切定位。

MR平扫肿瘤位于侧脑室内（图1、2），边界清晰，形态不规则，实性部分呈等T1等T2信号，T2 FLAIR呈稍高信号（图3），内部见多发大小不等的常T1长T2囊变区，增强扫描病变呈轻度不均匀强化（图4）。

3.4 鉴别诊断临床和影像学上侧脑室CNC主要通过年龄、好发部位、信号等与发生于脑室内的室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、脑室内脑膜瘤及室管膜下巨细胞星形细胞瘤相鉴别[12,13]。如室管膜瘤，起源于室管膜或室管膜残余部分的肿瘤，脑室系统或脑实质内均可生长，室管膜瘤容易累及脑室旁脑组织，儿童较成人常见，儿童以第四脑室最多见，幕上室管膜瘤以成人多见，大多数位于脑室外，脑室内者多位于侧脑室三角区，常与侧脑室室壁广基相连，常伴有囊变、坏死、钙化，钙化率低于CNC，MRI肿瘤实质部分成分T1WI为等或低信号，T2WI为高信号，增强病灶明显强化。

总之，CNC的发病年龄、发病部位及影像学表现具有一定特征性，MRI可以清楚地显示侧脑室肿瘤附着于透明隔、肿瘤内的囊变、坏死及流空的血管影，对该病的诊断及鉴别诊断具有较大的价值，可以帮助临床医生选择正确的治疗方案。

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3. Schmidt M H，Gottfriend O N，von Koch C S，et al. Central neuro-cytoma: a review[J].J Neruooncol，2004,66（3）：377-384.

4. 沈天真,张玉林,陈星荣.世界卫生组织脑肿瘤分类的进展[J].中国医学计算机成像杂志, 2000,6 (4): 219.

5. 胡茂清,龙晚生,张朝桐,等.侧脑室中枢神经细胞瘤的影像表现及鉴别诊断[J].中国CT 和MRI杂志，2009，7（2）：11-13.

6. 刘涛，向子云，武胜,等. MRI对侧脑室内中枢神经细胞瘤的诊断价值[J].中国CT和MRI杂志，2013，11（6）：17-19.

7. BrandesAA,AmistaP,GardimanM, et al. Chemotherapy in patients with recurrent and progressive central neurocytoma[J]. Cancer, 2000, 88:169-174.

8. Schmidt MH，Gottfried ON，von Koch CS，et al.Central neurocyto-ma:a review[J]．Neurooncol，2004，66(3):377-384．

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12.刘玲,张承志,等.中枢神经细胞瘤的MRI诊断价值[J].中国CT和MRI杂志，2011，9（2）：11-13.

13.朱宇辉,詹勇,蒋超梅,等.脉络丛乳头状瘤的磁共振诊断(附10例报告)[J].罕少疾病杂志，2012，19（3）：29-32.

(本文编辑: 黎永滨)

MRI Application in the Diagnosis of Central Neurocytoma in the Lateral Ventricles

ZHANG Hong-ye1, DENG kai2． 1 Radiology Department, Qingdao No．3 Hospital, Qingdao 266041, China; 2 Radiology Department, Qingdao chest Hospital． Qingdao 266044, China

ObjectiveExplore the clinical syndrome，pathological change and characteristic MRI appearance to improve the diagnostic accuracy of central neurocytoma in the lateral ventricles．MethodsRetrospectively analyze 12 cases MRI findings of central neurocytoma in the lateral ventricles which proved by pathology．ResultsAll tumors located in lateral ventricles and closed to septum pellucidum, the tumors were mainly solid part, With multiple cystic degeneration, the parenchyma of central neurocytomas showed isointensity on T1WI and T2WI, multiple cystic areas inside, FLAIR sequence showed a lesion with clear edge, irregular shape, isointensity and high signal． The tumors showed mildly inhomogeneous enhancement after enhanced． Obstructive hydrocephalus could be seen．ConclusionsMRI has a huge value in diagnosing and distinguishing central neurocytoma, which can help clinicians find the right therapeutic regimen．

Central Neurocytoma; MRI; Diagnosis

R322.81

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.03.04

张洪业

2015-02-09