成人嗜血细胞综合征1例报道

徐丹

·临床案例·

成人嗜血细胞综合征1例报道

徐丹

嗜血细胞综合征；临床特征；报道

嗜血细胞综合征(hemo phagocytic syndrome, HPS)临床中又称之为嗜血细胞性网状细胞增生症, 在临床中极其罕见,因此发生后易误诊。选取本院2014年11月收治1例嗜血细胞综合征患者, 现报告如下。

1 临床资料

男, 82岁, 因发热、全身不适1周入院。患者发热伴畏寒,右下肢疱疹, 发热无规律, 体温最高达39.9℃；查体：血压(BP)110/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa), 一般情况欠佳, 双肺底可闻及少许湿性啰音, 心率72次/min, 律齐, 腹软, 无压痛, 肝脏于右肋下3 cm、剑突下3 cm可及, 双下肢不肿；右下肢小腿外侧皮肤可见片状疱疹, 部分破溃。入院血常规示：白细胞(WBC)2.1×109/L, 中性粒细胞(N)89%, 淋巴细胞(L)7.7%,红细胞(RBC)3.48×1012/L, 血红蛋白浓度(HB)104 g/L, 血小板(PLT)94×109/L。生化：乳酸脱氢酶(LDH)1050 U/L, 门冬氨酸氨基转移酶(AST)221 U/L, 谷丙转氨酶(ALT)164 U/L, 总蛋白(TP)48 g/L, 白蛋白(ALB)24 g/L, 降钙素原(PCT)0.29 ng/m l,总胆红素(TB)0.7 mmol/L；肺CT示：双肺炎变, 双侧胸腔中等量积液并邻近肺外压缩性不张, 纵膈淋巴结显示, 少量心包积液, 盆腔少量积液；血涂片示：WBC分布减少, N呈左移改变, 分叶粒细胞占75%, 未见明显原始细胞；人类疱疹病毒4型(EB病毒)检查：EB衣壳IgA(+), EB衣壳高亲和力(+), EB病毒早期抗原抗体IgG(+)；骨穿：嗜中性-杆状粒细胞20%, 嗜中性-分叶粒细胞10.5%, 淋巴细胞系统-成熟淋巴细胞11.5%, 浆细胞-成熟浆细胞1.0%；网织红细胞：未成熟网织红细胞0.9%, 低荧光率网织红细胞99.1%, 中荧光率网织红细胞0.6%, 高荧光率网织红细胞0.3%；凝血筛选：活化部分凝血活酶时间(APTT) 66 s、凝血酶原时间(PT)35.8 s、凝血酶时间(TT)27 s、纤维蛋白原(FIB)1.33 μg/L、维蛋白(原)降解产物(FDP)17.6 ng/ml、D-二聚体(DD2)13.6 μg/ml, 抗凝血酶42.5%。

2 结果

复查血常规示：WBC 1.6×109/L, N 83.6%, L 13.3%, RBC 2.02×1012/L, HB 63 g/L, PLT 13×109/L；生化：AST 18016 U/ L, ALT 3040 U/L, TP 44 g/L, ALB 25 g/L, TBIL 58.6 μmol/L, 直接胆红素(DBIL)43.9 μmol/L, TB 2.13 mmol/L；患者最终出现弥散性血管内凝血(DIC)、消化道出血、呼吸衰竭而死亡。

3 讨论

HPS首先报道于1979年, 本病在临床中可分为原生性和反应性二种类型, 潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等。关于本病的诊断, 目前临床中主要有以下标准［1］：①患者发热时间超过1周, 且给予常规退烧治疗后效果不理想, 体温维持在38.5℃以上；②患者B超或CT等显示肝脾明显增大；③患者的全血细胞有一定的减少, 可涉及2个以上的细胞系, 同时患者骨髓检查有明显的增生减低或增生异常；④患者肝功能发现异常；⑤患者血清铁蛋白明显增高,可超过500 μg/L；⑥患者血浆可溶性CD25检查也见明显升高,可超过2400 U/m l；⑦患者自然杀伤性细胞检查可见降低或缺乏；⑧患者骨髓、脾以及淋巴结有一定的嗜血现象。上述8个标准, 在诊断时1～4项标准中满足3项, 5～8项标准中满足1项即可确诊［2］。

关于HPS发病的具体机理还没有统一的定论, 目前的研究显示本病可能是由多种致病因素诱导的一种单核-巨噬细胞系统病变。本病在临床中可分为原发性以及继发性两个大类［3］。一般而言原发性HPS及其罕见, 本病属于常染色体隐性遗传病, 主要见于2岁以下的婴幼儿, 而婴幼儿患有本病易被忽视, 因此研究和报道均较少［4］。继发性HPS则不同,本病好发于成人, 临床中可由真菌、病毒、细菌以及原虫等多种病原菌引起, 此外肿瘤、艾滋病病毒、药物诱导等也可以造成本病的发生［5,6］。2004年国际组织细胞协会上, 相关学者就提出了本病的大体治疗方案, 其主要原则和方法为大剂量地塞米松、依托泊苷以及环胞素-A等, 对于伴有中枢神经系统症状的患者加用甲氨碟呤［7］。本文即采用此方法治疗, 同时给予抗菌消炎等综合辅助, 但患者仍然死亡, 这可能与患者年龄较大有关, 也可能与本病的治疗难度较大有关。

综上所述, HPS在临床中较为罕见, 对于临床中不明原因引起的发热且发热时间持续较长, 同时伴有肝脾肿大、血细胞减少以及肝功能异常的患者临床中应给予积极重视, 一旦确诊应积极救治。

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［3］ Saxena P, Bihari C, Rastogi A, et al.Hepatitis A induced hemophagocytic syndrome.Trop Gastroenterol, 2014, 35(2):122-124.

［4］ Saxena P, Bihari C, Rastogi A, et al.Hepatitis A induced hemophagocytic syndrome.Trop Gastroenterol, 2014, 35(2):122-124.

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10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.15.141

2015-01-04］

650032 云南省第一人民医院干部保健科