18例白塞病的临床治疗分析

王鹤辉

18例白塞病的临床治疗分析

王鹤辉

【摘要】目的 探讨白塞病的临床治疗特点及方法。方法 对18例白塞病患者临床治疗方法资料进行分析。结果 白塞病患者临床症状损害，1 ～3周内好转16例，反复发作住院2例。结论 沙利度胺对治疗生殖器溃疡有效，显效率高达80%。患者对沙利度胺的耐受性较好，不良反应出现少且并不严重，减量或停药后即可缓解。因此对于BD患者，特别是难治型患者，沙利度胺可作为重要的辅助药物。

【关键词】白塞病；临床分析；治疗

Objective To investigate the clinical characteristics and methods of Behcet's disease. Methods 18 cases of behcet's disease clinical treatment were analyzed. Results The clinical symptoms of Behcet's disease damage，1 to 3 weeks significantly improved in 16 cases，2 cases of recurrent hospitalizations. Conclusion Thalidomide for the treatment of genital ulcer effective，significant efficiency up to 80%. Thalidomide patients tolerated，adverse reactions and not less serious，can be alleviated after the reduction or withdrawal. So for BD patients，particularly refractory patients，thalidomide can be used as an important adjunct.

【Key words】Behcet's disease，Clinical analysis，Treatment

白塞病是以血管炎为病理基础的慢性系统性自身免疫性疾病，其典型临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎组成的眼、口、生殖器三联征。诊断标准主要依据临床表现，眼、口腔、生殖器、皮肤4种临床表现均有者属完全型；出现3种主要表现者属不完全型；出现2种主要表现者属可疑。用针刺皮肤，24 h内针刺部位出现脓疮等病变，具有重要诊断意义［1］。本病病因不明，目前尚无根治办法。治疗过程中要控制现在症状，预防对重要脏器的损害，根据病变情况不同，治疗可分为局部性、全身性治疗。对2013年3月～2015年3月收治的白塞病患者临床治疗方法资料进行分析如下。

1　资料与方法

1.1 一般资料

本组收治的白塞病患者18例，其中男10例，女8例，年龄22～72岁，平均年龄（39±2）岁。均表现为口腔溃疡，外生殖器溃疡，皮肤损害14例，眼部病变10例，消化道症状6例，咳嗽2例，关节痛1例。所有患者均符合诊断标准［2］，其中完全型白塞病6例，不全型白塞病12例，肠白塞病2例。

1.2 方法

1.2.1 皮质激素 本病有自然缓解和反复发作特点，皮质激素仅适用于眼部病变急性发作者；伴有中枢神经系统和大血管病变者特别脑干型、脑膜炎型和器质性精神障碍者；口腔和外生殖器溃疡大而深、疼痛剧烈者；伴有持续高热者，常用药物为强的松，每日30～60 mg，口服。病情控制后减量，完全缓解后可停药。

1.2.2 免疫抑制剂 有使用皮质激素禁忌证，或皮质激素治疗疗效不佳或无效者，可改用或加用免疫抑制剂，环磷酰胺100 ～150 mg/d；或硫唑嘌呤100 mg/d；或秋水仙碱0.5 mg，每日2次，一般疗程1～2个月。对眼部病变和结节性红斑皮损疗效较显著［3］。

1.2.3 免疫调节剂 转移因子、左旋咪唑对口腔溃疡有一定疗效，并可减少复发。

1.2.4 输血疗法 多次小剂量输注新鲜血液，每次100～200 ml，每周1～2次，可有一定疗效。亦可应用大剂量静脉注射γ-球蛋白，每日10～20 ml，4～5 d一疗程。

1.2.5 非皮质激素抗炎药 保泰松0.1～0.2 g，每日3次；消炎痛25 mg，每日3次；或阿司匹林0.3 g双嘧达莫25 mg，每日3次。此类药具有消炎、镇痛、退热作用，对关节炎、结节性红斑有较好疗效。

1.2.6 改善微循环的药物 复方丹参片，每次3片，每日3次；低分子右旋糖酐500 ml/d，静脉滴注，以上主要应用于血管炎治疗。

1.2.7 其他治疗 反应停，开始剂量每日200 mg口服，病情控制后减量为每日25～50 mg，对控制口腔、生殖器溃疡有效，大剂量维生素E、复合维生素B、维生素C可作为辅助治疗药［4］。

1.2.8 局部治疗 口腔溃疡应用抗生素溶液内加普鲁卡因溶液漱口，外阴溃疡渗液较多时，应用高锰酸钾溶液湿敷，溃疡小而渗液少者，可用抗生素和皮质激素软膏。

2　结果

2.1 疗效标准

治愈：临床症状、体征全部消退，针刺试验阴性。好转：溃疡缩小，皮疹减退，眼部病变改善，关节疼痛减轻，针刺试验弱阳性。无效：临床症状、体征及针刺试验均无改善［5］。

2.2 治疗结果

白塞病患者临床症状损害，1～3周内好转16例，反复发作住院2例。

3　讨论

白塞病病因尚未完全证实，有下列学说。（1）早期有人认为病毒感染，后来相继有人提出本病发病可能与链球菌感染、结核感染或过敏有关。（2）免疫异常：患者血清中有抗口腔粘膜抗体和免疫复合物，体外培养中淋巴细胞对口腔粘膜有细胞毒作用；免疫荧光检查，血管壁有IgM和IgG沉积。主要临床表现以口腔溃疡常为首发症状，溃疡为圆形或椭圆形，表面黄色，周围红晕、疼痛，1～2周可自愈，但反复发作。生殖器溃疡常见于男女外生殖器，亦可累及宫颈、阴道、会阴、肛门、直肠。溃疡的特点及病程和口腔溃疡相似［6］。眼部病变常累及双眼，眼球各组织均可受累，以虹膜睫状体炎最常见，病变发展到眼球后段常导致青光眼、白内障及失明［7］。皮肤损害多数患者均有皮肤损害，以痤疮样损害、毛囊炎、结节性红斑常见，针刺反应阳性。病程中可伴有关节、神经系统、血管、肺、肾等病变，并出现相应临床表现，如关节炎、脑炎、脑膜炎等精神障碍等。

对症处理有高热、关节痛者可用解热镇痛剂。有口腔溃疡可用溃疡膜等。对有血栓患者可用活血化瘀治疗，用复方丹参片、肠溶阿司匹林，潘生丁等。必要时可用血栓溶解剂或腹蛇抗栓酶等治疗。如有结核感染应进行系统抗痨治疗，持续1年以上。肾上腺皮质激素及免疫抑制剂，对急性活动性病变，有内脏受累时，宜及早应用肾上腺皮质激素。无效病例可改用或加用环磷酰胺、硫唑嘌呤、瘤可宁等免疫抑制剂。较轻病例可服秋水仙碱成人0.5 mg，2～3次/d。

本病是累及多器官的血管炎性疾病，临床表现多变，病程迁延，但多数患者预后较好，有的患者病程可长达30年以上。眼受累失明是致残的主要原因之一［8］。中枢神经系统受累致残率较高，死亡率约为12%～47%。大血管受累、主动脉瘤破裂及心脏受累也是本病的重要致死原因。

参考文献

［1］中华医学会风湿病学分会. 白塞病诊治指南（草案）［J］. 中华风湿病学杂志，2003，7（12）: 762-764.

［2］蒋明，朱立平，林孝义. 风湿病学（下册）［M］. 北京：科学出版社，1995：1219-1236.

［3］叶任高，陆再英主编. 内科学［M］. 6版. 北京：人民卫生出版社，2006：924-928.

［4］王成付. ANCA与ANCA相关性肾损害［J］. 安徽医学，2008，29（3）: 335-337，339.

［5］Hatemi G，Silman A，Bang D，et al. EULAR recommendations for the management of Behcet's disease［J］. Ann Rheum Dis，2008，67（9）: 1656-1662.

［6］刘荣荣，王敏莉，王粉荣. 白塞氏病62例临床分析［J］. 陕西医学杂志，2010，39（7）：925-926.

［7］魏丽，赵岩，杨平，等. 对白塞病的再认识［J］. 中国医刊，2003，38（5）：34-36.

［8］陈灏珠. 实用内科学［M］. 14版. 北京：人民卫生出版社，2013：364.

【中图分类号】R593

【文献标识码】A

【文章编号】1674-9316（2015）22-0027-02

doi:10.3969/j.issn.1674-9316.2015.22.019

作者单位：154100 黑龙江省鹤岗市人民医院

Clinical Treatment of 18 Cases With Behcet's Disease

WANG Hehui People's Hospital of Hegang City，Hegang 154100，China

【Abstract】