良性对称性脂肪增多症1例

良性对称性脂肪增多症1例

张鹏宇杨桂凤李芳

(秦皇岛市第一医院老年病科，河北秦皇岛066000)

关键词〔〕良性对称性脂肪增多症

中图分类号〔〕R589.2〔

第一作者：张鹏宇(1974-)，女，副主任医师，主要从事心血管疾病研究。

1病历摘要

患者男，67岁，主因活动后胸闷、气短20余天，加重伴咳嗽、咳痰3 d入院，患者于入院20余天前步行100 m后出现胸闷、气短，伴出汗，无明显胸痛及肩背部放散，停下休息20 min后症状可缓解，无夜间阵发性呼吸困难。就诊于当地医院，行心电图提示“频繁室性早搏”，予以静点盐酸胺碘酮(可达龙)(具体剂量不详)病情无明显好转。3 d前受凉后出现咳嗽，咳少许黄白痰，无明显发热，为进一步治疗而入院。既往高血压病史12年，最高血压205/100 mmHg，间断服用复方利血平片，血压波动在140/80 mmHg左右，胃溃疡上消化道出血病史1年，曾于当地医院输血治疗，血红蛋白在80 g/L左右。饮酒史20年，约500 g/d，戒酒1年。

体格检查:体温37.3℃，呼吸22次/min,脉搏100次/min,血压170/80 mmHg，身高1.70 m，体重90 kg，体重指数(BMI)：31.1 kg/m2，上肢最粗处51.2 cm，胸围110 cm，腰围98 cm，臀围104 cm,巩膜轻微黄染，浅淋巴结未及，甲状腺不大，双肺呼吸音粗，双肺中下可闻及干湿性啰音，心界左下扩大，心率100次/min，可闻及早搏(5～7次/min)，腹部膨隆，肝脾未及，腹部未叩出移动性浊音，双下肢胫前轻度指凹形水肿。各关节无异常，双上肢近端、乳房、脐部以上脂肪堆积，脂肪分布均匀，可触及明显脂肪颗粒，前臂显得相对细小，外观呈“大力士”貌。化验示:总胆红素(TB)5 μmol/L，直接胆红素2.8 μmol/L，间接胆红素2.2 μmol/L，总蛋白64.8 g/L，白蛋白35.5 g/L，球蛋白29.3 g/L，γ-谷氨酰转移酶(GGT)50 U/L，总胆汁酸(TBA)3.35 μmol/L，丙氨酸转氨酶(ALT)28 U/L，天冬氨酸转氨酶(AST)28 U/L。肌酐(Cre)144.4 μmol/L、尿酸(UA)430 μmol/L、尿素氮(BUN)7.6 mmol/L，血糖(PG)5.1 mmol/L、餐后2 h PG 7.8 mmol/L，糖化血红蛋白(HbA1c)8.10%，总胆固醇(TC)3.26 mmol/L，甘油三酯(TG)1.07 mmol/L，血电解质均正常。脑钠肽(pro-BNP)788.38 pg/ml。血常规提示白细胞计数(WBC)5.10×109/L，红细胞计数(RBC)3.25×1012/L，血红蛋白(HGB)75 g/L，平均红细胞体积(MCV)：75 fl，中性粒细胞百分比(%NEUT)51.85%，血皮质醇(F):8:00，262.5 μg/L；腹部彩超示肝弥漫性病变，脾轻大，胆、胰、双肾未见明显异常。心脏超声提示左心增大〔左房内径(LA)：43×46×56 mm3，左室舒张末期内径(LVD)：61 mm，左室射血分数(LVEF)：57.1%〕胸片提示：右下肺感染，心脏扩大。体成分测定脂肪比例：躯干/全身：58%；大腿/全身：21%，上肢+大腿/躯干：67%，右侧胸壁脂肪活检：成熟的脂肪组织及少许纤维组织。入院诊断:①酒精性心肌病、心脏扩大、心律失常、室性期前收缩、心功能Ⅲ级，②肺部感染，③对称性脂肪增多症(BSL)，④陈旧性胃溃疡、贫血。经“单硝酸异山梨酯”、“头孢哌酮舒巴坦钠”静点扩血管、抗炎，口服洛丁新、螺内酯、呋塞米、倍他乐克及琥珀酸亚铁(速力菲)降压、抑制心肌重构、控制心律失常及纠正贫血等治疗，10 d后患者轻微日常活动无明显胸闷及气短，无咳嗽及咳痰，复查胸片右肺炎症吸收。

2讨论

BSL也被称为多发性对称性脂肪瘤病(MSL)、Launois-Bensaude综合征或Madelung病，由Benjamin Brodie于1846年首次报道，1888年Madelung及1898年Bensaude和Launois系统阐述了该病，将其定义为良性多发BSL，临床上较少见而病因不明，主要表现为大量成熟脂肪的异常沉积分布。好发于30～60岁男性，男女比例15∶1～30∶1〔1〕，近有报道儿童亦有发病〔2〕。目前该病病因尚不明确，约60%～90%以上病人与长期过度饮酒有关,也可能与上呼吸道恶性肿瘤、内分泌异常和染色体遗传相关〔3〕，其中，长期大量饮酒引发该病较为肯定，60%患者为超重，考虑酗酒影响了脂类代谢〔4〕，多数患者病史较长，表现为局部脂肪的缓慢沉积，主要分布在颈部、肩、躯干，也可发生在臀部、乳房、上肢和腋窝，尤以上半身为主，多数患者因影响美观就诊，少数患者因沉积的脂肪组织性纵隔深部浸润压迫气管、食管等出现呼吸道及吞咽症状就诊于鼻咽喉外科。酒精性肝损害是BSL的典型并发症，研究发现这些患者肝脏均有组织形态学的改变，推测酗酒直接或通过对脂肪代谢的毒性作用使肝酶增高〔5〕。此例患者既往有长期大量的饮酒史，本次以心力衰竭及肺部感染入院，经予以抗炎、扩血管及利尿等治疗后病情好转而出院。该病多为良性，亦有恶性变的报道。该病目前缺乏有效的治疗，临床上多采用戒酒、节食及减轻体重的方法，但效果欠理想。有报道指出沙丁胺醇可通过激活肾上腺素能作用使脂肪分解作用增强，从而达到治疗该病〔6〕。外科切除和脂肪抽吸是比较有效的治疗方法，但手术后容易复发，对于无明显压迫症状及对美观无特殊要求的患者，治疗上以保护肝功能和纠正代谢紊乱为主。部分患者可随着戒酒，脂肪沉积会减轻，最近报道利用氧化镁和维生素B6联合治疗有效,但需进一步证实〔7〕。

3参考文献

1Raul G,Francisco JRC,Jesus SP,etal.Benign symmetrical lipomatosis(Madelung's disease):case reports and current management〔J〕.Aesth Plast Surg，2004；28(2):108-12.

2Shetty C,Avinash A，Auluc K,etal.multiple symmetric lipomatosis(MSL)of neck in a child(madelung's disease):report of a rare presentation〔J〕.Dentomaxillofac Radiol，2007；36(1):51-4.

3Michael H，Cornelia S，Claus T，etal.Multiple symmetrical lipomatosis：a paradigm of metabolically innocent obesity〔J〕.Diabetes Care，2004；27(3)：794-5.

4Morinaka S,Sato T,Miyoshi H,etal.A case of multiple symmetrical lipomatosis(Madelung's disease)〔J〕.Auris Nasus Larynx,1999；26:249-53.

5Goetze S，Hommann M，Elsner P，etal.Induction of benign symmetric lipomatosis(Launois-Bensaude syndrome)in a femal patient after liver transplantation〔J〕.Dermatology,2008；216(3):337-40.

6Kohan D,Miller PJ,Rothstein SG,etal.Madelung's disease:case reports and literrature review〔J〕.Otolaryngol Head Neck Surg,1993；108(4):156-9.

7Dabrowska A,Tarnowska C,Jalowinsk R，etal.Multiple symmetrical lipomatosis in the otolaryngology as diagnostic and therapeutic problem〔J〕.Otolaryngol Pol，2005；59(5):717-22.

〔2013-04-13修回〕

(编辑赵慧玲/张慧)