中国脑性瘫痪康复指南(2015)

2015-01-24 04:52中国康复医学会儿童康复专业委员会中国残疾人康复协会小儿脑性瘫痪康复专业委员会
中国实用乡村医生杂志 2015年22期
关键词:危儿脑性脑损伤

中国康复医学会儿童康复专业委员会 中国残疾人康复协会小儿脑性瘫痪康复专业委员会

《中国脑性瘫痪康复指南》编委会

·标准·方案·指南·

中国脑性瘫痪康复指南(2015)

中国康复医学会儿童康复专业委员会 中国残疾人康复协会小儿脑性瘫痪康复专业委员会

《中国脑性瘫痪康复指南》编委会

文章介绍中国脑性瘫痪康复指南2015年版。

脑性瘫痪;康复;指南

R741

A

第一章 脑性瘫痪概述

脑性瘫痪(CP)简称脑瘫,由发育不成熟的大脑(产前、产时或产后)先天性发育缺陷(畸形、宫内感染)或获得性(早产、低出生体重、窒息、缺氧缺血性脑病、核黄疸、外伤、感染)等非进行性脑损伤所致,患病率约为每1 000活产儿中有2.0~3.5个。主要表现为运动障碍,伴或不伴有感知觉和智力缺陷。脑瘫的脑部病理改变主要是脑白质损伤、脑部发育异常、颅内出血、脑部缺氧引起的脑损伤等。

第一节 脑性瘫痪的定义

1 定义

依据2006版国际脑瘫定义的原则,第六届全国儿童康复、第十三届全国小儿脑瘫康复学术会议于2014年4月通过了我国脑性瘫痪定义:脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍,以及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题。

2 名词解释

一组:强调的是不同原因导致的,不同种类和严重程度的多样化的症候群。

持续存在:排除了一过性的异常,但是要注意临床异常表现的模式是不断变化的。

活动受限:活动是指个体执行一项任务或动作;活动受限是指个体在活动时存在困难。根据中国版卒中简明量表(ICF)的核心要素,在这次脑瘫定义中新加入了该词。

运动和姿势:指异常的运动模式和姿势,运动失调及肌张力异常。异常的运动控制是脑瘫的核心表现,其他不是主要影响到运动模式和姿势异常的神经发育障碍不能诊断为脑瘫。

由于:指的是遗传、化学和其他因素影响脑的发育。随着神经生物学的快速发展,对脑部结构损伤的认识正在不断完善,但仍有很多原因是不明确的。

发育:是脑瘫定义中的关键特征,脑瘫的发育本质决定了干预的理论基础和方法。运动损害的症状一般在8个月以前表现出来。

胎儿和婴幼:脑损伤是发生在脑发育早期,远远早于运动异常表现出来的时间,这里是指至出生后2~3岁。

脑部:指大脑、小脑、脑干,除外脊髓、周围神经、肌肉病变引起的运动异常。

非进行性:导致脑部病理改变的事件不再进展,但是这种损害引起的临床表现会随着不同的发育进程而有所改变。脑部进行性病变引起的运动异常不归人脑瘫诊断。

损伤:通过一些途径妨碍、损害和影响脑正常发育的进程或事件,包括脑发育不良,导致脑部的永久(非进行性的)损害。在某些个体中,还不能明确某个特定的损伤及其发生的时间和机制。

引起:活动受限是由于运动异常引起的,凡不导致活动受限的运动和姿势异常不归入脑瘫诊断。

障碍:儿童正常有序的神经生理发育受到影响后出现的一种状态(异常、失调、混乱),而且这种状态持续存在。

伴随:运动、姿势异常所伴随的其他异常或损害。因为有些症状可以独立出现,所以是伴随而不是合并。

感觉:视觉、听觉以及其他所有感觉都有可能受到影响。

知觉:统合并解释感觉信息和(或)认知信息能力。其损害不仅是脑瘫直接导致,还与学习和知觉发展的经验活动受限而产生的继发性损伤有关。

认知:整体或特定的认知进程受影响。有明显认知能力落后而没有神经肌肉运动体征方面的异常表现,一般不诊断脑瘫。

交流:包括表达和(或)接受性交流,以及社交技能。

行为:包括精神病学方面的行为问题,如孤独症、注意缺陷多动障碍(ADHD)、情绪障碍、焦虑及行为失常等。

癫痫:各种抽搐类型和多种癫痫综合征都可在脑瘫病人中见到。

继发性肌肉、骨骼问题:如肌肉/跟腱挛缩、躯干扭转、髋脱位和脊柱畸形等。很多问

题会终身存在,和生长、肌肉痉挛以及年龄增大等因素相关。

3 意义

指出运动发育和姿势异常是脑瘫的核心表现,临床康复治疗和研究应以解决脑瘫患儿的运动功能障碍为主;脑瘫定义中的本质特征是发育,应该充分考虑发育性;在新的定义中加入了活动受限的词汇;肌肉、骨骼问题首次被加入定义中,指出脑瘫患儿常伴有继发性肌肉、骨骼问题,如肌肉肌腱挛缩、骨骼扭转、髋关节脱位和脊柱畸形等。新的定义更加遵循ICF核心要素,即涵盖了脑瘫患儿的躯体功能和结构、活动及参与、环境因素三大方面,从身体水平、个体水平和社会水平对脑瘫患者的功能进行评价。

推荐:我国2014年最新通过的脑性瘫痪定义更加准确和全面,推荐应用。

第二节 脑性瘫痪的临床分型和分级

参考2006版国际脑性瘫痪定义、分型和分级标准,ICD-10和近几年的国外文献,第六届全国儿童康复、第十三届全国小儿脑瘫康复学术会议于2014年4月制定我国脑性瘫痪新的临床分型、分级标准。

1 临床分型

1.1痉挛型四肢瘫 以锥体系受损为主,包括皮质运动区损伤。牵张反射亢进是本型的特征。四肢肌张力增高,上肢背伸、内收、内旋,拇指内收,躯干前屈,下肢内收、内旋、交叉、膝关节屈曲、剪刀步、尖足、足内外翻,拱背坐,腱反射亢进、踝阵挛、折刀征和锥体束征等。

1.2痉挛型双瘫 症状同痉挛型四肢瘫,主要表现为双下肢痉挛及功能障碍重于双上肢。

1.3痉挛型偏瘫 症状同痉挛型四肢瘫,表现在一侧肢体。

1.4不随意运动型 以锥体外系受损为主,主要包括舞蹈性手足徐动和肌张力障碍;该型最明显特征是非对称性姿势,头部和四肢出现不随意运动,即进行某种动作时常夹杂许多多余动作,四肢、头部不停地晃动.难以自我控制。该型肌张力可高可低,可随年龄改变。腱反射正常、锥体外系征TLR(+)、ATNR(+)。静止时肌张力低下,随意运动时增强,对刺激敏感,表情奇特,挤眉弄眼,颈部不稳定,构音与发音障碍,流涎,摄食困难,婴儿期多表现为肌张力低下。

1.5共济失调型 以小脑受损为主,以及锥体系、锥体外系损伤。主要特点是由于运动感觉和平衡感觉障碍造成不协调运动。为获得平衡,两脚左右分离较远,步态蹒跚,方向性差。运动笨拙、不协调,可有意向性震颤及眼球震颤,平衡障碍、站立时重心在足跟部、基底宽、醉汉步态、身体僵硬。肌张力可偏低、运动速度慢、头部活动少、分离动作差。闭目难立征(+)、指鼻试验(+)、腱反射正常。

1.6混合型 具有两型以上的特点。

2 临床分级

目前,临床分级多采用粗大运动功能分级系统(GMFCS)。GMFCS是根据脑瘫儿童运动功能受限随年龄变化的规律所设计的一套分级系统,完整的GMFCS分级系统将脑瘫患几分为5个年龄组(0~2岁、2~4岁、4~6岁、6~12岁、12~18岁),每个年龄组根据患儿运动功能从高至低分为5个级别(I级、Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级、V级)。此外,欧洲小儿脑瘫监测组织(SCPE)树状分型法(决策树)现在也被广泛采用。

推荐:临床分型推荐为痉挛型四肢瘫、痉挛型双瘫、痉挛型偏瘫、不随意运动型、共济失调型、混合型;临床分级推荐采用GMFCS。

第三节 脑性瘫痪的辅助检查

1 直接相关检查

头颅影像学检查,如磁共振(MRI)、CT和B超,是脑瘫诊断有力的支持,MRI在病因学诊断上优于CT。

凝血机制的检查影像学检查发现不好解释的脑梗塞可做凝血机制检查,但不作为脑瘫的常规检查项目。

2 伴随症状及共患病的相关检查

脑瘫患儿70%有其他伴随症状及共患病,包括智力发育障碍(52%)、癫痫(45%)、语言障碍(38%)、视觉障碍(28%)、严重视觉障碍(8%)、听力障碍(12%),以及吞咽障碍等。

2.1脑电图(EEG) 合并有癫痫发作时进行EEG检查,EEG背景波可帮助判断脑发育情况,但不作为脑瘫病因学诊断的常规检查项目。

2.2肌电图 区分肌源性或神经源性瘫痪,特别是对上运动神经元损伤还是下运动神经元损伤具有鉴别意义。

2.3脑干听、视觉诱发电位 疑有听觉损害者,行脑干听觉诱发电位检查;疑有视觉损害者,行脑干视觉诱发电位检查。

2.4智力及语言等相关检查 有智力发育、语言、营养、生长和吞咽等障碍者进行智商/发育商及语言量表测试等相关检查。

2.5遗传代谢病检查 有脑畸形和不能确定某一特定的结构异常,或有面容异常高度怀疑遗传代谢病,应考虑遗传代谢方面的检查。

推荐:根据患儿病情特点和需要选择应用上述相关检查。

第四节 脑性瘫痪的诊断与鉴别诊断

1 诊断

1.1必备条件

1.1.1中枢性运动障碍持续存在 婴幼儿脑发育早期(不成熟期)发生:抬头、翻身、坐、爬、站和走等大运动功能和精细运动功能障碍,或显著发育落后。功能障碍是持久性、非进行性,但并非一成不变,轻症可逐渐缓解,重症可逐渐加重,最后可致肌肉、关节的继发性损伤。

1.1.2运动和姿势发育异常 包括动态和静态,以及俯卧位、仰卧位、坐位和立位时的姿势异常,应根据不同年龄段的姿势发育而判断。运动时出现运动模式的异常。

1.1.3反射发育异常 主要表现有原始反射延缓消失和立直反射(如保护性伸展反射)及平衡反应的延迟出现或不出现,可有病理反射阳性。

1.1.4肌张力及肌力异常 大多数脑瘫患儿的肌力是降低的;痉挛型脑瘫肌张力增高、不随意运动型脑瘫肌张力变化(在兴奋或运动时增高,安静时减低)。可通过检查腱反射、静止性肌张力、姿势性肌张力和运动性肌张力来判断。主要通过检查肌肉硬度、手掌屈角、双下肢股角、胭窝角、肢体运动幅度、关节伸展度、足背屈角、围巾征和跟耳试验等确定。

1.2参考条件 ①有引起脑瘫的病因学依据。②可有头颅影像学佐证(52%~92%)。

推荐:脑性瘫痪的诊断应当具备上述四项必备条件,参考条件帮助寻找病因。

2 脑性瘫痪的鉴别诊断

2.1运动发育落后/障碍性疾病

2.1.1发育指标/里程碑延迟 包括单纯的运动发育落后、语言发育落后或认知发育落。运动发育落后包括粗大运动和精细运动。最新的研究认为该病也应包括睡眠模式变化的落后。小儿6周龄时对声音或视觉刺激无反应、3月龄时无社交反应、6月龄时头控仍差、9月龄时不会坐、12月龄时不会用手指物、18月龄不会走路和不会说单字、2岁时不会跑和不能说词语、3岁时不能爬楼梯或用简单的语句交流时应进行评估。爬的动作可能因孩子不需要进行而脱漏,故不应作为发育里程碑的指标。

单纯一个方面发育落后的小儿90%不需要进行医疗干预,将来可以发育正常。大约10%的患儿需要进行医疗干预。早期筛查、早期干预有利于预后。

2.1.2全面性发育落后(GDD) <5岁处于发育早期的儿童,存在多个发育里程碑的落后,因年龄过小而不能完成一个标准化智力功能的系统性测试,病情的严重性等级不能确切地被评估,则诊断GDD。但过一段时间后应再次进行评估。发病率为3%左右。常见的病因有遗传性疾病、胚胎期的药物或毒物致畸、环境剥夺、宫内营养不良、宫内缺氧、宫内感染、创伤、早产儿脑病、婴幼儿期的中枢神经系统外伤和感染、铅中毒等。

2.1.3发育协调障碍(DCD) ①运动协调性的获得和执行低于正常同龄人应该获得的运动技能,动作笨拙、缓慢、不精确;②这种运动障碍会持续而明显地影响日常生活和学业、工作、甚至娱乐;③障碍在发育早期出现;④运动技能的缺失不能用智力低下或视觉障碍解释;也不是由脑瘫、肌营养不良和退行性疾病引起的运动障碍所致。

2.1.4孤独症谱系障碍(ASD) ①持续性多情境下目前存在或曾经有过的社会沟通及社会交往的缺失。②限制性的、重复的行为、兴趣或活动模式异常。要求至少表现为以下4项中的2项,可以是现症的,也可以病史形式出现:刻板或重复的运动动作、使用物体或言语;坚持相同性,缺乏弹性地或仪式化的语言或非语言的行为模式;高度受限的固定的兴趣,其强度和专注度方面是异常的;对感觉输入的过度反应或反应不足,或在对环境的感受方面不寻常的兴趣。③症状在发育早期出现,也许早期由于社会环境的限制,症状不明显,或由阶段性的学习掩盖。④症状导致了在社会很多重要领域中非常严重的功能缺陷。⑤缺陷不能用智力残疾或GDD解释,有时智力残疾和ASD共同存在时,社会交流能力通常会低于智力残疾水平。有些ASD患儿可伴有运动发育迟缓,易误认为GDD或脑瘫早期的表现。

2.2骨骼疾病

2.2.1发育性先天性髋关节脱臼(DDH) 由于遗传、臀位产、捆腿等因素造成单侧或双侧髋关节不稳定,股骨头与髋臼对位不良的一种疾病。智力和上肢运动功能正常、站立困难,骨盆X线片、CT和MRI均可诊断。

2.2.2先天性韧带松弛症 大运动发育落后,独走延迟、走不稳、易摔倒、上下楼费力,关节活动范围明显增大及过伸、内收或外展,肌力正常、腱反射正常、无病理反射、无惊厥、智力正常,可有家族史,随年龄增大症状逐渐好转。

2.3脊髓疾病 应排外小婴儿脊髓灰质炎和脊髓炎遗留的下肢瘫痪;必要时做脊髓MRI排外脊髓空洞症、脊髓压迫症和脊髓性肌萎缩等。

2.4内分泌疾病 先天性甲状腺功能减退症:存在反应低下、哭声低微、体温低、呼吸脉搏慢、智力低下和肌张力低下等生理功能低下的表现,因运动发育落后易与脑瘫相混淆。特殊面容、血清游离甲状腺素降低、促甲状腺激素(TSH)增高和骨龄落后可鉴别。

2.5自身免疫病 多发性硬化(MS):是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑,主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。

运动发育异常的5个早期信号:①身体发软;②踢蹬动作明显少;③行走时步态异常;④两侧运动不对称;⑤不会准确抓握。

2.6常见的遗传性疾病 有些遗传性疾病有运动障碍、姿势异常和肌张力改变,容易误诊为脑瘫,如强直性肌营养不良、杜氏肌营养不良、21三体综合征、婴儿型进行性脊髓性肌萎缩(SMA)、精氨酸酶(ARG)缺乏症、异染性脑白质营养不良(MLD)、肾上腺脑白质营养不良(ALD)、家族性(遗传性)痉挛性截瘫(FSP)、多巴敏感性肌张力不全、戊二酸尿症I型、丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症、Rett综合征、神经元蜡样脂褐质沉积症(NCL)、家族性脑白质病/先天性皮质外轴索再生障碍症(PMD)、共济失调性毛细血管扩张症、神经节苷脂病I型(GMl)、脊髓性小脑性共济失调、尼曼—皮克病C型、线粒体肌病和前岛盖综合征等。

推荐:诊断脑性瘫痪应排除发育落后/障碍性疾病、骨骼疾病、脊髓疾病、内分泌疾病、自身免疫性疾病和遗传性疾病等。

第二章 高危儿评定与干预

高危儿是指在胎儿期、分娩时、新生儿期具有各种可能导致脑损伤高危因素的婴儿,他们可能在婴儿期表现出临床异常,但还不足以诊断脑性瘫痪;也可能临床表现正常。他们发生功能障碍后遗症或发育落后的风险较没有高危因素的婴儿高,因此,对这一特殊群体的早期监测、随访管理、必要时给予早期干预十分重要。

第一节 高危儿评定

1 围生期高危因素

1.1证据 脑性瘫痪的发病与母亲妊娠、分娩过程及生后疾病等多个环节的高危因素有关。这些高危因素导致胎儿或新生儿脑损伤、脑发育异常,临床可表现出运动障碍,其严重程度与脑部病变程度密切相关。

围生期脑损伤主要包括早产儿脑损伤和足月儿脑损伤。在早产儿脑损伤中,脑室周围—脑室内出血尤其是Ⅲ、Ⅳ度的严重出血,特别是出血继发的脑室增宽、脑积水、出血性脑梗死,与脑瘫有更密切的关联。另外脑白质损伤(WMI),特别是多灶性脑室旁白质软化(PVL)最容易引发痉挛性脑瘫,而弥漫性脑白质损伤波及范围广泛,后期灰、白质容积减少,在发生脑瘫的同时,会出现明显的认知障碍。与脑瘫相关的足月儿脑损伤主要包括缺氧缺血性脑病(HIE),还包括脑实质出血、脑梗死、炎症性脑损伤、低血糖脑损伤、胆红素脑病、代谢性脑病等。

研究发现,70%~80%的脑瘫与产前因素有关,出生窒息所造成的脑瘫仅占10%左右。在产前、产时及生后早期抢救高危儿的过程中,多种高危因素与后期发生脑瘫有关,包括早产、多胎妊娠,通过人工助孕技术分娩的高危儿、感染、母亲并发症及分娩过程异常、影响胎儿及新生儿脑血流动力学的因素,脑发育异常,家族遗传因素和社会因素。

1.2推荐 脑瘫与产前、产时、生后多个环节的高危因素有关;脑瘫发生的直接原因是严重的脑损伤和脑发育异常。

2 全身运动评估

2.1证据 全身运动(GMs)评估是由奥地利神经发育学家Prechtl首先提出的,一种观察胎儿至4~5月龄婴儿自发运动以预测其神经发育结局的评估方法。GMs评估的基本方法是拍摄一段适龄婴儿的运动录像,再由具有资质的评估人员对录像进行评估得出结论,作为一种无创的、观察性的早期神经发育检查工具,其安全性和有效性已得到公认一。运用GMs评估在早期就可能识别出特异性的神经学症候,并且对于“后期是否发展为脑瘫”具有很高的预测价值。因此,在早期预测脑瘫方面,GMs评估技术是一种可喜的突破。Ferrari等针对各种异常GMs模式的预测价值进行了队列研究。结果表明,痉挛—同步性对于脑瘫具有很高的预测价值。Prechtl等开展了由130例婴儿参与的大型研究,证实连贯一致的痉挛—同步性GMs和不安运动缺乏可预测痉挛型脑瘫。2002年,Ferrari等研究了超声提示为脑损害的84名早产婴儿,结果表明连贯一致的痉挛—同步性GMs出现得越早,则后期的运动损害越严重。同样,3月龄时的不安运动缺乏对于脑瘫的预测价值很高,国外系统评价报道,多个研究均显示敏感度和特异度可达>90%;国内自从2003年开始进行GMs评估实践,报道其对于脑瘫的预测敏感度和特异度与国外相类似。

2.2推荐 GMs评估对于脑瘫的预测具有较高的敏感度和特异度;脑瘫高危因素的新生儿应在纠正月龄4月龄内接受两次GMs评估(第1次在纠正1月龄内,第2次在纠正3月龄左右),以了解有无后期严重神经发育异常的可能性。

3 新生儿神经行为测定

3.1证据 新生儿神经行为测定(NBNA)是由我国儿科专家鲍秀兰教授根据我国实际情况结合美国Brazelton医师提出新生儿行为评分法和法国Amiel-Tison医师的新生儿神经检查法中筛选出部分项目,并经全国12城市25个单位协作研究制定了20项新生儿神经行为测定(NBNA)评分法。最初主要用于缺氧缺血性脑病患儿的预后评估,经过多年临床试验及摸索,现也应用于早产、低出生体重儿、足月小样儿、孕期母亲合并妊高征、高胆红素血症等脑损伤高危儿的疾病监测和预后评价,可较全面反应大脑的功能状态。该方法项目少,评分易掌握,是一种信度、效度可靠的新生儿临床检查方法。国内研究表明,生后7 d NBNA评分对预后预测的敏感性和特异性分别是89.2%和84.2%。

3.2推荐 新生儿神经行为测定对于高危儿的预后预测有较好的特异性和敏感性。

4 Amerta婴儿运动量表

4.1证据 Albena婴儿运动量表(AIMS)在评测高危儿的粗大运动功能发育时具有很高的信度;AIMS在评测高危儿的粗大运动发育时具有较高的效度;AIMS可以较早且敏感地发现高危儿与正常婴儿运动发育速度的不同,早产儿在矫正月龄4个月时,如果运动发育异于足月正常儿,应用AIMS进行评估即可敏感发现其运动模式的异常特点。当早产儿的运动发育水平落后于足月儿或常模数据时,有些早产儿最终的运动发育结局是正常的,故提示AIMS远期预测价值不高。

4.2推荐 ①建议使用AIMS对高危儿运动功能发育水平及运动质量进行监测。②采用AIMS判断远期预后的价值不高,不建议使用AIMS对粗大运动进行远期预后的判断。③针对婴幼儿的粗大运动发育,AIMS是一个可信赖的、有效的监测工具。

5 高危儿影像学检查(颅脑超声)

5.1证据 新生儿颅脑超声技术对脑损伤的监测及对小儿后期是否可能发展为脑瘫的预判均有参考价值,因此,被广泛地用于临床。颅脑超声的最大优势是无创、便捷、可床边操作,对脑中心部位结构的改变显示最佳。

颅脑超声对早产儿脑损伤中的脑室周围—脑室内出血具有特异性诊断价值,还可以对重度出血的继发性病变,如出血后脑室扩大及出血后脑积水、严重脑室周围一脑室内出血后很快伴发的出血性脑梗死做出诊断。重度颅内出血及出血后继发性病变在后期均有可能发展为不同程度的脑瘫。

与脑瘫直接相关的脑白质损伤为PVL。严重的脑白质损伤主要发生在≤34周的早产儿中,B超对此类损伤诊断的敏感性及特异性均较高。脑白质损伤早期B超影像以病变部位高回声为特点,3~4周逐渐转化为低回声、无回声,此时超声检测脑室旁白质软化为佳。2~3个月后,损伤的白质区域萎缩、发育不良,表现为脑室扩大,也有助于预测脑瘫。

颅脑超声也可以用于检查各种原因所致的新生儿脑病,如由于新生儿缺氧缺血性脑病、低血糖脑损伤、炎症性脑损伤、代谢性脑损伤导致的足月儿广泛性脑损伤和由于脑梗死导致的单侧脑损伤。

新生儿颅脑超声存在限局性。新生儿颅脑超声采用经前囟探查的扇形扫描,在超声图像近场外缘部位总会存在盲区,在脑图像的完整性方面,不及CT与MRI。另外,B超对直径<2 mm的极小病灶探查效果欠佳。

5.2推荐 ①新生儿颅脑超声对早期发现脑损伤有重要价值。②对于高危儿,应在出生后尽早实施颅脑超声筛查。有异常者应酌情复查,观察病变结局。③对≤34周的早产儿,应常规性筛查颅脑超声,并在住院期间建议每1~2周进行复查。④鉴于超声技术特点的限制,必要时应结合其他影像学检查做出更全面的诊断。

6 高危儿影像学检查(MRI)

6.1证据 头颅MRI对早产儿脑损伤的多中心研究中发现,脑室周围白质软化、非囊性白质损伤等是早期脑损伤导致运动迟缓的主要头颅影像学表现,特别是弥散张量成像(DTI)和弥散张量纤维束成像(DTT),相对于颅脑超声能更敏锐地发现神经传导束的病变且,对于患儿认知、行为能力等神经发育情况具有更好的预测价值。152例早产儿对比头颅MRI与超声检查结果显示,除脑室内出血(IVH)外,MRI在HIE、PVL等方面具有明显的优势。70例HIE患儿MRI检查表明,常规MRI可以明确新生儿HIE病灶的部位、范围、性质及与周围结构的关系,认为弥散加权技术(DWI)对于脑细胞缺氧缺血的反应更灵敏和更特异,两种技术的联合应用能早期准确的诊断及评估预后,对寻求最佳康复治疗具有重要临床价值。51例围产期轻、中度HIE的患儿MRJ研究发现,在HIE终期具有典型的MRI表现,并认为MRI应作为显示其病理改变的首选影像学检查方法。美国神经学会新生儿神经影像指南提出,MRI包括MRI定量技术对于不同的脑病理损伤诊断的精确性及活体脑能量代谢的客观评估等,对诊断新生儿颅内病变较其他影像技术拥有更好的前途。

6.2推荐 ①头颅MRI用于脑损伤患儿的检查有较好的诊断价值。②对于脑损伤高危儿宜首选颅脑超声,结果异常者推荐头颅MRI检查。

7 高危儿早期康复干预指征

7.1证据 脑瘫确诊前患儿通常已出现异常临床表现。依据脑的可塑性和多系统发育理论,对已出现临床异常表现的高危儿进行早期康复干预可以改善姿势和运动模式,促进发育,避免或减轻继发性残损的发生,从而降低脑瘫功能障碍程度。早期干预还可以增进家长和照顾者的信心,降低他们的焦虑感,为康复治疗奠定基础。有系列研究发现,对于人群中大约12%~16%发育迟缓的儿童(其中也包含脑瘫患儿),早期干预可能使他们获益;另一个纵向研究显示,早期干预可能使低出生体重早产儿获得认知方面的提高。但由于发育受多因素的影响以及循证医学研究方法学的局限性,尚无文献研究明确早期康复干预是否在远期预后上使患儿获益。目前,临床实践显示对高危儿进行早期康复干预有助于减轻脑瘫功能障碍程度。鉴于具有高危病史的婴儿中只有少部分遗留脑瘫等发育障碍,为了避免过度医疗以及加重家长心理和经济上的负担,对高危儿进行医疗性早期康复干预应有临床表现异常指征。

7.2推荐 鉴于早期康复干预的重要性,同时避免过度医疗和加重家长负担,建议针对高危儿的早期康复干预指征为:①存在脑损伤和神经发育不良的高危因素;②神经系统检查异常,如肌张力异常、姿势异常、反射异常;③发育量表评测结果为边缘或落后;④全身运动(GMs)评估为痉挛同步性或不安运动缺乏;⑤A1berta婴儿运动量表(AIMS)评估结果为小于5%百分位。符合其中≥条者,建议在专业康复医师或康复治疗师指导下进行早期康复干预。

第二节 高危儿干预

1 新生儿期体位性干预

1.1证据 在早产儿尚未足月时,利用支撑物使其保持良好的体位,且不限制肢体的自由活动,可以改善足月时的姿势、促进伸肌—屈肌的平衡发育、降低肢体僵硬。但其长期效果尚不明确。

俯卧位可以预防早产儿的姿势、功能不对称性。

俯卧位可以改善早产儿的氧分压、氧饱和度、功能残气量,尤其是合并呼吸系统疾病的患儿,如支气管肺发育不良、呼吸窘迫综合征、氧气依赖、需要辅助通气等,并有助于撤掉呼吸机。有研究发现,对于不需要吸氧的健康早产儿,俯卧位和仰卧位下氧饱和度无明显差异。

早产、低出生体重儿易发生胃食管反流,俯卧位可以有效地减轻胃食管反流程度和持续时间,左侧卧位也存在同样的作用。

俯卧位时新生儿的觉醒能力降低,增加猝死的风险,美国儿科协会建议新生儿避免俯卧位睡觉,采取非俯卧位睡觉的姿势。

袋鼠式护理(将早产儿以皮肤贴皮肤的方式放置于妈妈的乳房之间)可以降低早产儿对疼痛的反应,有助于保持早产儿生命体征的平稳及增强其舒适度,并且可以改善早产妈妈的焦虑情绪。

1.2推荐 ①利用支撑物使早产、低出生体重儿保持良好的体位,且不限制肢体的自由活动,可以改善姿势、屈肌—伸肌的协同发育。②建议对于需要辅助供氧的早产儿,在持续心电监护的情况下采取俯卧位改善血氧饱和度。③对于有胃食管反流的低出生体重儿,建议在密切监护下采取俯卧位或左侧卧位。④建议新生儿采取非俯卧位的睡觉姿势。⑤对于早产儿,推荐采用袋鼠式护理方式。

2 高危儿口面部运动干预

2.1证据 没有足够的循证依据证明对存在口腔感觉.运动缺陷和吞咽问题的患儿进行口腔运动训练是有效果的,缺乏设计良好的随机对照研究。没有明确的证据证实口腔运动训练对言语发育障碍的患儿是有效的。

对高危儿使用安抚奶嘴可以降低其疼痛反应、缩短住院时间,建议在新生儿重症医学监护室(NICU)对早产或患病的婴儿使用安抚奶嘴,但其长期效果不明。

2.2推荐 ①对口腔感觉—运动缺陷的患儿进行口腔运动训练的效果缺乏循证依据。②建议在NICU对早产或其他高危儿使用安抚奶嘴,可以降低其疼痛反应,缩短住院时间,但其长期效果未知。

3 高压氧治疗

3.1证据 高压氧(HBO)始于上世纪60年代末,国外学者用于抢救新生儿窒息;80年代末开始国内学者将HBO广泛应用于新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)的治疗。但是,目前国内外对于高压氧的疗效存在争议。研究表明,HBO可以改善HIE预后,降低死亡率;国内20篇文献Meta分析发现,用HBO治疗可降低HIE足月新生儿的病死率和神经系统后遗症;HBO可以显著改善儿童脑外伤的预后和生活质量,减少并发症的风险;HBO对于儿童孤独症患者是安全、有益的。但是,国外权威机构对于HBO临床治疗脑损伤儿的文献较少,且其内容均不支持HBO的应用,如对未成熟儿的视网膜和肺支气管发育会有不良影响;HBO治疗儿童脑性瘫痪缺乏疗效。

3.2推荐 ①对于足月新生儿缺氧缺血性脑病、脑外伤予以推荐。②高压氧对于未成熟儿的视网膜和肺支气管发育有一定的影响,不予推荐。

4 水疗

4.1证据 在现代医学中,水疗已广泛应用于临床上各种疾病的辅助治疗,如高危儿早期干预、脑损伤康复等。其中,有关水疗对缺氧缺血性脑病、脑瘫、自闭症等的治疗效果在国内外已有不少报道,但针对高危儿的报道较少,其结果不尽相同。在国内,单纯水疗或与中医结合的药浴等可以改善高危儿粗大运动功能及肌张力,但都没有多中心扩大临床试验,水疗方法也各异,仍需进一步研究。相比之下,国外对水疗仍存在较多争议,缺乏实质性支持水疗的有效证据,但可改善肺功能。另外,Halliwick水疗对自闭症患儿的社会交际及行为能力有改善作用,但数据来源均非随机对照试验,需进一步研究。

4.2推荐 水疗可运用于高危儿的早期干预,但疗效缺乏有力的循证证据。

5 高危儿的早期感觉和运动干预

5.1证据 鸟类及哺乳类动物实验都证实感觉发育是按照一定顺序进行的,如果打乱了此顺序,会影响认知发育。假定人类的感觉发育也是按照同样的顺序进行,即触觉、运动觉、嗅觉、听觉、视觉,那么早产儿出生后,在子宫内可以体会的感觉减少(如伴随母体运动产生的前庭觉),而其后发育的感觉刺激却提早出现(如听觉和视觉)。这些改变对早产儿的具体影响尚未明确。因此,目前尚不能提供针对高危儿早期给予什么类型感觉刺激是合理的证据。对早产儿进行补充性感觉刺激的潜在益处及危害尚存在争议。但有研究报道,对高危儿在出院前l周指导妈妈并且在其出院后的3个月内进行早期感觉—运动干预,可以改善认知功能,但远期效果不明。对高危儿在足月后进行神经发育学疗法、姿势摆放和运动刺激等治疗后,发现缺乏循证依据证明对运动发育具有促进作用。早期感觉—运动干预可以改善高危儿的神经行为及母亲的精神健康,但对于是否促进运动发育没有明确的循证依据。两项关于早期康复干预对于运动发育影响的循证医学研究正在进行中,尚未得到明确结论。对早产儿、极低出生体重儿出院后实施随访管理,其父母在专业人员指导下学习针对性的抚养方式,可以促进发育和行为表现,可以降低母亲的焦虑情绪,并且可以持续改善高危儿的运动发育。

5.2推荐 ①对于高危儿是否进行补充性的感觉刺激、何时进行感觉刺激以及进行何种类型的感觉刺激尚未定论。②早期康复干预可以改善高危儿的认知。③目前早期干预对于运动发育的影响尚不明确,循证研究性依据不足。④对高危儿实施出院后随访管理,并在专业人员的指导下由家长对高危儿进行合理抚养,有助于改善高危儿的行为、父母的心理及部分高危儿的运动发育。

6 针对高危儿的家长指导

6.1证据 根据脑的可塑性和多系统发育理论,后天的抚养方式及环境对婴幼儿发育至关重要,所以将针对性的康复干预融入实际生活有助于高危儿各种技能更好地发育。指导高危儿家长早期干预方法并与实际环境和日常生活相结合有助于促进高危儿发育。有研究表明,通过随访管理早产儿和极低出生体重儿,并南专业人员及时指导其父母学习针对性的抚养方式,可以促进高危儿发育和行为表现。

6.2推荐 凡是存在早期干预指征的高危儿,应在专业人员定期指导下,家长可以在日常生活中参与干预。

7 高危儿的随访管理

7.1证据 随着围产医学的发展,危重新生儿存活率不断提高,同时各种残障如脑瘫的发生率也提高,对高危儿进行有效的系统管理已成为儿科医生、预防保健人员等非常重要的任务。高危儿应该得到全面、连续、规范的随访管理服务。在对支气管—肺发育不良、脑室周围出血等高危儿的随访中发现,其18月龄时的功能情况与后期发育有重要关联,5~6周岁作为随访节点较能发现各种发育问题,随访内容包括生长发育、各项神经学检查及评估(运动、语言、认知等),同时建议采取多学科团队式协作,以更好地进行高危儿随访管理工作。

7.2推荐 ①建议采取多学科团队式协作进行高危儿随访管理。②对所有高危儿应进行长期、全面、规范的随访管理。建议在6月龄以内每月或每2个月随访1次;6月龄~1岁期间每3个月随访1次;l~3岁期间每半年随访1次;3~6岁期间每年随访1次。根据实际需要可增加随访频度。随访内容包括生长发育、各项神经学检查、早期筛查量表及相关诊断眭评估量表的运用(运动、语言、认知等)。

(未完待续)

1672-7185(2015)22-0012-08

10.3969/j.issn.1672-7185.2015.22.005

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