Lambert-Eaton综合征误诊为重症肌无力一例

刘熙琳 盖迎男 赵建国

Lambert-Eaton综合征误诊为重症肌无力一例

刘熙琳 盖迎男 赵建国

重症肌无力；Lamert Eaton综合征；误诊

1 病例报告 患者男性，57岁，因“吞咽困难1年余”就诊，患者于2012-06无明显诱因出现吞咽无力，未予重视，后症状逐渐加重，伴周身乏力。就诊于当地医院，胸部CT平扫示“胸腺瘤”；脑MRI未见明显异常；血、尿、便常规及血生化(包括Na+、K+、血清肌酸激酶及其同工酶、肝肾功能等血液检查)未见异常；肌电图示：重频衰减试验阳性。诊断：重症肌无力。予新斯的明治疗，并行胸腺瘤切除术。治疗后病情未见明显好转,且吞咽障碍有所加重，于2013-07就诊于天津中医药大学第一附属医院。患者意识清楚，言语欠流利，吞咽困难、饮水呛咳，周身乏力，双下肢无力较重，食欲、睡眠差，大便干，口眼干。一般体格检查未见异常。神经内科专科查体：双侧咽反射减弱，双上肢近端肌力4级，远端肌力5级，双下肢近端肌力3级，远端肌力4级，四肢腱反射明显减弱，病理反射未引出。实验室检查：血、尿、便常规，电解质，血清肌酸激酶及其同工酶，肝肾功能，甲状腺功能等指标基本正常。神经电生理检查：运动神经传导波幅减低。考虑为“Lambert-Eaton综合征”，予中药辩证治疗，服药后周身乏力得到明显缓解，饮水呛咳稍有缓解，但仍需继续服药控制症状。后患者于2013-08外院行重复神经刺激检查：低频(3 Hz、5 Hz)重复电刺激出现复合肌肉动作电位(CMAP)衰减，高频(30 Hz、50 Hz)重复电刺激CMAP则呈明显递增(143%、376%)。结合之前的临床表现，确诊为Lambert-Eaton综合征。

2 讨论 本例患者早期以咽喉部肌肉受累为主，其他症状不明显，且合并胸腺瘤，与重症肌无力临床表现相近，但是，其虽以吞咽困难、饮水呛咳为主症，但逐渐四肢乏力，下肢重于上肢，并以肢体近端为重，符合Lambert-Eaton综合征的主症，伴便秘、口干等症状是胆碱能自主神经功能障碍；查体可见四肢肌力及腱反射明显减弱；辅助检查可见低频重复电刺激出现CMAP衰减，高频重复电刺激CMAP则呈明显递增[1]，结合胸部CT“胸腺瘤”表现，以及经新斯的明和胸腺瘤切除治疗后均未见明显缓解，可与重症肌无力相鉴别。综上，本例可确诊为Lambert-Eaton综合征。

Lambert-Eaton综合征是以肌无力及自主神经功能障碍为主要表现的神经-肌肉接头处病变的自身免疫性疾病。临床比较少见，与重症肌无力临床表现相似点甚多。主要区别点：Lambert-Eaton综合征多双下肢近端无力起病，自下向上发展，眼外肌受累少见；腱反射明显减弱；常伴眼干、口干等自主神经症状；低频重复电刺激出现CMAP衰减，高频重复电刺激则呈明显递增；Lambert-Eaton综合征多合并肿瘤，且新斯的明试验常阴性。重症肌无力多以眼外肌无力起病，常出现较严重的眼外肌麻痹，无力症状自上向下发展；患者除肌力非常差外，腱反射无明显改变；重复电刺激CMAP逐渐衰退；可合并胸腺瘤，但术后无力症状可获得明显的改善。

由于本病非临床常见，加之对神经系统查体的忽视，极易被非专科医生混淆而最终导致误诊，临床应予注意。

[1]李凯，陈海波，侯世芳.Lambert-Eaton肌无力综合征6例临床与电生理特点分析[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2012,19(4):280-282.

(本文编辑：邹晨双)

10.3969/j.issn.1006-2963.2015.05.010

300193天津中医药大学研究生院(刘熙琳、盖迎男)；300193天津中医药大学第一附属医院(赵建国)

刘熙琳，Email：304511932@qq.com

R746.1

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1006-2963 (2015)05-0346-01

2014-11-15)