黎佳思,韩宁,邓本强,毕晓莹
病例1:女,56岁,因“反应迟钝7 d”入院。7 d前家人发现患者反应变慢,经常答非所问,做家务丢三落四,外出后记不起回家的路。有时自诉疲倦无力,右手做事情费力。既往有高血压8年、糖尿病5年、高血脂2年左右,不规律服用氨氯地平和二甲双胍,血压血糖血脂未监测。
入院查体:心、肺、腹部检查无异常。神经系统查体:神志清楚,有时问答不切题,近记忆力、计算力,理解力、地点定向力减退。右上肢肌力4级,右下肢肌力5-级,余神经系统体征(-)或不配合。
图1(上图):患者1磁共振成像DWI图像
图2(右图):患者1 MRA结果
辅助检查:头颅磁共振成像弥散加权成像(diffusion weighted image,DWI):胼胝体膝部高信号(图1)。头颈部磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA):右侧颈内动脉闭塞,左侧颈内动脉C4段,左侧大脑中动脉M1段,左侧大脑前动脉A1段狭窄,右侧大脑后动脉狭窄(图2)。
入院诊断:
脑梗死
动脉粥样硬化性
高血压病3级(极高危分层)
糖尿病2型
脂代谢紊乱
诊疗经过:入院后监测血压血糖血脂,同时规律服用氨氯地平5 mg,1次/日;盐酸二甲双胍缓释片0.5 g,2次/日;阿托伐他汀钙片20 mg,1次/晚;阿司匹林肠溶片100 mg,1次/日;氯吡格雷75 mg,1次/日。10 d后患者症状好转出院,1月后门诊随访时患者认知障碍症状消失,肢体肌力基本恢复正常。
病例2:男,80岁,因“精神异常,胡言乱语10 d”入院。家人近10 d来发现患者言语增多、重复,经常胡言乱语,认为老伴被领导控制,易怒,但无幻听及幻视。同时有大小便失禁。手足活动基本同前。由于其有多年的“老年痴呆”病史,3 d前在某二级医院就诊考虑为老年痴呆的症状,未予重视。既往有高血压、高血脂病史20余年,口服珍菊降压片1片,2次/日,轻度老年痴呆(生活基本能自理)10余年,口服石杉碱甲片0.1 mg,2次/日。
入院查体:心、肺、腹部检查无异常。神经系统查体:精神较为兴奋,近记忆力、计算力下降,理解力、定向力、注意力减退。双下肢肌力5-级,余神经系统体征(-)或不配合。
辅助检查:头颅DWI:双侧胼胝体压部高信号,左侧明显(图3);头颅MRA:未见明显异常(图4)。
入院诊断:
脑梗死
动脉粥样硬化性
高血压病3级(极高危分层)
脂代谢紊乱
诊疗经过:入院后监测血压血糖血脂,同时给予氨氯地平5 mg,1次/日;阿托伐他汀钙片20 mg,1次/晚;氯吡格雷75 mg,1次/日治疗。2周后出院时患者精神症状消失,但反应仍稍迟钝,大小便障碍改善不明显。
胼胝体是连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束,也是大脑半球中最大的白质连合纤维,起着通路、传递及联络作用[1-2]。胼胝体的血供主要来自前后循环的4支血管(大脑前动脉的胼周动脉、前交通动脉、大脑后动脉、后脉络膜动脉)重叠血液供应[3]。胝胝体病变病因较多,最常见的疾病是胶质瘤、淋巴瘤和脱髓鞘病变,梗死发生率相对较低,在2%~8%之间[4]。Chrysikopoulos等[5]报道了352例卒中患者中,胼胝体梗死28例,发病率为7.9%。国内张春生等[6]在2816例脑梗死患者中发现31例胼胝体梗死,占1.1%。胼胝体梗死在临床诊断中较少见的可能原因如下:第一,与其丰富的血液供应有关。胼胝体沟内所有供血动脉吻合支构成胼周动脉丛,且为双侧供血。一旦出现胼胝体梗死,可能提示患者存在着较广泛的动脉硬化和多支血管的病变,且常常合并其他部位的梗死。这一点在既往文献[5,7-8]中得以证实。从病例1中也可以看出。第二,胼胝体梗死临床表现缺乏特异性,复杂多变,临床医师对此认识不足,容易忽略。如病例2为80岁的高龄患者,既往有“老年痴呆”病史,以精神异常为主要症状而无明显言语、运动感觉障碍,容易漏诊。第三,很多医疗机构无法行磁共振检查,而计算机断层扫描(computed tomography,CT)对胼胝体梗死不敏感,导致误诊漏诊。
目前大多数研究认为胼胝体梗死的病因和危险因素与其他部位的脑梗死相似,动脉粥样硬化为其常见病因,而且,因为胼胝体穿支动脉管径细小且多从起源动脉垂直发出,因此栓塞导致梗死的发病机制少见[8-11]。Kazui等[8]报道动脉粥样硬化性血栓形成是导致胼胝体梗死的主要发病机制,很少由心源性栓塞造成。Kang等[11]总结了100例大脑前动脉供血区梗死,发现大脑前动脉本身病变时更容易出现胼胝体受累。但Brandt等[12]认为心源性栓塞最多见(50%),而由动脉粥样硬化性狭窄或闭塞所致胼胝体梗死者少见。本文中两例患者从病史和影像学结果来看,胼胝体梗死的病因还是以动脉粥样硬化为主。
图3(上图):患者2磁共振成像DWI图像
图4(右图):患者2 MRA结果
胼胝体前1/3损害时主要表现单侧观念运动性失用、单侧结构性失用、单侧失写、步态障碍、言语障碍、智能障碍、情感障碍,如淡漠、健忘、注意力不集中等;中部1/3损害时主要表现共济失调、偏瘫、单瘫等;后1/3损害时主要表现单侧触觉命名不能、偏盲、失读等[13]。胼胝体梗死最经典的两种临床表现是胼胝体离断综合征和额叶型步态障碍。前者表现为左侧意向性运动性失用、失写、触觉性命名不能、失读、左陌生手综合征、左侧视觉性命名不能、左侧听觉丧失性失读。胼胝体梗死引起运动功能障碍较为常见。单纯胼胝体体部梗死主要表现为对侧肢体轻瘫、共济失调和左侧肢体失用;胼胝体膝部梗死主要表现为以对侧下肢为重的瘫痪或对侧下肢轻瘫;胼胝体压部梗死可表现肢体瘫痪和眩晕。如果没有累及运动区皮层,瘫痪程度一般不重[13]。
胼胝体膝部和穹隆的梗死,可产生顺行性遗忘。穹窿在人类记忆中起重要作用,连接海马与其他记忆结构(前丘脑、中缝核、乳头体),一旦与海马失连接可导致记忆缺陷,非常类似海马损害。膝部、体部为连接额叶的弓状纤维,压部为连接颞叶的纤维。而基底节到边缘系统和前额/颞叶内侧的通路是情感调节的重要部位,各种因素导致的损伤也最容易累及这些皮质下结构从而导致精神或认知障碍[14-15]。病例1损害了胼胝体膝部、病例2损害了胼胝体压部,均以不同形式和程度的精神或认知症状为主要临床表现。
胼胝体梗死的治疗与其他部位脑梗死相同,但大多预后较好。原因如下:①胼胝体为弓状白质纤维,缺血后主要发生脱髓鞘改变,无皮层神经元的变性坏死,髓鞘再生较快,故症状迅速好转;②胼胝体血液循环丰富,侧支循环代偿较好。
CT和磁共振成像问世之前,胼胝体梗死的诊断主要依靠尸检发现。近年来随着影像学的发展,胼胝体梗死的早期诊断成为可能。特别是磁共振成像矢状位、冠状位成像及DWI像更有利于对胼胝体梗死进行诊断。胼胝体梗死的好发部位,各家报道不一。有研究[5,16]认为胼胝体梗死好发部位依次为压部、膝部和体部,可能与大脑后动脉供血区梗死的发生率高于大脑前动脉供血区有关。但也有部分研究[6,17]发现好发部位在膝部或体部,研究者认为这与动脉粥样硬化增高大脑前动脉供血区梗死的概率有关。
孤立性胼胝体梗死少见[5],这与胼胝体如前所述的血液供应有关。如果大脑前动脉或大脑后动脉近端闭塞,其梗死范围就会超过胼胝体。不是所有的胼胝体梗死均能发现责任血管,如病例2就无明显血管病变。且从病变血管的分布来看,其直接供血动脉的大脑前动脉和大脑后动脉病变并无明显增多。一方面可能与MRA只能显示中到大动脉,而无法显示穿支动脉导致漏诊有关,另一方面与胼胝体丰富重叠的血液供应有关。
胼胝体梗死在临床上相对少见,其症状和体征复杂多变,缺乏特异性,很难靠临床表现定位[18-19]。如果有血管性危险因素的中老年人,突发精神认知改变或合并大小便障碍时,要考虑胼胝体梗死的可能。胼胝体比邻侧脑室、扣带回,磁共振成像扫描梗死信号易于和脑脊液混淆,加做DWI是准确可行的方法。
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