肺纤维平滑肌瘤性错构瘤8例病理分析

陈金平

（宁波市临床病理诊断中心，浙江 宁波315031）

肺纤维平滑肌瘤性错构瘤8例病理分析

陈金平

（宁波市临床病理诊断中心，浙江 宁波315031）

目的探讨及分析肺纤维平滑肌瘤性错构瘤的病理特征及临床特点。方法回顾性分析8例肺纤维平滑肌瘤性错构瘤的临床及病理资料。结果肿瘤整体呈结节状，边界清楚，肿瘤内可见裂隙状腺管，周围可见大量增生的梭形细胞成束状、交织状及旋涡状排列，瘤细胞核细长，两端钝圆，胞质略嗜酸性，细胞形态温和，未见核分裂细胞，部分区瘤细胞压迫腺管成分叶状结构特征，裂隙样结构内衬上皮为纤毛柱状上皮，可见基底细胞。梭形细胞SMA（+++），Desmin（+++），Caponin（+++），ER（+）；内陷腺管样结构上皮TTF1（++++），CK（+++），EMA（+++），其余S-100、CD34、CD99、BCL-2、Ki-67均阴性表达。结论梭形的平滑肌细胞围绕呼吸性支气管上皮呈旋涡状分布，增生的平滑肌纤维压迫支气管腔呈分叶状结构是本病最主要的病理表现。

肺纤维平滑肌瘤性错构瘤；平滑肌瘤；肺转移性良性子宫平滑肌瘤；病理；鉴别诊断

肺纤维平滑肌瘤性错构瘤（pulmonary fibroleiomyomatous hamartomas）是一种少见的良性肿瘤，女性好发，常为单肺多发性肿块，但也可为孤立性肿块，现对8例纤维平滑肌瘤性错构瘤的病理特征及临床特点进行分析，报道如下。

1 资料与方法

1.1一般资料 选择宁波市临床病理诊断中心2011年5月~2015年3月病理诊断为“纤维平滑肌瘤性错构瘤”8例的石蜡标本。8例中男1例，女7例，年龄39~62岁，平均（48±2）岁，均无无明显的临床症状，仅劳累时感到胸闷、气短及轻度咳嗽；1例为支气管炎后行CT检查发现，其余均为体检发现；7例为多发肿块，1例为孤立性肿块。临床诊断多数考虑转移性肿瘤。术后随访5例，3例失访，随访患者均无复发、转移等情况。

1.2方法 复查每例的HE切片，经胸科及妇科多位专家复诊后再次确认，免疫组化采用Roche Benchmark XT（罗氏全自动免疫组化仪），所用抗体均为福州迈新生物技术开发有限公司产品。

1.3结果判断 以肿瘤细胞胞浆/或细胞膜/或细胞核出现棕黄色颗粒为阳性，其阳性及程度的判断由阳性的细胞数量及程度来决定，无着色为阴性；瘤细胞阳性≥10%~25%为（+），≥26%~50%为（++），≥51%为（+++）。

2 结果

2.1HE形态特点 肿瘤整体呈结节状，边界清楚，肿瘤内可见裂隙状腺管，周围可见大量增生的梭形细胞成束状、交织状及旋涡状排列，瘤细胞核细长，两端钝圆，胞质略嗜酸性，细胞形态温和，未见核分裂细胞，部分区瘤细胞压迫腺管成分叶状结构特征，裂隙样结构内衬上皮为纤毛柱状上皮，可见基底细胞，提示为终末细支气管。详见图1~2。

2.2免疫组化 梭形细胞 SMA （+++），Desmin（+++），Caponin（+++），ER（+）;内陷腺管样结构上皮 TTF1（++++），CK（+++），EMA（+++）;其余 S-100、CD34、CD99、BCL-2、Ki-67均阴性表达。详见图3~6。

3 讨论

肺纤维平滑肌瘤性错构瘤是一种少见的良性肿瘤。本病患者常无明显临床症状，部分表现为轻度咳嗽，或劳累时心慌气短，多数为体检或其他疾

病检查时偶尔发现。本组8例，男性仅1例，表现为女性好发特点；临床表现均不明显，仅劳累时感到胸闷、气短及轻度咳嗽；1例为支气管炎后CT检查发现，其余均为体检发现。此瘤常为多发结节，可以发生在肺的任何部位，但也有孤立性肿块的报道[1]。CT表现为双肺或单肺多发结节，结节边界清楚，临床早期常会误诊为转移性肿瘤。本组手术切除后随访1.5~3.5年，均无复发及转移的病例报道，表现为良性肿瘤的行为特征。

肺内大血管或支气管壁的肌层可能是肿瘤增生的起点[2]。组织学上，肿瘤是由增生的纤维平滑肌组织交织成束状结构组成。在梭形纤维平滑肌细胞之间，可见衬覆着立方或矮柱状上皮的小管状或裂隙状结构。这些上皮样结构可见杯状细胞化生，但无异形性。此瘤一般无软骨、黏液、脂肪等间叶成分。超微结构显示梭形瘤细胞分化好，胞质内有肌丝和扩张的粗面内质网，肌丝间有密体，质膜下有密斑，细胞外有大量胶原纤维。梭形瘤细胞似分化成熟的平滑肌细胞和肌纤维母细胞，腺样结构内衬细胞器发达的腺上皮，起源于呼吸上皮。本组肿瘤大体呈结节状，瘤体最长径0.5~2.0cm，平均1cm左右，切面呈灰白色分叶状，质地中等偏韧，HE形态低倍下呈分叶状，内陷上皮呈裂隙状，上皮为假复层纤毛柱状上皮，其实为终末支气管

上皮，可见两层细胞，立方形的基底细胞和纤毛柱状的呼吸性上皮，TTF1强阳表达，上皮周围可见梭形细胞围绕，梭形细胞胞浆略嗜酸性，核呈杆状或雪茄状，交织排列呈束状或漩涡状，核分裂极少见到，本文8例均未见核分裂像，免疫组化显示SMA、Desmin、Calponin均强阳性，显示梭形细胞为平滑肌细胞或肌纤维母细胞，肿瘤间质内亦可见到一些小腺管，部分为内陷的终末细支气管，一些为内陷的肺泡上皮且肺泡上皮有增生。

肺纤维平滑肌瘤性错构瘤主要须与肺转移性良性子宫平滑肌瘤鉴别。两者临床大都表现多发性肿块，女性患者，病理形态特征也接近。作者认为只有那些没有子宫平滑肌瘤病史或者男性患者才能诊断“肺纤维平滑肌瘤性错构瘤”，只要有子宫平滑肌瘤病史的女性患者，都要诊断“转移性良性平滑肌瘤”。本组8例中7例为女性患者，仅2例有平滑肌瘤病史，1例已手术切除10年，1例多发性小肌瘤，处于临床随访中，其余5例临床B超检查子宫及附件均未见平滑肌瘤。通过对8例的分析，发现纤维平滑肌瘤性错构瘤的共同点都是围绕呼吸性支气管生长，压迫细支气管呈分叶状，很像乳腺的纤维腺瘤和叶状肿瘤，文献报道转移性良性子宫平滑肌瘤可见内陷肺泡上皮，但不会看到内衬呼吸性上皮的裂隙样腔隙，分叶状结构[3]，另外还要与孤立性纤维性肿瘤、滑膜肉瘤及间皮瘤鉴别，通过免疫组化及HE形态容易将他们鉴别开来。

[1] 丁洪基，吴起满，董艳光.肺纤维平滑肌瘤性错构瘤一例.中华病理学杂志，2008，37（8）：570

[2]Koji okudela，shigeaki umeda，misa otara，et al.A case of pulmonary hamartoma with distinctive histopathological features:A discussion ofits differentialdiagnosis and histogenesis.pathol Int，2014，64（12）:618

[3] Roman Dutta，Arvind Kumar，Nadeem Tanveer.Endobronchial fibroleiomyomatous hamartoma:a diagnostic pitfall.General Thoracic and Cardiovascular Surgery，2010，58（7）:352