长期面瘫和半面痉挛的治疗[耳显微外科2007版(四十九)]

王正敏

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长期面瘫和半面痉挛的治疗[耳显微外科2007版(四十九)]

王正敏

1 长期面瘫的治疗

失神经支配肌肉能存活2年左右，以后就萎缩和纤维化。这些变化是不可逆的。失神经支配肌肉活组织检查有以下几点：细胞核周缩凝集，肌内膜纤维化和出现靶纤维等。萎缩肌肉无电活动表现——无纤维颤动电位和再生峰曲线。临床已利用肌肉活组织检验和肌电图判断长期面瘫和小儿先天性面瘫的肌肉活力状况。

长期面瘫的手术治疗可归纳为两大类：静态性和动力性(功能性)。静态性手术的目的限于改善面容、轮廓和张力；动力性手术则希望瘫痪面部复活。静态手术主要是筋膜悬吊和整容技术。利用同侧肌肉移位，或对侧游离肌肉植入牵拉瘫痪面肌。具有一定的动力性质，称动力性肌悬吊术。

1.1 游离肌肉植入术 将失神经支配2～3周的游离整肌肌腹移植到健侧面肌，可以保存活力，并出现神经再支配。有关机制尚不清楚。肌肉失神经支配2～3周后，白肌纤维中的厌氧糖酵解酶含量和红肌纤维需氧酶均降低，使酶活动差异不明显，同时白肌纤维毛细血管床增加。可能是这些原因使近短期失神经支配肌肉的移植效果较好。移植后4周内，肌电图出现神经再支配。5周后组织学检查证明已有一些不成熟的终板出现。第6周存在再神经支配的组织化学改变。至第9～10周出现接近正常的红肌和白肌纤维。

手术方法基本有3种：

1) 眼睑全麻痹：将游离肌肉肌腹与健侧面接触，游离肌的肌腱通过皮下隧道(鼻背骨质造槽卧肌，应避免鼻背隆起)交叉至对侧，与对侧麻痹眼睑和外眦韧带缝合。

2) 口轮匝肌全麻痹：将肌腹植入上下唇口轮匝肌，肌腱固定在患侧颧弓。

3)部分面瘫：全长游离肌腹种入部分瘫痪肌组表面，起到增强肌力的作用。

游离肌肉取自掌足肌肉。按不同麻痹肌组取长度和体积适合的整肌。趾短伸肌适用于眼睑麻痹，掌长肌、跖肌或趾短屈肌用于口轮匝肌麻痹。取肌肉前2～3周先切断神经，使肌肉预处在失神经支配状态可提高植入效果。

1.2 肌肉移位术 肌肉移位术(动态性肌悬吊术)较实用的有部分颞肌筋膜眼睑悬吊和全颞肌移位悬吊2种。

1.2.1 部分颞肌筋膜眼睑悬吊 耳前颧弓上切口，作2 cm宽，尽可能长的带蒂颞肌，蒂部靠近颧弓，在肌蒂部切断筋膜，从颞肌表面剥离翻起。颞肌另一端用丝线将筋膜与颞肌缝合，防止脱离。作内眦内侧及眶外侧皮肤切口，将肌筋膜瓣，经皮下从眶外侧切口引出。颞肌缝于眼轮匝肌。筋膜则经下眼睑皮下，紧靠睑缘送达切口内端，与鼻骨膜缝合。内外缝合点要稍高于内外眦水平。术后日久，因眼睑重力影响，会下垂少许，故术时矫正宜过度。过度多少，按实际情况估计。

1.2.2 全颞肌移位悬吊 颞肌有较厚韧的筋膜覆盖，受三叉神经支配。神经在颧弓水平中点进入肌肉，入肌后，分前、中、后3支。作上颞线(颞肌上界)至颧弓中点垂直切口、内外眦小切口、上下眼睑睑缘中点3 mm小切口、鼻唇沟(鼻翼下1 mm至口角)切口和上下唇缘小切口，作导引和固定肌肉及筋膜用。作平颧弓水平颞筋膜切口、前后垂直及上颞线全厚颞肌切口。筋膜上翻靠近切口边缘0.5 cm处用丝线将颞肌和筋膜缝合。将颞肌从骨面上剥下，展开筋膜，形成增长1倍的颞肌-筋膜瓣。分成5股，经皮下隧道分别送至上下眼睑、鼻唇沟和上下唇，经上述诸小切口与内外眦韧带、口角鼻唇沟的筋膜肌肉和真皮层缝合。肌筋膜长度以能将歪斜的面部牵回至与对侧保持对称的拉力为止。牵拉下唇的筋膜宜绕口角外下2 cm处再上引，以这一点作为“滑轮”防止口角过分上翘。由于颞肌下翻，颧弓处皮下隆起偏高影响外观，这一缺点尚难避免。颞区术后比较下陷，必要时可充硅胶片填高，使双颞区保持对称。

2 半面痉挛的治疗

半面痉挛是发作性半面不协调的抽搐状运动。开始部位在眶周区，逐渐向面下部发展。个别病例起病时就广及整个面部。大多数患者起病原因不明，又称特发性半面痉挛。只有少数继发于面瘫恢复期。药物治疗无明确效果。

1937年，Dandv提出半面痉挛的病因类同三叉神经痛，也是神经受压所引起。1947年，Campkell和Keedy报道2例三叉神经痛伴随半面痉挛，是由于基底动脉曲张动脉瘤压迫第Ⅴ、Ⅶ脑神经所致。1945年，Ehni和Woltman提出皮质延髓束远侧，面神经核至茎乳孔一段任何损害均可引起本病。Proud(1953)和Pulec(1972)发现半面痉挛有面神经骨管内神经水肿和鞘膜增厚，把病因归咎为颞骨内病理因素。Gardner和Sava(1962)、Jannetta(1975)认为，面神经受颅内动脉压迫是特发性半面痉挛的最主要原因。Jannetta将动脉从面神经表面分离，取得很大成功(68例)。1976年，Hankinson和Wilson采用同样减压方法证明Jannetta的手术效果。1977年，Bertrand指出半面痉挛患者面神经受动脉压迫后的病理过程是可逆的(15例)，只是因为具有绝缘性质的髓鞘受压萎缩造成神经动作电位轴索短路，加上神经内传入和传出纤维互相影响发生反射电流，可继续引起发作性半面痉挛。新近研究认为，只有那些血管压迫面神经刚出脑桥，十分接近面神经核的神经“根”处，才会发生半面痉挛。而那些血管压迫面神经远脑部位的是不会或很少发生半面痉挛。事实上，也有远离向神经脑桥根血管压迫或不压迫的发生半面痉挛。所以，半面痉挛的发病机制仍未被揭示。

半面痉挛的外科治疗有乙状窦后入路面神经血管减压术、乳突入路面神经监控微创术和面神经选择性切断术。

2.1 乙状窦后入路面神经血管减压术 从乙状窦后入路看脑神经和动脉的关系，如入口足够大，自上而下可见：小脑上动脉横越三叉神经上方，小脑幕下的动眼神经居小脑上动脉之上。而面神经和前庭蜗神经之间为小脑前下动脉，基底动脉则居舌咽、迷走和副神经腹侧，小脑后下动脉处在舌咽和迷走神经之间。不少学者认为动脉和神经之间位置关系的变异可能是面神经痉挛的解剖因素。

手术在全身麻醉下进行，由乙状窦后入路探查内听门面神经与动脉之间的关系。压迫面部神经的小动脉可为小脑前下(或后下)动脉或其分支形成的动脉襻。将血管从面神经分开，中间夹以明胶海绵或小块肌肉。如同时有蛛网膜粘连也需十分仔细地松解，电凝断离网膜微血管。

2.2 乳突入路面神经监控微创术 半面痉挛是面神经阵发性放电现象。不论触发面神经放电的原因是什么，要引起面部任一部分肌肉明显收缩，必须具备到达该部分肌肉的全部或大部分神经纤维放电的同步性。这种异常放电的同步性的确立机制可能是很脆弱的，远不如随意运动放电的同步性机制稳定。异常放电的同步性只存在于面神经主干(离面神经核开始至出茎乳孔主干分叉之前)。所以只要在面神经主干的任一部位破坏此同步性就有可能终止出现面肌的痉挛，而不影响或仅轻微影响面肌的随意运动。这种不正常的放电同步性有可能在很大程度上通过微创面神经来实现。这是作者所提出的假设。这一假设获得了临床实践的支持。

手术方法：在全身麻醉下，作同侧面神经诱发肌电图监控，由耳后切口，作乳突开放术。由砧骨窝下开放面神经乳突段至茎乳孔的骨管。切开面神经鞘膜(骨膜和神经外膜)，显露各种神经束。在近砧骨窝的面神经作针形双电极刺激，获得0.1 mA的面肌复合动作电位幅值。循神经束作纵行切开。每切开一束，作诱发复合动作电位测定。复合动作电位波幅会随被纵切神经束数和每束纵切数而下滑。必须提高刺激电流强度才会达到0.1 mA时原来的面肌复合动作电位的幅值。根据初步经验，设定纵切长度为2 mm，应到达刺激强度为0.6 mA时为“标准”。

用Shea静脉压薄器将一片6 mm×3 mm骨膜压薄后覆盖神经，滴以纤维蛋白黏合剂，缝合切口。术中麻醉禁用箭毒碱类骨骼肌松药，以免影响诱发肌电监控。

患者清醒后，观察有无肌肉痉挛及面肌张力和随意运动。个别患者可能仍有偶发面肌痉挛。

作者首次报道6例半面痉挛随访8个月～4年。痉挛完全消失5例，1例2年后面肌出现偶发性抽搐，6例面肌随意运动正常，仅1例肌张力略弱，4个月后恢复。

2.3 面神经选择性切断术 以上手术无效的患者可行颞外面神经选择性切断术。手术包括耳前切口，暴露腮腺后缘，从腺体内显露面神经分叉远侧的各面神经分支。依靠电刺激器确定神经分支的肌肉分布区，切断痉挛严重的部分神经分支。刺激面神经主干，观察面肌反射是否减弱到合适水平(相当于原刺激反应强度1/2以下)。重点是眼轮匝肌和口周肌群。手术结果应做到痉挛完全消除和部分面瘫的折衷。因此，术者手术经验是非常重要的。部分面瘫可逐步恢复至正常水平。复发者可再次手术。事实上，常要做到面神经支配眼轮匝肌和口轮匝肌的神经支配80%以上被切断才会在手术当时终止面肌痉挛。术后有闭目不全和笑时口角歪斜。额支、颈支应予保留，否则术后抬眉运动丧失，而且静态时出现眉毛和下唇低垂，面容明显不对称。但保留额支、颈支又会出现额、颈两区抽动。

比较上述3种类型手术，作者推荐本人提出的乳突入路面神经监控微创术作为首选。理由是：

乙状窦后入路面神经血管减压术有较肯定的效果，面瘫、听力损害及其他并发症发生率相对低，但毕竟是颅内手术，风险大小在很大程度上取决于术者经验和能力，加上有效率在80%左右，患者接受颅内手术顾虑相当大。

面神经选择性切断术虽然是颅外比较安全的手术，但是要使面肌阵挛停止，必定带来相当程度的面瘫，有时面瘫是相当明显的。由于面神经须切开腮腺而暴露，术后常有Frey综合征(进食时腮部皮肤出汗、发红及不适感)。最不利的一点是，每当面瘫恢复时，面肌痉挛有不等程度出现。这一手术只有少数医师应用。

面神经监控微创术综合上述2种手术的优点而无它们的缺点。尤其是手术易为耳科医师掌握，风险很小。尤其是疗效令人满意：不仅痉挛消失，而且几乎不产生面运动障碍，效果持久。缺点是仍有少数人复发。

未完待续。

(本文编辑 杨美琴)

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科 上海 200032

王正敏(Email: fiswzm@gmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.06.023

2015-09-14)