胸膜外孤立性纤维性肿瘤MSCT与MRI征象

孙 毅 谢丽响 胡春峰 徐 凯

2 江苏省连云港市第二人民医院影像科

孤立性纤维性肿瘤于2002年被WH0定义为纤维母细胞／肌纤维母细胞来源软组织肿瘤，其可发生于全身多个部位，但临床总体发病率低，且常见于胸膜，胸膜外孤立性纤维性肿瘤(extra-pleura solitary fibrous tumor，ESFT)临床上更为少见，约占软组织肿瘤的0.6%[1,2]，本文收集12例ESFT的CT及MR资料并总结其影像学表现。

方 法

1.临床资料

搜集徐州医学院附属医院2008年1月至2014年6月经手术病理证实的12例ESFT影像与临床资料。其中女4例，男8例，年龄23～72岁，平均46岁。临床表现以肿块压迫症状多见，如头痛、无痛性肿块等，部分体检偶见，实验室检查均无明显特殊。随访未见复发及转移。

2.检查方法

CT平扫和增强5例，MR平扫和增强4例，2例仅MR平扫，1例行CT平扫及MR平扫和增强。CT扫描采用GE多排螺旋CT，增强采用碘海醇1.2ml／kg，注射速率2～3ml/s，注射后30s行动脉期扫描，60s行静脉期扫描。MRI采用GE 3.0T及1.5T磁共振，常规T1WI、T2WI、DWI扫描序列，对比剂采用Gd-DTPA，剂量0.1～0.2 mmol/kg，注射速率3ml/s。病理采用HE染色，免疫组化主要检测Vim、CD34、Bcl-2、CD99、Ki67等参数。观察肿瘤部位、大小、形态、密度（信号）、增强类型及与周围组织关系，并对照病理结果。

结 果

1.部位及形态

12例患者中位于腹盆部5例，头面部5例，四肢2例，最大径线2～22cm（平均6.7cm）。1例双发，11例单发，共13处病灶；5例瘤体呈类圆形，8例不规则形；边缘清楚6例，边缘呈浸润或模糊不清7例；10例实性病灶，3例囊实性。

2.CT/MRI表现

CT平扫等密度3例，混杂密度3例，增强后（1例CT仅平扫）2例动脉期轻中度均匀强化，静脉期强化程度更高，呈进行性增强（图1）；3例动脉期中度以上不均匀强化，强化呈斑片状和线条状，静脉期2例进行性增强（图2），1例强化程度减低。1例病灶内见斑片状坏死区，2例病灶内有钙化。MRI示3例囊实性病变，5例为实性病灶；肿瘤实质部分MR平扫4例T1WI呈等信号，T2WI为等、稍高信号，4例T1WI呈等、低信号，T2WI为等、低或高混杂信号，DWI呈稍高信号；坏死囊变部分T1WI呈低信号，T2WI为高信号；6例MR增强后实质部分T1WI或T2WI出现的等、低信号均明显强化，2例出现“脑膜尾征”，囊变坏死区无强化（图3）。四肢2例病变平扫T1WI呈等、低信号，T2WI为等、高混杂信号，DWI呈稍高信号，其内及周边均大量流空血管影。影像诊断11例良性，1例恶性病变位于肾脏，呈密度不均实性病灶，侵犯肾实质及肾周脂肪组织，CT增强呈中度不均匀进行性强化。

3.病理结果

11例良性，1例恶性。HE染色示肿瘤主要由梭形细胞构成，富含多少不等胶原纤维及薄壁血管，富细胞区和富纤维区交替分布，2例有钙化，4例出现坏死或囊变，恶性病灶边界不清，细胞异型性明显，核分裂象易见（＞4/10 HPF）。免疫组化CD34、Vim、CD99、Bcl-2的阳性表达例数分别为9/12、9/12、10/12、8/12。

图1 胆囊管SFT。A.CT平扫肝门区见一3.9cm×5.1cm类圆形团块状低密度软组织肿块，边界清，密度均匀（平均34HU）（白箭）。B.增强动脉期病灶轻度均匀强化（平均39HU）（白箭）。C.静脉期强化欠均匀，中央强化较明显（平均53HU），呈进行性强化（白箭）。

图2 左侧肾盂SFT。A.CT平扫左侧肾盂见一3.6cm×3.5cm类圆形团块状等密度软组织肿瘤，边界清，密度均匀（平均47HU）（白箭）。B.增强动脉期明显不均匀强化（平均112HU）（白箭）。C.静脉期强化更明显（平均133 HU），呈周边向中心进行性强化（白箭）。

图3 右侧颞叶SFT。A.T1WI显示右侧颞叶不规则形囊实性软组织肿块，实性部分呈等信号，中央见低信号（白箭），周围囊变部分呈低信号，边界欠清。B.T2WI显示肿瘤实性部分等、低信号，中央呈稍高信号（白箭）。C.增强后T1WI等信号明显强化，中央低信号部分强化更明显，可见“脑膜尾征”（白箭），周边见强化血管影，囊变部分未强化D.DWI示周边稍高信号，中间等信号（白箭）E.病理示瘤细胞由梭形细胞构成，间质富含胶原纤维，排列成簇状，可见血管外皮瘤样结构（HE×100）。

讨 论

ESFT是一组形态多样且含多少不等胶原纤维的梭形细胞肿瘤[2]，病因不明，临床表现无特异性，以肿块压迫所致症状或体检偶然发现为主，发病人群较广泛，好发于中老年人，性别无明显差异[3]，但本组中男8例女4例，男性多发。早期认为SFT仅发生于浆膜腔间皮细胞的单发病变，后来报道浆膜以外身体各部位均可发生，如颅内、肝、泌尿生殖系统、乳腺、眼眶、颈部和肢体等[4]，也可多发，本组病例腹盆腔、头面部及四肢均出现，1例双发病灶，余为单发，与文献报道一致。SFT最终诊断依靠HE染色结合免疫组化[5]，王艳丽等[6]报道SFT免疫组化CD34、Vim、CD99等参数全部阳性，本组CD34、Vim、CD99的阳性表达例数分别为9/12、9/12、10/12，部分呈阴性改变，考虑可能与病变组织成分及病理诊断方法不同有关。

CT及MRI可以直观描述并分析肿瘤的部位、大小、形态、密度或信号、增强方式、供血血管及与周围组织关系[3-4]，而其影像表现与其特殊的病理有很大相关性。本组12例ESFT影像定位颅内3例，面颈部2例，腹部3例，盆腔2例，四肢2例，形态呈类圆形及不规则形，病灶多实性，与术后病理所见一致。病理认为ESFT主要由梭形细胞构成的实性肿瘤，细胞间富含胶原纤维及多少不等血管，部分包膜完整，富细胞区和富胶原纤维区交替分布，并有钙化、坏死及囊性变，本组病例CT平扫病灶多实性，边界清，呈等或稍高软组织密度，可见高密度不定形钙化及低密度坏死及囊变，MR平扫肿瘤实质T1WI呈等、低信号，T2WI为等、低或稍高信号，DWI稍高信号，而坏死及囊变呈T1WI低信号T2WI高信号，部分肿瘤内及周边出现较多迂曲流空血管，平扫影像表现与病理一致，Kakihara等[7]认为T1WI及T2WI出现反映纤维组织的低信号是SFT特征性MR征象，但本组面颈部2例T1WI及T2WI均未出现明显低信号，而呈T1WI等、T2WI等及稍高信号，3例颅内病变1例T1WI及T2WI均有低信号，另外2例T1WI或T2WI有低信号，考虑可能与肿瘤组织成分不同组成比例及排列方式有关。增强后肿瘤实质部分CT多表现明显进行性强化，而MR表现为T1WI或T2WI等低信号区明显强化，这些征象是由于肿瘤细胞区和纤维区交替分布且富含血管，加上对比剂在纤维组织内扩散缓慢所形成。本组部分颅内肿瘤出现“脑膜尾征”，考虑病灶可能来源于富血供脑膜组织。ESFT多为良性，本组1例恶性，11例良性，良恶性影像诊断与病理一致，Song等[8]认为CT上肿瘤直径＞10cm伴有低密度区应考虑恶性SFT可能，但本组恶性病变位于肾脏，最大径只有5cm，较本组平均值低，但其边界不清，侵犯肾实质及肾周脂肪组织，病理及影像均诊断恶性；另1例直径22cm病灶，其内坏死明显，边界不清，无周围组织侵犯征象，病理及影像诊断其为良性，与其理论不一致，本研究初步认为ESFT的良恶性影像诊断应主要依据肿瘤有无周围浸润征象，而体积大小与良恶性无明显相关，因病例偏少，还需增加病例进一步探讨。Deniz等[9]报道良恶性SFT术后均可出现复发或转移，本组随访未见此病例。ESFT需要与相应发病部位常见病变鉴别，最终确诊还需病理诊断，其鉴别诊断意义在于当影像出现上述征象时要考虑到ESFT诊断。

综上所述，ESFT有一定的影像学特征，典型征象为孤立明显进行性强化的软组织肿瘤，当肿瘤实质区T1WI或T2WI出现等低信号且增强明显强化时应考虑SFT诊断可能。

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