平山病的致病机制、诊断与治疗进展

郑超君++姜建元

摘 要 平山病是远端上肢肌萎缩性疾病。近年来，随着平山病研究的不断深入，相关报道不断增加，颈椎屈曲位的磁共振成像和各项神经电生理检测技术亦已用于平山病的诊断和预后评估，使该病的早期诊断及早期治疗的重要性和有效性再次得到肯定及强调。因此，对于起病年龄<25岁的上肢肌肉萎缩患者，应警惕平山病的可能性，积极予以颈椎屈曲位磁共振技术及神经电生理检测。本文将就平山病的致病机制、诊断、治疗及近年的相关研究进展进行综述，以供读者对平山病这一少见疾病有进一步的认识和了解。

关键词 平山病 致病机制 诊断 治疗

中图分类号：R744.2/R746.4 文献标识码：A 文章编号：1006-1533（2014）24-0003-06

平山病（Hirayama disease）是由日本学者平山惠造（Keizo Hirayama）[1]于1959年首先报道并以其名字命名的一类具有自限性的青少年时期起病的远端上肢肌萎缩性疾病。由于平山病起病隐匿，且初期临床表现易与运动神经元病、颈椎病及周围尺神经损伤等疾病相混淆，故常造成临床漏诊及误诊。尽管平山病预后明显优于运动神经元病，但往往最终也会造成患者单侧或双侧上肢精细运动功能完全丧失，由于好发于青少年，故常给患者造成生活和心理上的双重负担。本文将就平山病的致病机制、诊断、治疗及近年的相关研究进展进行综述。

致病机制

目前，对于平山病的致病机制尚无明确定论，早期有学者认为平山病是一种特殊类型的运动神经元病[2]。但随着影像学技术的不断提高、病例数的不断增加，越来越多的学者发现平山病更类似于颈脊髓神经根压迫所引起的肌肉萎缩，而非运动神经元病[3-4]。

Hashimoto等[5]报道平山病常见于体育运动中过度锻炼者，在长期过度运动中重复的颈部亚临床外伤所引起的慢性微循环改变是造成上肢肌肉萎缩的主要原因。Gourie-Devi等[6]报道的病例对照研究中也有约1/3的上肢肌肉萎缩患者曾经或目前正从事重体力劳动，从而认为高强度体力劳动是单侧肢体肌萎缩最主要甚至仅有的危险因素，并推测下颈段脊髓反复或持续的前屈所引起的慢性外伤或微循环受阻是主要的致病机制，而且颈脊髓前角本身对于缺血、缺氧过程极为敏感，从而极易在上述病理过程中引起上肢肌肉萎缩。

另一方面，Toma等[7]发现生长发育过程中脊柱、脊髓及硬膜囊等结构出现发育异常、发育不平衡也是造成屈颈位时颈脊髓压迫的主要因素之一。Huang等[8]的研究也得出类似结论，他们认为通过这一理论便可合理地解释平山病为何多见于青少年患者了，且由于男性在青春期的发育成长速度较女性更快，所以平山病更常见于男性患者。

2000年前后，Hirayama等[9]通过意外死亡的平山病患者的尸体解剖证实其主要病变为运动传导通路近端脊髓前角中央区白质疏松、坏死，灰质神经细胞减少、变性以及神经前根纤维脱髓鞘、萎缩[10-11]，联合屈颈位磁共振成像（MRI）提示脊髓前移及脊髓后方与椎管后壁之间所形成的新月形“失连接现象”（loss of attachment），进而提出了“脊髓动力学说”[11]，认为屈颈运动所造成的硬膜后壁过度前移将脊髓压迫向前方脊柱以及相应节段脊髓血供流入脊髓后方新月形真空带内血管丛所引起的前角缺血是平山病主要的致病机制[4，9]。

但随着研究的深入，有学者发现约46%的正常人在屈颈时也会出现MRI上的颈脊髓前移表现，但上述人群并未出现任何上肢肌肉萎缩表现[12]；而相关神经电生理研究也皆未能发现平山病患者在颈椎屈曲状态时会出现任何异常的神经电功能异常[12-16]；同时，屈颈位血管造影除发现颈脊髓前动脉在屈颈状态时出现前移外，也未能发现任何脊髓血流动力学异常[17]，因此也有学者认为免疫、遗传等因素可能才是造成平山病的主要原因。

诊断

临床上常根据病史、临床表现及辅助检查等结果明确平山病的诊断。

病史及流行病学

平山病起病隐匿，多于生长发育高峰开始后1～3年起病，好发于青少年男性，既往报道男女发病比例在20：1～2：1 [4，9-10]，且患者多于发病后2～5年进入稳定期[12]，故预后明显优于运动神经元病。但目前越来越多的研究发现，部分平山病患者在进入稳定期后仍然存在缓慢的病程进展，甚至在数年后再次出现快速进展表现，并同时使对侧或近端肌肉出现快速萎缩及肌力下降[18]。

平山病发病呈明显的区域性，在目前全球近1 500例的临床报道中，90%以上来自于日本、中国、印度等亚洲国家[13-16]，而北美、欧洲及大洋洲等地区则多以散在个案报道为主[10，17，19-20]。

临床表现

平山病主要特征性表现为双侧上肢不对称性肌肉萎缩，尽管临床上多见一侧上肢肌肉萎缩（左：右=1：3），但研究证实约90%以上的平山病患者皆存在双侧上肢受累，且多见于手部及前臂尺侧[21]，这一现象被称为“斜坡征”。

除此之外，平山病患者所存在的特征性临床表现还包括“分裂手综合征”及“寒冷麻痹”等。“分裂手综合征”最早由Wilbourn[22]于2000年提出，以描述萎缩性侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis， ALS）患者所存在的大鱼际肌萎缩程度明显大于小鱼际肌的现象，而Lyu等[23]通过运动神经传导研究证实平山病患者的肌肉萎缩常见于小鱼际肌这一尺神经支配的肌肉，相类似的结论也得到了其他学者的肯定[4]，从而证实平山病患者存在与ALS相反的“分裂手综合征”样表现。Kuwabara等[3]通过研究证实远端肌萎缩型颈椎病患者也存在以小鱼际肌萎缩为主的“分裂手综合征”样表现，从而提示平山病的致病机制可能更接近于颈椎病，而非早期所认为的是一种特殊类型的运动神经元病。既往研究证实，平山病患者中约97%的患者存在“寒冷麻痹”表现，即原有症状会随着温度的降低而出现明显加重现象[1]，而ALS患者仅有15%存在类似表现[24]。在近期研究中，学者们通过使用高频重复神经电刺激技术发现在“寒冷麻痹”情况下，所检测肌肉的动作电位的潜伏期会延长、波幅会下降，提示发生侧芽支配肌肉的肌纤维膜传导阻滞可能才是导致“寒冷麻痹”的主要因素，而非早前所认为的自主神经功能障碍[14，24-25]。

平山病患者不存在感觉异常，尽管研究发现20.0%～25.9%的患者存在感觉异常或麻木，但皆不存在客观的感觉障碍[8，26]。在锥体束征方面，尽管部分患者存在明显的双膝反射亢进等表现，但电生理检测却提示上述双膝反射亢进患者皆不存在脊髓兴奋性的实质性增高[27]。

影像学检查

徐晓娟等[28]将颈椎主动屈曲位平片显示的各节段颈椎屈曲度异常作为平山病的征象之一，评价其对平山病的诊断能力，发现患者主动屈曲位平片C3-7水平颈椎屈曲度较正常人明显增大，提示颈椎屈曲增大可能是平山病发病或促使其进展的重要因素。刘莉等[29]通过对23例平山病患者和12各健康者的比较，发现病例组相邻两椎体后缘角度总体较正常人群大，且以C5-6水平最为明显。

在平山病患者中，常规中立位磁共振（MR）检测常可见低位颈脊髓轻度萎缩，部分患者还可出现不对称的颈脊髓变直、正常生理前曲消失、脊髓高信号等现象（表1）。Huang等[8]发现约60%的平山病患者在颈椎中立位时会出现生理曲度变直，而12.5%的患者在T2加权图像上会出现高信号表现，提示神经出现液化坏死。屈颈位MR检测是目前诊断平山病的“金标准”，研究证实行屈颈位MR检测时，屈颈角度要大于25°才能得到有效的测量结果，而35°为最佳选择[30]。相关研究证实，平山病患者屈颈时多会出现颈硬膜囊后壁前移、低位颈髓变扁平、蛛网膜下腔变窄/消失，“失连接现象”（脊髓后方硬膜囊与椎管后壁之间所形成的新月形真空带）等特征性的表现（表1）。Huang等[8]的研究进一步证实硬膜囊后壁前移及“失连接现象”是最常见的屈颈位MRI表现，约95%的平山病患者皆存在上述2项影像学表现。而Fu等[31]进一步证实颈髓前移、变扁平，最常见于C6节段，并且部分患者还存在MRI横断面上颈脊髓不对称表现，且与肢体萎缩严重侧相对应。

神经电生理检测

神经电生理检测作为平山病诊断中的关键技术早期主要用于平山病、颈椎病、运动神经元病、多灶性运动神经病及周围神经卡压等疾病的鉴别诊断。近年来，随着平山病报道例数的不断增加及相关研究技术在平山病临床研究中的量化及深入，目前神经电生理技术已逐渐深入至平山病的机制研究、诊断、治疗有效性评估等多个方面。

在运动神经传导检测中，复合肌肉动作电位（compound muscle action potential， CMAP）波幅的降低最为常见[32]，多为脊髓前角细胞损伤所引起的有髓纤维变性坏死及继发于失轴索的脱髓鞘改变所致[33-34]。既往研究显示，有34%～100%的平山病患者存在不同程度的远端尺神经和（或）正中神经CMAP波幅降低的问题[2，35-36]，且研究证实尺神经出现波幅下降的概率（66.7%～90.2%）远高于正中神经（16.7%～45.1%）[8，10，35]。CMAP的波幅反映了参与混合神经肌肉动作电位的肌纤维数量，故CMAP波幅可用以评估平山病病情的严重程度和随访治疗的有效性。2010年，Zhou等[14]收集中国大陆1990-2007年发表的167篇平山病相关文章，对共计192例患者进行统计分析后发现，4.6%的患者存在尺神经运动神经传导速度（motor nerve conduction velocity， MNCV）减慢，而仅有0.4%的桡神经和0.4%的正中神经存在MNCV减慢，相类似的结果在Huang等[8]的研究中也有提及。远端潜伏期延长多用于平山病与尺神经卡压等疾病的鉴别诊断，目前仅有Wang等[36]的报道中提及有12.3%（9/73）的平山病患者存在远端运动潜伏期延长。

在平山病中，针肌电图多提示患者存在急性或慢性失神经支配表现，在病程较长的患者中，运动单位数目减少（单纯相）以及运动单位动作电位时限增宽和波幅增高，即巨大电位（运动单位动作电位时限延长20%～35%，波幅升高150～321，多相波增加25%～40%）较为多见；而病程较短的患者则主要以纤维颤动、正尖波等自发电位为主要表现[37]。针肌电图可以在患肢出现临床症状前便发现失神经支配的存在，因而有助于平山病患者亚临床损害的发现[36]。既往针肌电图检测证实在平山病中，由C8-T1所支配的第一骨间肌，拇短展肌与小指展肌的失神经支配最为常见，而后才是C7脊髓节段所支配的伸指总肌、桡侧屈腕肌及肱三头肌，而有5%～10%的患者神经损害范围可扩散至C5-6节段所支配的肱二头肌、肱桡肌及三角肌[8，10，15，35]。同时研究还证实22.2%～46.6%的患者甚至存在胸锁乳突肌、胸椎椎旁肌等部位的失神经支配[32，36]。

既往研究证实有21.5%～91.2%的平山病患者存在F波等常规迟发反射异常，且以尺神经F波异常更为多见[8，14-15，35-36]，其主要异常表现包括最短潜伏期延长（>30 ms）、响应频率降低、持续时间延长及波幅上升等。感觉神经检测（感觉神经传导、感觉诱发电位等）证实平山病患者不存在客观的感觉神经功能障碍[8，14]，即使是在屈颈的情况下也是如此[38-39]。

鉴别诊断

平山病常需与运动神经元病、颈椎病、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、颈椎畸形、多发性神经病、局灶性神经病、臂丛神经损伤、原发性肌营养不良等疾病进行鉴别。①运动神经元病：针肌电图检测是鉴别的关键，平山病多局限于颈段脊髓，而运动神经元病的诊断至少需三个肢体同时存在失神经改变，且屈颈位磁共振检测不存在脊髓前移及“失连接现象”等表现。②颈椎病：神经根型颈椎病多以上肢放射性疼痛、麻木为主要表现，且针肌电图可提示颈椎椎旁肌存在失神经改变，脊髓型颈椎病则多存在平山病所不具有的Hoffmann征（+）及四肢反射亢进等明显锥体束征，中立位颈椎MR检测多可见特定的颈脊髓或神经根压迫。③脊髓空洞症、脊髓肿瘤和颈椎畸形等：通过颈椎X线片及颈椎中立位MR检测等便可明确鉴别。④多发性神经病、局灶性神经病和臂丛神经损伤等：必然存在明显的远端感觉及运动传导异常；而在平山病中，则仅在病程较长的患者中才出现明显的远端运动传导异常，而绝不会存在感觉传导异常表现。⑤原发性肌营养不良：肌肉萎缩多双侧对称，且多累及面部肌肉，且肌肉活检等可予以明确诊断。

综上所述，平山病诊断依据如下：①起病早于25岁；②起病隐匿缓慢，病程经历快速进展后逐步趋于稳定；③存在不对称的上肢局限性无力或远端肌群萎缩，并不伴有感觉功能障碍；④可伴有“寒冷麻痹”、“分裂手综合征”及“斜坡征”等特征性的临床表现；⑤屈颈位MRI提示颈脊髓的硬脊膜后壁向前推移，使下颈髓受压，硬膜后方出现新月形异常信号影；⑥神经电生理检查提示仅存在于双侧上肢的局限性失神经改变；⑦不存在运动神经元病、颈椎病、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、颈椎畸形、多发性神经病、局灶性神经病、臂丛神经损伤、原发性肌营养不良，创伤、炎症、感染或其他造成上述临床表现的疾病病史。

治疗

保守治疗

由于屈颈运动造成硬膜后壁过度前移，将脊髓压迫向前方脊柱及相应节段脊髓血供流入脊髓后方新月形真空带内血管丛，引起前角缺血是平山病目前最为公认的致病机制，通常认为平山病在发病2～4年后会自然转归。因此，在发病后2～4年内限制颈椎屈曲成为保守治疗平山病的关键。Imai等[40]通过磁刺激运动诱发电位检测发现，佩戴颈托治疗前后患者局部脊髓受压和（或）脊髓前方区域微循环障碍获得改变；而后Tokumaru等[41]通过随机对照研究证实，早期佩戴颈托治疗可有效减少转归后的功能障碍，甚至可以明显缩短病程，但必须尽可能长时间佩带颈托治疗。

手术治疗

随着平山病全球病例数的逐渐增加和研究深入，越来越多的学者发现尽管大部分患者在发病2～4年后病程进展速度会逐渐减慢，甚至出现停滞，但在一段平台期后又会再次出现累及对侧肢体或近端肢体的病程进展，因此有部分学者认为平山病呈长期进展（病程>10年），甚至永远不会出现自然静止[18]。基于上述原因，有学者提出对于平山病需进行手术治疗才能起到真正的阻止病程进展的作用。早在1996年，Konno等[42]便尝试使用硬脊膜成形术联合脊髓松解术治疗平山病，且比较了5例患者手术前后的临床症状及体征、影像学、超声学及神经电生理相关数据，证实手术能有效改善患者近期及远期神经功能。而由于“脊髓动力学说”的提出，越来越多的学者开始尝试使用颈椎前路融合术以永久性限制颈椎前移、“失连接现象”最为严重节段的前屈功能，从而起到限制病情进展的作用，且在初步研究中获得了令人可喜的结果[43]。但长期随访是否有效仍有待于进一步的研究证实。

综上所述，平山病起病隐匿，虽然预后明显优于运动神经元病，但同样会造成患者一侧或双侧上肢永久性的肌肉萎缩，从而导致严重的功能障碍、劳动力丧失。但由于早期保守及手术治疗有效，故早期诊断成为治疗平山病的关键。因此，对于起病年龄<25岁的上肢肌肉萎缩患者，应警惕平山病的可能性而积极行屈颈位MR和神经电生理检测以明确诊断。

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（收稿日期：2014-09-22）

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（收稿日期：2014-09-22）

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（收稿日期：2014-09-22）