颅内孤立性纤维瘤一例报告

中国解放军第三医院医学影像科(陕西 宝鸡 721004)

张士文 戴 捷 侯秋萍 于 尧

1 病例资料

患者，男，65岁。因行走不稳2月伴右侧肢体无力入院。查体：神志清楚，睁眼反应，语言反应、运动反应及意识无异常。右侧肢体肌力约4级，双侧肱二、三头肌腱及桡骨膜反应(++)，双膝、跟腱反射(++)；指鼻试验快速轮替试验、跟腱胫试验正常。双侧痛温觉、触觉及关节位置、震动觉正常。脑脊液常规检查正常。

影像学检查：(1)CT平扫：左侧枕顶部见一巨大不规则形不均匀高密度肿块影，其内见片状低密度区，周围水肿明显，同侧侧脑室受压变窄，中线结构向右偏移，颅骨结构未见异常。(2)MR检查：左侧枕顶部颅内板下见一大小约为6.0cm×7.0cm×7.7cm类圆形肿块影，境界清晰，边缘不光整，信号不均一，以等T1短T2、FLAIR低信号为主，占位效应明显，致邻近脑实质受压推移，瘤体外周脑实质内见大片水肿影，增强后瘤体呈显著不均一强化，边缘不光整，分叶改变，紧贴大脑镰及静脉窦，无明显脑膜尾征。

手术及病理所见：术中见肿瘤边界清楚，质地稍硬，与硬脑膜及窦汇粘连紧密，分块切除瘤体。大体标本呈灰白、灰红色，鱼肉状，体积3.0cm×9.0cm×10.0cm。镜下病理示：瘤细胞呈长梭形，排列成致密的交织束状结构，其间有网状纤维及胶原纤维。病理诊断：右枕部：孤立性纤维性肿瘤，免疫组化：VIM(+++)，CD34(+++)，EMA(-)，S-100(-)，P53(-)，PCNA(-)，Ki-67瘤细胞核阳性指数约大于50%。

2 讨 论

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种非常少见的间叶组织来源的梭形细胞肿瘤，可发生于全身多个部位，多见于胸膜腔[1]。在WHO2000年分类中，将ISFT归为脑膜间质细胞瘤[2]。在2002年分类中，将SFT归为纤维母细胞瘤/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性软组织肿瘤[3]。2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归为脑膜间叶组织肿瘤(WHO 1级)[1]。临床特点：多见于成年人，无性别差异，临床主要表现为肿瘤占位症状和颅内高压。病理学特征：SFT是一种间叶性肿瘤，目前大多数人认为其来源于硬膜的CD34阳性的成纤维细胞或树突细胞[4]，肿瘤形态不规则，边界清楚，边缘不光整，分叶改变，切面较坚硬，灰白色，可有粘液变、出血、坏死灶。显微镜下：肿瘤主要由梭形细胞构成。免疫组织学染色对其进一步确诊非常重要，其VIM、CD34呈阳性具有特异性。影像学表现：(1)孤立性实质性肿块，一般体积较大，边界清晰，边缘不光整，分叶改变。(2)CT呈稍高密度，实性部分CT密度较均匀。MR表现有特异性，T1WI一般呈等、低信号，T2WI及FLAIR呈低混杂信号，增强扫描肿块实性部分明显强化且不均等，有作者认为肿瘤血供丰富，富含胶原纤维基质在T2WI为低信号,而粘液变区域及血管间质区域T2WI为特征性高信号。(3)肿瘤一般发生位置表浅，多发生于脑膜区，也可发发生于脑室内，无脑膜尾征，局部颅骨无破坏及增生，邻近脑实质受压，肿瘤外周脑实质内常见水肿。鉴别诊断：主要与脑膜瘤、血管外皮细胞瘤、神经鞘瘤、原发黑色素瘤鉴别，(1)脑膜瘤，起源于蛛网膜帽状细胞，多呈圆形或类圆形，CT呈均质等密度、稍高密度，钙化多见，相邻颅骨可见增生，MRI T1WI及T2WI与脑实质信号基本一致，增强常见脑膜尾征，肿瘤外周一般无水肿，瘤体较大压迫静脉回流障碍时可见水肿分布。(2)血管外皮细胞瘤，起源于毛细血管的Zimmer-man细胞,肿瘤多呈分叶状或不规则形，CT呈稍高密度、等密度，钙化少见，局部颅骨为破坏性改变，MRI T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号、等信号，信号可不均一，增强扫描肿瘤强化明显，瘤周一般无水肿或水肿轻。(3)神经鞘瘤，大的神经鞘瘤常见囊变坏死，呈不规则环状强化，且肿瘤起源神经常出现临床症状。(4)原发黑色素瘤，起源于软脑膜黑色素细胞，CT呈等、稍高密度，MRI典型表现为T1WI高信号，T2WI低信号，此具有特征性。总之ISFT的MRI表现也具有一定特征性，单发，脑外实质性肿块，边界清楚，有分叶，MRI T2WI上呈低信号，增强扫描明显不均一强化，未见脑膜尾征，应考虑ISFT的可能。

图1 CT平扫 左侧枕顶部见一巨大不规则形不均匀高密度肿块影，其内见片状低密度区，周围水肿明显，左侧侧脑室受压变窄，中线结构向右偏移；颅骨结构未见异常。图2，4 MR T1WI及T2WI左侧枕顶部颅内板下见大小约为6.0×7.0×7.7cm类圆形肿块影，边界清晰，边缘不光整，信号不均一，以等T1短T2信号为主，致邻近脑实质受压推移，瘤体外周脑实质见大片水肿影环绕。图3 MRI增强：瘤体呈显著不均一强化，边缘不光整，分叶改变，紧贴大脑镰及静脉窦，无明显脑膜尾征。图5 大体标本呈灰白、灰红色，体积3.0cm×9.0cm×10.0cm。图6 肿瘤细胞呈长梭形，排列成致密的交织束状结构，其间有网状纤维及胶原纤维。

1.刘衡，杨智强，王永涛等.颅内孤立性纤维瘤的CT和MRI表现[J].临床放射学杂志,2011,30:1265-1268.

2.沈天真，陈星荣.神经影像学[M].上海：科学技术出版社,2004.609-610.

3.龙梅，龙莉玲.颅内孤立性纤维瘤CT及MRI影像学研究[J].广西医科大学学报,2012,29(2)：262-264.

4.狄广福，江晓春，刘银华等.颅内孤立性纤维瘤的影像学及病理学特点[J].中国临床神经外科杂志,2013,18(2):121-123.