颅骨板障表皮样囊肿的影像诊断

广东省第二人民医院影像科(广东 广州 510317)

文 华 李黎明 李武铭 颜剑豪 黄海玲

颅骨板障表皮样囊肿(Intradiploic epidermoid cysts)来源于胚胎发育过程中残留于颅骨的静止的外胚层细胞。大多数骨内的表皮样囊肿为先天性的，很少一部分由于外伤等原因造成表皮组织进入骨组织形成。骨来源的表皮样囊肿颅骨最常见，其他一些部位例如末节指骨、上颌骨、胫骨及股骨也可见到[1-4]。

1 资料与方法

1.1 一般资料 6例患者中，男4例，女2例，年龄21～55岁，平均40.32岁。病程15天～10年，6例均以头部肿块就诊，3例伴有不同程度的头痛、头晕症状。3例行头颅平片,汤氏位或切线位；4例行常规头颅CT平扫；6例患者均行MRI头颅常规及增强检查。6例患者入院两周内均行手术切除，手术病理证实为颅骨板障来源表皮样囊肿。

1.2 设备与参数 X线片摄影应用GE Revolution TM XQ/I，XR/d直接数字化摄影机。CT扫描采用GE Lightspeed Plus 16螺旋CT机，扫描范围为全头颅，扫描参数：120kV，200～300mA，层厚、层距5mm。MR检查采用Siemens 1.5 T(Magnetom VP；Siemens，Erlangen，Germany)扫描仪，使用头线圈，SE序列，T1WI：TR 450 ms，TE 14 ms,信号采集2次，T2W I：TR 5000ms，TE 128ms，信号采集4次，FLAIR：TR：8000，TE：120，层厚6.0～8.0mm，层间距0.2mm，矩阵为184×256。常规扫描包括横断面、矢状面T1W I及横断面T2W I，部分加扫冠状面，6例均行增强扫描，对比剂为钆喷酸葡胺注射液(广州康臣制药)，对比剂剂量为0.1ml/kg体重。

1.3 病理学检查 本组6例经手术切除后，大体标本取材并用10%甲醛固定，常规脱水、浸蜡、包埋，连续切片，后行HE染色。

2 结 果

图1-4 S枕部颅骨板障表皮样囊肿。图1：T2WI病变呈不均匀高信号；图2：T1WI呈等低信号；图3-4：增强扫描病变主体部分未见强化，囊壁可见少许强化，矢状位示内侧硬脑膜完整呈均匀强化。图5-8 左侧颞部颅骨表皮样囊肿。图5：头颅CT示颅骨板障病变，内板呈膨胀性改变，外板骨质轻度不连续，囊内可见明显低密度。图6：T2WI示病变呈明显高信号，内可见散在低信号；图7：T1WI病变以低信号为主，内见混杂絮状高信号；图8：增强病变未见强化，可见完整硬脑膜强化。图9-14 枕部板障表皮样囊肿。图9：T1WI病变呈稍低信号，内可见混杂高信号；图10：T2WI呈明显高信号；图11-12：增强扫描病变未见强化，可见完整硬脑膜强化。图13-14：大体病理囊内物质灰白色层状结节，质较易碎，切片内可见多量角化物（HE×20）。

2.1 影像表现 肿瘤发生部位及大小：6例颅骨板障表皮样囊肿中，枕骨发病者3例，颞骨2例(左右各1例)，额骨1例。最大病变直径约为6.3cm，最小病变直径约为2cm。

X线表现：3例患者头颅平片示病变呈类圆形骨质缺损，边界清楚，3例边缘均可见硬化边。肿块切线位显示颅骨呈膨胀性骨质改变。2例颅骨外板骨皮质不连续。

CT表现：6例板障表皮样囊肿中4例行头颅CT平扫，均显示病变位于板障，内外板呈膨胀性骨质改变，3例以内板膨胀为主，1例内外板同时呈膨胀性改变。膨胀的内外板可见部分区域骨质不连续。囊肿密度不均匀，呈混杂密度，CT值-15Hu～20Hu不等(图5)。

MRI表现：6例患者均行常规MR及增强扫描，T2WI呈明显高信号(图1,6,10)，内可见不均匀片状等低信号；T1WI病变呈不均匀稍低信号(图2,7,9)，内部伴有絮状不均匀高信号(图7)。增强后病变主体均未见强化，部分患者囊壁可见强化(图3,4；7,8；11,12)。4例颅骨内板一侧均可见到完整的硬脑膜强化(图4,8,12)。

2.2 手术与病理 肿瘤大体多呈灰白色。囊内物质多呈灰白色层状结节，质较易碎，内可见多量角化物。局部见泡沫细胞聚集，伴散在慢性炎细胞浸润。囊壁可见纤维组织增生、纤维化、透明变、钙化及炎细胞浸润伴陈旧性出血，并可见胆固醇结晶裂隙、异物巨细胞反应及肉芽肿形成，部分巨噬细胞浆内可见角质样物质(图13,14)。

3 讨 论

板障表皮样囊肿可发生于任何年龄，无性别差异，常见于颅骨近中线部位的额、颞枕骨。板障表皮样囊肿的发病机制分为先天性和获得性两种。在胚胎第3～5周神经管闭合时，中、外胚层残余组织异位于颅骨板障，成为日后发生先天性表皮样囊肿的病理来源[1]。获得性表皮样囊肿主要因外伤后表皮细胞种植于板障并不断角化而形成，在板障表皮样囊肿中所占比例约为24%[2-4]；本组1例有明确的枕部外伤史，疑肿瘤源于外伤。

板障表皮样囊肿发展缓慢，病程较长。主要表现为头疼或者逐渐增大的无痛性头部肿块，个别患者无明显的临床症状和局灶性体征。临床上常表现为偶然发现颅骨表面隆起多年，触之橡胶感，无压痛[5]。当囊肿巨大且向颅内延伸时便可能产生颅内高压、局部神经压迫症状[6-7]；本组6例均以无痛性头部肿块就诊，3例伴有不同程度的头痛、头晕症状。

头颅平片病变多表现为圆形或类圆形骨质缺损，边界清晰，有或无边缘硬化，文献报道约有78%患者可见硬化边，硬化边的出现是板障表皮样囊肿的特征性的表现，但并不具有特异性。在一些儿童患者由于肿瘤生长迅速，可无硬化边的出现[4]。

CT不但可以评价颅骨受累，还可以观察颅内侵犯情况。CT表现为颅骨局限性膨胀性骨质破坏，可呈火山口样骨质缺损。多同时累及类外板，内外板变薄、中断，部分患者仅表现为累及内板或者外板[8-9]。囊肿多呈低密度，内可见散在脂肪密度。当囊壁和囊内容物中蛋白、脂类物质、胆固醇结晶含量较多时，CT表现为稍高密度。增强扫描示囊肿内部不强化，囊壁或囊内分隔有时可见强化。

MRI T2WI多表现为明显高信号，T1WI囊肿以低信号为主，有时因囊内容物成分不同，如瘤内有陈旧性出血或蛋白质含量增高时T1WI可呈不均质高信号。增强后通常不强化(病灶发生感染时除外)，在本组还发现增强后硬脑膜明显均匀强化，以往国内外文献少见报道，说明病变对硬脑膜是压迫的表现，并未破坏脑膜。

枕骨表皮样囊肿典型者诊断不难，但是不典型者有时需与一些疾病进行鉴别。1：表皮样囊肿无硬化边缘者需与转移瘤和骨髓瘤进行鉴别，前者膨胀较明显,后两者常为多发，其他骨也可有破坏，且MRI信号也有区别。2：颅骨血管瘤，血管瘤多为海绵型，骨质缺损区内有数量不等钙质样高密度斑片影，自病灶中心向四周有特征性的放射状骨针，切线位可看到典型的太阳光芒样新生骨，具有诊断意义。3：皮样囊肿常含有皮肤各种成分，如皮脂腺、毛发、骨及软骨组织等，二者鉴别困难时仍需组织学检查。4：黄脂瘤病常多发，临床有尿崩、突眼及肝脾肿大，颅骨地图样破坏及缺损区钮扣样死骨与板障表皮样囊状不同。

表皮样囊肿治疗以手术切除为首选。术中应小心剥离并完整切除囊壁，使囊肿得以全切。如果囊壁与硬脑膜黏连紧密，可将两者一并切除并行硬脑膜修补，但应注意避免损伤脑组织。本病术后一般预后良好，其复发率约8.3%～25%，偶有发生恶性变的报道[10]。

1.Pear BL.Epidermoid and dermoid sequestration cysts.Radiology,1970,110:148-155.

2.Ciapetta R Artico M, Salvati M,et al.Intradiploic epidermoid cyst of the skull: report of 10 cases and review of the literature.Acta Neurochir,1990, 102:33-37.

3.Garcia J, Lagier R, Hoessly M.Computed tomography-pathology correlation in skull epidermoid cyst.J Comput Assist Tomogr,1982, 6:818-820.

4.Arana E,Latorre FE,Revert A,et al.Intradiploic epidermoid.Neuroradiology,1996,38:306-311.

5.魏梁锋,王如密, 王守森等.板障表皮样囊肿的诊断与治疗.中国微侵袭神经外科杂志, 2006, 11(9).418-420.

6.Constans JP, Meder JF, Divitiis ED, et al.Giant intradiploic epidermoid cysts of the skull.J Neurosurg, 1985, 62: 445-448.

7.Guridi J, Ollier J, Aguilera F.Giant intradiploic epidermoid tumor of the occipital bone:case report.Neurosurgery, 1990,27:978-981.

8.Skandalakis JE, Godwin JT,Mabon RF.Epidermoid cyst of the skull.Report of four cases and review of the literature.Surgery, 1958, 43:990-1001.

9.Garfield JS.Cysts and other space-occupying lesions.In:Miller JD (ed) Northfield's surgery of the central nervous system.Blackwell,Oxford,1987,228-254.

10．Kveton JF, Glasscock ME 3rd, Christiansen SG.Malignant degeneration of an epidermoid of the temporal bone.Otolaryngol Head Neck Surg,1986,633-636.