儿童胸膜肺母细胞瘤并脑转移1例

1.湖南省郴州市第四医院放射科

2.湖南省郴州市第一医院病理科(湖南 郴州 423000)

郑海军1 李晓杰2 黄义强1 刘尧斌1 李武元1

1 病例资料

患者，男，12岁。反复咳嗽、胸痛10d，抗生素治疗无效入院，无外伤及结核病史。体查：发育中等，右肺呼吸音减低，叩诊呈浊音。实验室检查无异常发现。

1.1 影像学检查 胸部X线平片示右膈上与脊柱间见一边界清晰的高密度影(图1)。CT：平扫示右侧胸腔内见一软组织肿块，边缘光滑，界限清晰，大小约8.7cm×7.8cm，密度不均匀，中心见点状钙化，右肺实质受压，肿块与侧胸膜及膈胸膜相连(图2，3)；增强扫描肿块不均匀强化，可见包膜及囊性低密度区(图4)。CT诊断：右肺下叶肺母细胞瘤。

1.2 手术及病理 术中见肿瘤位于右侧胸腔内，与右肺下叶及附近胸膜分界不清，有包膜，为囊实性，以实性为主，完整切除肿瘤。镜下HE染色示瘤组织为增生的梭形细胞，为肉瘤成分，其中可见形态良好的腺体，梭形细胞增生的肉瘤组织围绕良性的腺管(图5)。免疫组化染色示梭形细胞成分CK（-）、Vim（+）、CD34（-）、S-100（-）、CD99（-）、BCL-2（-）。病理诊断：右肺下叶胸膜肺母细胞瘤(Ⅱ型+Ⅲ型)。

1.3 术后复查 出院后1月出现头痛、呕吐，门诊头颅MRI检查发现脑实质多发转移(图6，7)。

2 讨 论

图1 胸部X线平片示右膈上与脊柱间见一边界清晰的高密度影；图2，3 CT平扫肺窗及软组织窗示右侧胸腔内见一软组织肿块,边缘光滑,界限清晰,大小约8.7cm×7.8cm,密度不均匀,中心见点状钙化,右肺实质受压,肿块与侧胸膜及膈胸膜相连；图4 CT增强示肿块不均匀强化,可见包膜及囊性低密度区；图5 镜下示梭形细胞增生的肉瘤组织围绕良性的腺管(HE×100)；图6，7 头颅MRI横断面及矢状面T1WI增强示右颞叶、脑干、胼胝体压部多发转移。

肺母细胞瘤(pulmonary blastoma,PB)在儿童期常累及胸膜，故又称为胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma,PPB)或称之为肺胚胎性癌肉瘤。PPB是一种与发育不良有关的儿童期罕见的恶性肿瘤，约占19%～30%，多为周边孤立性、境界清楚、体积较大的肿块，由上皮细胞、间胚叶和胚芽等成份组成。其组织学特征是肿瘤的间质成分中含胚胎性横纹肌肉瘤细胞和成熟或不成熟软骨小岛，并见到未分化的小圆形细胞、梭形细胞[1]。儿童PPB多发生在肺周边或胸膜及纵隔旁,因此出现症状较晚，当瘤体迅速膨大时患儿可出现发热、咳嗽、咯血、呼吸困难或胸痛等症状，一些患儿可以以气胸为首发症状[2]。

PPB的X线平片多表现为圆形阴影[3]，也可表现为团块或大片状致密影；边缘可呈分叶状；边界清楚、光整、无毛刺；密度均匀或不均匀，发生坏死或出血表现为不均匀；肿块多为单个，少数为多个；病灶一般较大；病变部位无特异性，肿瘤较大时可推挤周围肺组织和气管支气管移位、变窄。CT平扫可以观察肿块大小和与周围肺组织、胸膜及气管支气管的毗邻关系；增强扫描病灶有不同程度强化,以周边增强为显著。由于PPB罕见，影像学表现缺乏特异性,术前定性诊断困难，常易误诊为其他肺内肿瘤，应与肺良性肿瘤、肺肉瘤、支气管肺癌、炎性假瘤、球形肺炎、浸润性肺结核等鉴别[4,5]。本例与PPB的影像学表现基本相符，术前CT提出诊断。PPB的确诊仍需依赖病理。

PPB易发生多发转移，一般以肝、脑及淋巴结转移多见，本例术后1月发现多发脑转移。因此，PPB治疗后应定期随访。

致谢：本例病理诊断经北京大学医学部病理系廖松林教授会诊，特此致谢！

1.庞芸,陆洪芬,罗冰清,等.小儿胸膜肺母细胞瘤的临床及病理学特征[J].临床儿科杂志,2005,23(6):385-387.

2.王 丹,李艳英,张在人,等.小儿胸膜肺母细胞瘤1例[J].中国医学影像技术,2008,24(8):1185.

3.孙红霞,初建国,马季娜.肺母细胞瘤的影像诊断(3例结合文献分析)[J].罕少疾病杂志,2010,16(6):33-36.

4.文星,杨鸿斌,邸玮,等.肺母细胞瘤1例[J].罕少疾病杂志,2006,13(4):51-53.

5.李月考,时高峰,王亚宁,等.肺母细胞瘤的CT诊断[J].实用放射学杂志,2008,24(9)1202-1204.