肺外炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现与病理对照*

1.广东广州市番禺中心医院放射科

2.广东广州市番禺中心医院病理科(广东 广州 511400)

史瑞雪 王 丽1 余梦菊1 向之明1 李 晶2 陈汉威1

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastiCTumor，IMT)是一种特殊类型的病变，新的病理软组织分类将其归为纤维母细胞肿瘤、中间性、少数可转移类。IMT可发生在全身各处，最常见的是肺、肠系膜、网膜，其中肺为好发部位。肺外IMT临床认识不足，影像学表现报道较少。本院2005年5月至2011年5月经病理证实的肺外IMT患者资料8例，回顾分析其CT及MRI表现特点并与病理进行对照分析，旨在提高对该病的认识及诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 8例中男3例，女5例，年龄18～58岁，平均33.9岁。主要临床表现有：5例均因体检或自觉发现肿物，无其他不适；1例牙齿松动、酸软；1例反复排粘液、血便；1例鼻塞、流涕，术后复发。

1.2 检查方法 7例行CT检查，其中4例行增强扫描。1例行MRI检查。1例行CT、MRI共同检查。CT采用SOMATOMAR或GEHispeedNX/iProCT扫描机，根据患者体重注射80～100ml碘海醇注射液，增强扫描3ml/s速度。

2例行MR检查。MR采用1.5T超导型仪(Siemens Somatom)，序列，行常规SE序列T1WI、T2WI、PDWI扫描，增强扫描对比剂采用钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，按0.1mmol/kg 体重经肘静脉团注，行横断位、矢状面及冠状位扫描。

图1-3 女，40岁，上颌牙槽区内IMT（箭）。密度尚均匀，41-45HU，边界不清，呈浸润性生长；左上颌牙槽、上颌窦、蝶骨大翼骨质破坏。图4-6 男，45岁，左上臂上臂IMT（箭）。T1WI序列稍高于肌肉信号，PDWI序列中央高、周边稍高信号,增强后明显不均匀强化，中央低、周边高。图7 HE（10×40）肿瘤由梭形细胞(箭)构成，多量炎性细胞浸润。图8 免疫组化标记物（10×40）间变型淋巴瘤激酶（ALK）阳性。

病理采用大体标本观察及切片HE染色镜(HE10×40)下观察，所有病例均行免疫组织化学(简称免疫组化)标记。8例病理均诊断为IMT。

2 结 果

2.1 肿瘤部位、大小 发生于鼻旁皮下1例，鼻腔内1例，上颌窦、上牙槽1例，纵膈内1例，直肠1例，腹腔2例(中、下腹部各1例)，上臂1例。

病灶大小1.6～18cm，其中位于鼻旁皮下肿物最小，腹腔内肿物最大，位于鼻腔内、上颌窦内肿物充填整个腔隙。

2.2 CT、MRI表现

2.2.1 肿瘤内部密度：CT平扫7例：2例肿瘤密度均匀(图1)；5例肿瘤密度不均匀，稍低于肌肉密度，其中1例中心呈稍高密度结节，呈星芒样放射。MRI平扫2例：PDWI中央高、周边稍高信号，T1WI序列稍高于肌肉信号1例；其中1例行CT扫描密度均匀，MRI扫描T1WI序列呈等信号，T2WI序列呈略高信号1例。

2.2.2 增强扫描：CT行增强扫描者5例，4例病灶明显不均匀强化，其中3例中心可见低密度坏死区；1例病灶中心呈稍高密度。MRI平扫肿瘤信号均匀者,增强扫描明显均匀强化；平扫信号不均匀者增强扫描病灶明显不均匀强化，呈中央低、周边高信号(图4-6)。

2.2.3 周围组织器官改变：2例边界清晰，6例边界不清；邻近骨质破坏3例(图2、3)；发生于上颌窦病灶同侧鼻泪管见癌组织充填；病灶周围均未见肿大淋巴结。

2.3 病理学表现(图7、8) 7例行肿物大体切除术，1例上臂行肿物穿刺活检。病灶中间及边缘为纤维母细胞增生，间质胶原化、毛细血管增生与粘液变性，伴多量炎性细胞浸润；1例发生于直肠病灶破坏肠粘膜，形成溃疡，部分细胞核肥大，间质水肿伴粘液样变，内见多量炎性细胞浸润。免疫组化标记物：间叶组织标记物波形蛋白(Vimentin)阳性、平滑肌动蛋白(SMA)阳性、上皮膜抗原(EMA)阳性、CD99+、核增殖抗原(Ki671%～5%)阳性、间变型淋巴瘤激酶(ALK)阳性、110kDa糖蛋白(CD68泡沫状细胞)阳性、32kDa跨膜糖蛋白(CD99+)。

3 讨 论

3.1 概述 IMT是一种特殊类型的病变，由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成。WHO将其归类为典型的、罕见的、中间型的、具有生物学潜能的纤维母细胞类肿瘤[1]。目前病因尚不明确，可能与EB病毒、HPV病毒和IL-6感染有关；部分病例发生于手术、创伤或炎症以后，提示IMT最初可能是人体对损伤的一种过度或异常的免疫反应所致。多种因素结合，局部最终发展形成肿瘤[1-3]，极少病例可发生转移[4]。患者年龄范围可为整个成人期，平均年龄10岁，中位年龄9岁，常发生于20岁以内，女性稍多见。本组病例中位年龄33.9岁明显高于文献报道[5]，可能与样本量较小有关。IMT大多数病例因体检或自觉发现肿物无任何症状就诊，其他可因肿瘤部位不同而症状各异。手术切除是目前主要的治疗方法，但由于肿物常侵犯邻近器官，致不能完全切除，复发率达25%[6]，症状再次出现时提示肿瘤复发。

3.2 影像学表现与病理学对照 病理学表现上IMT有3种组织学类型[6]：Ⅰ型(粘液/血管型)：粘液肉芽组织或结构性筋膜炎样组织，组织形态类似粘液样变及间质水肿，有较多炎性细胞浸润；Ⅱ型(梭形细胞致密型)：致密的梭形细胞增生呈紧密束状排列，混杂有炎性细胞；Ⅲ型(少细胞纤维型)：细胞稀少，由致密的胶原纤维组成，类似硬纤维瘤或瘢痕。

3.2.1 发生部位、大小：IMT可发生在全身各处，最常见的部位是肺[6]，肺外IMT病变中，43%发生于肠系膜和网膜，其他发病部位有软组织、纵膈、胃肠道、口腔等[7]。Coffin等[6]报道的大宗病例，肺外IMT较肺内病变更大。分析本组病例，位于腹腔内病灶最大径线分别为18cm、7cm，发生于胸腔者为8cm，可能与肺外胸腹腔空间相对较大有关[2]。发生于鼻腔、口腔者，病灶充填整个腔隙，因术后复发或肿瘤体积小而较快导致的压迫症状就诊。

3.2.2 肿瘤内部密度：本组病例病灶大多呈不均匀改变，均低于肌肉组织密度/信号，中心区可呈更低密度/信号；对照病理学表现，周边多为纤维母细胞增生伴大量炎性细胞浸润，中心区为胶原化，为病理组织学类型Ⅰ、Ⅱ型，与Coffin等[6]报道IMT瘤体中心部胶原化类似瘢痕的表现相符，故表现为低密度/信号[2]。邓茂德等[10]报道，T2WI序列上信号强度与肿瘤所含胶原纤维有关，富含胶原纤维越多，信号越低，故本组位于上臂肿瘤T2WI序列呈中央低、边缘高信号，由于中心区为胶原化所致；位于腹壁1例病灶，呈多房蜂窝状，星芒样放射，病理学所见梭形细胞构成，不同程度胶原化，与文献报道中心瘢痕相类似。该征象为IMT瘤体影像学诊断的特征表现。本组共8例，其中6例有此特征性改变。

3.2.3 增强扫描强化程度与肿瘤血供：4例CT增强扫描、2例MR增强扫描，均呈明显不均匀强化，高于肌肉密度(信号)；对照病理肿瘤有大量毛细血管增生，间质内大量炎细胞弥漫浸润，导致肿块内血管壁通透性增加所致[2]。由于血供丰富，术前误诊为恶性肿瘤。

3.2.4 肿瘤边界及周围组织器官改变：病理上IMT肿瘤边缘为大多数炎性细胞浸润，本组6例边界不清、毛糙，与病理学表现相一致。肿瘤边界不清者，术前影像学常误诊为恶性病变。

分析本组病例与周围器官关系，1例为左侧鼻腔肿物切除术后3个月复发，左眼眶内侧壁、鼻中隔下段骨质破坏，应与术后造成骨质改变相鉴别；1例发生于上颌窦、上颌牙槽内肿瘤，上颌牙槽、上颌窦、蝶骨大翼骨质破坏，同侧鼻泪管见癌组织充填；另1例发生于胸腔者，第4～7后肋均有骨质破坏。此3例表现为邻近骨质破坏，术前均误诊为恶性肿瘤或未除恶变，恶性征象表现较难诊断。发生于腹部2例，临近肠管均呈为受压改变，未见明显浸润，表现为一种良性增生性病变。

而IMT肿瘤目前认为是一种中间型病变，术后易复发，有恶变的倾向，故遇到肿瘤呈现恶性征象者，应想到此病，以利于临床诊疗及改善患者预后。

3.3 鉴别诊断 肺外IMT临床及影像学认识不足，术前常常误诊。本组8例术前均误诊为其他肿瘤，良恶性方面，4例误诊为良性肿瘤，2例误诊为良性肿瘤恶变，2例误诊为恶性肿瘤；肿瘤性质方面，3例误诊为腺瘤类肿瘤，2例误诊为血管源性肿瘤，1例误诊为胃肠道间质瘤，1例误诊为神经源性肿瘤，1例误诊为癌。文献报道多为个例、以肺内或腹腔内报道较多，且表现多样，缺乏大宗病例报道，无特异性征象。本组病例影像学表现与文献报道相一致[2,8,9]。本病应与腺瘤、神经源性肿瘤、血管源性肿瘤等相鉴别。

3.3.1 腺瘤：腺瘤类肿瘤CT扫描密度均匀，与肺外IMT两者较难鉴别，主要通过病理学组织成分鉴别。本组病例误诊为腺瘤病变2例未行增强扫描，更加较难与之鉴别。

3.3.2 神经源性肿瘤：发生于胸腔IMT起源较难明确，与后纵膈者神经源性肿瘤鉴别困难。

3.3.3 血管源性肿瘤：该肿瘤由于富含血管，故增强扫描呈现明显强化，肌间组织内病变较难找寻受累血管，在强化方式上与强化均匀的肺外IMT鉴别较难。对于强化不均匀中央区不强化、周边强化IMT可与之鉴别。

3.3.4 其他肿瘤：发生于腹部病变，应与胃肠道间质瘤、恶性纤维组织细胞瘤、上皮来源肿瘤及转移性肿瘤相鉴别[8]。

IMT的CT、MRI表现多样化，影像学征象与病理表现相符合，影像学检查有助于IMT的正确诊断和鉴别诊断,对明确病灶范围以及与邻近组织器官关系有重要的价值,对术前诊断、指导临床选择合理的治疗方案有重要帮助。

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