异常体动脉供血左肺下叶与左下肺隔离症的CT表现对比分析

1.中山大学附属第三医院放射科

2.中山大学附属第三医院心胸外科(广东 广州 510630)

柏明军1 覃 杰1 黄邵洪2 郭月飞1

异常体动脉供血左肺下叶(ASALLL)是指起源于胸降主动脉的异常动脉供血支气管和肺实质正常发育的左肺下叶基底段的先天少见疾病[1-3]。近十年来有少量国内外文献报道了该病，但均限于单独报道其临床表现或影像表现[1-5]。肺隔离症(PS)是在胚胎发育过程中部分肺组织与正常肺组织隔离开来形成的先天性肺发育畸形[4]。由于ASALLL与PS的CT表现相似，故常被误诊为PS[4]。由于两者的治疗方案不同，PS治疗以肺叶切除为主，ASALLL可行肺叶肺段切除、异常动脉肺动脉吻合术、异常动脉栓塞等。因此，两者的诊断及鉴别诊断显得尤为重要。CT能较好显示肺部结构及疾病，其可在两种疾病的诊断及鉴别诊断中发挥重要作用。目前笔者尚未发现有关ASALLL与左下肺PS的CT表现对比分析的文献报道[3-7]。为此，笔者通过收集、分析16例确诊为ASALLL及25例确诊为左下肺PS的患者资料，深入探讨两者的异同，加深对两种疾病的认识。

1 材料与方法

1.1 研究对象 收集2005年1月到2013年9月本院确诊的ASALLL 16例及左下肺PS 25例，其中男31例，女10例，年龄21～65岁，平均年龄中位数为35岁。

1.2 临床检查 全部患者入院期间均行实验室常规检查及纤维支气管镜检查。

表1 ASALLL 和左下肺 PS的临床表现

表2 ASALLL 和 PS的CT表现

图1-4 男，23岁，反复咳血半年。图1：纵膈窗增强CT示于第9胸椎水平见直径约12mm异常体动脉起源于胸主动脉。图2：肺窗CT示左肺下叶基底段体积缩小，内见斑片毛玻璃影。血液经过增粗的下肺静脉回流入右心房。异常动脉与下肺静脉之间无直接相通，未形成动静脉瘘。左肺下叶基底段支气管正常。图3和图4：MIP和VR清晰显示异常动脉起源于胸主动脉。

图5-6 女，39岁，左下肺PS (叶外型)。图5：CT增强纵膈窗显示左肺下叶囊实性肿块。图6：CT增强纵膈窗显示异常动脉起源于胸主动脉，直径约5mm。

图7 ASALLL的异常动脉直径大于PS的异常动脉直径 (P＜0.01)。

1.3 CT检查 采用美国通用公司的Lightspeed CT机(n=20)及日本东芝公司的320排CT(Aquilion ONE)机(n=21)扫描。扫描参数：管电压120Kv，管电流自动检测。增强扫描用对比剂(碘必乐、碘普胺300mg I/m1)80～100ml，注射流率2.5～3.0ml/s。通过多平面重组(multiplanar reformation，M P R)和容积重组(v o l u m e rendering，VR)再现血管三维图像。

1.4 治疗方法 16例ASALLL行左肺下叶切除，25例左下肺PS行肺叶或隔离肺切除。

1.5 手术病理学诊断 16例ASALLL体积缩小，粗大异常供血动脉起源于降主动脉，支气管分布正常，肺充血，无肿块，镜下无炎性细胞浸润。22例叶外型左下肺PS表现为肿块，3例叶内型左下肺PS表现为1个或多个囊腔实质病灶，均与支气管不相通，镜下见炎性细胞浸润。

1.6 采用SPSS 20.0统计软件统计分析数据 计量资料以均数±标准差(Xˉ±s)表示，组间比较采用两独立样本t检验。计数资料数据采用fisher精确检验。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1 临床表现 16例ASALLL及25例左下肺PS的临床表现如表1。反复咳嗽及咳痰分别见于21例及15例左下肺PS患者，咯血见于16例ASALLL者(P＜0.05)。

2.2 CT表现 16例ASALLL及25例左下肺PS的CT表现如表2。

左肺下叶呈毛玻璃影见于16例ASALLL患者(图1-4)，左肺下叶肿块见于22例左下肺PS患者(P＜0.01)(图5-6)。16例ASALLL患者的左肺下叶支气管正常，25例左下肺PS与支气管不相连(P＜0.01)。ASALLL的异常动脉直径(11.88±1.13mm)大于左下肺PS的异常动脉直径(5.96±0.98mm)(P＜0.01)(图7)。

3 讨 论

ASALLL的病因尚不明确[6-9]。有文献报道其可能是胚胎期在主肺动脉发育前供应肺胚芽的原始主动脉分支没有退化残留而形成该异常动脉[8-10]。该病曾被命名为“叶内型肺隔离症(Pryce I型)”、“无肺隔离症的肺异常体动脉化”、“迷走动脉供应左肺”、“体动脉供应正常左下肺基底段”或“异常体动脉供应正常左下肺基底段”等[10-12]。但近年来越来越多的学者提出ASALLL不同于真正的PS[4,6,12]。

本研究结果显示PS症患者的反复咳嗽及咳痰的发生率多于ASALLL患者，而ASALLL患者的咯血发生率高于PS患者，差异有统计学意义(P＜0.05)。两者的胸痛、发热及无症状率差异无统计学意义。因此，若患者有反复咳嗽咳痰，患者患PS的可能性大于ASALLL。出现此差异的主要原因是PS无正常支气管与其相连，隔离肺容易感染，累及胸膜时则出现胸痛[10-13]。本结果显示ASALLL的病灶与正常支气管相通发生率多于PS，差异有统计学意义(P＜0.01)。由于ASALLL患者的左肺下叶肺组织相对正常，相对不容易发生感染，因此肺部感染及胸痛发生率就低于PS。

A S A L L L的异常血管直径(11.88±1.13mm)大于PS的异常动脉直径(5.96±0.98mm)，两者差异有统计学意义(P＜0.01)。这是两者的明显区别之一。同时，ASALLL患者的咯血发生率高于PS患者，差异有统计学意义(P＜0.05)。由于ASALLL患者的异常动脉较粗大，其供应左肺下叶基底段的血流量较多、血液较大，肺组织明显充血，易导致肺泡内出血且出血量较多[7-9]。而PS的供血动脉相对较细小，肺出血的机会少于ASALLL，即使出血也因为无正常支气管而无法咳出。这也是其咯血发生率大于PS的原因。CT增强扫描不仅可显示肺部病灶的情况，MPR及VR重建还能更直观、清晰地显示肺动脉及供血动脉的直径、起源及走行。

本研究提示左下肺毛玻璃影多见于ASALLL，而肿块多见于左下肺PS(P＜0.01)。本研究16例ASALLL左肺下叶基底段肺实质均有体积缩小，密度稍增高，呈毛玻璃影。本组病例病理及文献认为基底段体积缩小及密度增高的原因可能是肺充血导致肺泡膨胀不良及肺泡内出血[8-10]。16例ASALLL患者CT无发现实变病灶及肿块，病理亦提示无炎症改变，因此本组患者无咳痰及发烧。本研究25例PS患者的隔离肺因发育畸形及反复感染等而形成肿块或实变病灶，若与支气管交通导致感染，PS则表现为含气囊肿，有或无液平。因此，PS的CT多表现为实变病灶、实性或囊实性肿块，正常肺支气管动脉和静脉束远离或围绕在病灶外周，偶见钙化[6-10]。左下肺隔离肺内见炎性细胞浸润。

目前对ASALLL的治疗主要是外科手术，包括左肺下叶肺叶或基底段切除术，少数病人行血管结扎术或血管吻合术[8-10]。血管吻合术是将异常动脉和肺动脉吻合，使左肺下叶基底段重新获得肺循环供血，但由于异常动脉因长期受高压血流冲击，血管壁功能有不同程度受损，血管吻合后血流灌注不佳[8-10]。有文献报道应用介入栓塞治疗ASALLL取得满意的临床疗效，但介入栓塞术后会引起胸痛、肺梗死及脓肿并发症等[13]。单纯异常动脉结扎术类似介入栓塞治疗。

综上所述，ASALLL的大部分临床及CT表现有别于PS。相对于PS，肺部感染少见，而咯血多见。ASALLL的CT表现为其供血动脉明显大于PS的供血动脉，左肺下叶支气管通畅，左肺下叶呈毛玻璃影；而PS的CT表现供血动脉较细小，下叶支气管与隔离肺不相连，隔离肺呈实变病灶、实性或囊实性肿块。

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