伴肥大细胞增生的皮肤浆细胞增多症一例

魏瑾 张宇 陈浩 金江 董建强 张建中

伴肥大细胞增生的皮肤浆细胞增多症一例

魏瑾 张宇 陈浩 金江 董建强 张建中

患者女,41岁,以躯干部紫红色皮疹9年余为主诉入院。9年前患者无明显诱因于腰腹部出现紫红色皮疹,微痒,于当地医院诊断为色素性荨麻疹,给予抗组胺类药物治疗,皮疹未见消退,逐渐增多至背部。患者自患病以来一般状况可,体重无明显变化。既往患慢性非萎缩性胃炎3年余,表现为偶尔返酸、嗳气,无其他胃肠道症状。无其他疾病史及家族史。

体检:内科体检未见明显异常,全身浅表淋巴结未见增大。皮肤科情况:躯干散在紫红色至淡褐色斑疹、斑块,呈椭圆形,数量较多,境界清楚,以腰部为主,直径1～2 cm,轻微摩擦皮损可诱发风团和潮红反应,即Darier征阳性(图1)。

图1 患者腰背部散在紫红色至淡褐色斑疹、斑块,呈椭圆形,数量较多,境界清楚

辅助检查:免疫球蛋白IgG 35.2 g/L(参考值6.94～16.68 g/L),IgA 6 750 mg/L(参考值680～3780 mg/L),β2微球蛋白阴性,κ轻链31 600 mg/L(参考值629～13 500 mg/L),λ轻链12 600 mg/L(参考值3 130～7 230 mg/L),C反应蛋白43.8 mg/L(参考值＜7.9 mg/L),血细胞沉降率93 mm/1 h,尿本周蛋白阴性;外周血IgH基因重排结果为阴性。染色体检查:46XX［20］。血尿常规、贫血系列检测、免疫学检查未见异常,艾滋病病毒、乙型肝炎病毒检测阴性,梅毒血清学检查阴性。腹部超声检查未见异常。骨髓穿刺及活检提示骨髓增生低下,浆细胞比值偏高,未见明显异形。

图2 皮损组织病理:表皮轻度增生,皮突下延,基底层细胞色素增加,真皮浅中层血管周围中等密度至致密的混合细胞浸润,浆细胞和肥大细胞浸润,浆细胞分化良好 2a:HE×40;2b:HE×200;2c:HE×400

皮损组织病理检查:表皮轻度增生,皮突下延,基底层细胞色素增加,真皮浅中层血管周围中等密度至致密混合炎症细胞浸润,可见淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞以及较多浆细胞和肥大细胞浸润,浆细胞分化成熟(图2);甲苯胺蓝染色可见真皮部分细胞胞质内有紫红色异染颗粒(图3)。免疫组化:CD117、CD138、CD2、κ 轻链、λ 轻链部分细胞阳性,Ki67 5%阳性,CD25、CD11c阴性;PAS染色、抗酸染色阴性。胃组织活检病理示,胃窦黏膜轻度慢性炎症,间质见淋巴细胞及少量浆细胞,疑似肥大细胞、嗜酸性粒细胞浸润;免疫组化:CD138阴性;Giemsa染色阴性。

图3 甲苯胺蓝染色可见真皮部分细胞胞质内有紫红色异染颗粒(×400)

诊断:皮肤浆细胞增多症(cutaneous plasmacytosis)伴肥大细胞增生(mast cell hyperplasia)。

讨论皮肤浆细胞增多症是一种以真皮内成熟浆细胞良性增生为特征的罕见疾病。临床表现为多发的棕红色斑块和结节,常伴多克隆高球蛋白血症［1-2］。浆细胞增多症的原因尚未明确。

肥大细胞增多症(Mastocytosis，MC)是以肥大细胞在皮肤或其他器官内浸润为特征的疾病［3］。肥大细胞起源于多能性骨髓前体,然后分布在结缔组织、特别在皮肤内,它可产生重要的介质,其正常的作用是防御寄生虫,调节免疫反应,刺激结缔组织修复和维持脉管系统,在变应性疾病中也起作用。作为正常功能的一部分,它释放预先形成的介质(肝素、组胺、胰蛋白酶和胃促胰酶),产生由脂质衍化来的各种因子(前列腺素、血小板活化因子和白三烯)和合成生长因子和细胞因子。因此可通过类胰蛋白酶免疫组化或特殊染色鉴别肥大细胞。其症状主要由肥大细胞释放的生物学介质和(或)肿瘤性肥大细胞在各个器官的浸润引起。该病的诊断主要依靠临床。皮肤活检可证明真皮有肥大细胞浸润(但也能完全正常,尤其在持久性斑疹性毛细血管扩张症)［4］。本例存在肥大细胞增生及脱颗粒现象,但数量未达到肥大细胞增多症的诊断标准［5］,故根据临床表现及实验室检查诊断为皮肤浆细胞增多症伴肥大细胞增生。

伴肥大细胞增生的皮肤浆细胞增多症目前尚未见文献报道,引起两者的增生是否存在共同的机制有待于进一步探索。皮肤浆细胞增多症病情发展缓慢,少数患者可呈侵袭性进展,因此长期随访较为重要,患者目前在随访中。

［1］薛燕宁，曾学思，陈浩，等.皮肤浆细胞增多症［J］.临床皮肤科杂志，2009，38(4):226-229.

［2］赵天恩，卢宪梅，周桂芝.皮肤浆细胞增生症一例［J］.中华皮肤科杂志，2008，41(3):201-202.

［3］龙义国，刘琨，陈晓霞，等.新生儿播散性皮肤肥大细胞增生症1例［J］.临床皮肤科杂志，2010，39(3):187-188.

［4］Escribano L，Alvarez-Twose I，Sánchez-Muñoz L，et al.Prognosis in adult indolent systemic mastocytosis:a long-term study of the Spanish Network on Mastocytosis in a series of 145 patients［J］.J Allergy Clin Immunol，2009，124(3):514-521.

［5］Valent P，Horny HP.Classification and response criteria in mast cell disorders:time to revise?［J］.Int Arch Allergy Immunol，2011，155(3):306-308.

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.08.025

2012年度国家临床重点专科建设项目

100044北京大学人民医院皮肤科(魏瑾、金江、张建中),中心实验室实验病理(董建强);中国航天七三一医院皮肤科(张宇);中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所(陈浩)

张建中,Email:rmzjz@126.com

2013-08-12)

(本文编辑:颜艳)