反应性穿通性胶原病一例

吕静 刘娟娟 郝进 闫国富

·病例报告·

反应性穿通性胶原病一例

吕静 刘娟娟 郝进 闫国富

反应性穿通性胶原病(reactive perforating collagenosis，RPC)是一种以变性胶原被排出体外为特征的穿通性皮肤病，临床少见，多累及儿童，有一定遗传倾向。而成人期发病的患者多并发系统疾病，现将我科诊治的l例并发糖尿病、乙型肝炎等系统疾病的成人反应性穿通性胶原病报道如下。

患者男，63岁。因双下肢丘疹、结节、溃疡、结痂伴痒痛半年，于2013年3月1日来我科就诊。患者于半年前无明显诱因双小腿胫前出现米粒至黄豆大小红色丘疹、结节，后皮疹表面迅速出现浅溃疡、脐凹、角栓，并结黄褐色痂壳，似砺壳状，质地坚硬，与其下组织紧贴，用力刮除痂壳后有少量出血。后皮疹逐渐发展累及整个下肢，均表现为圆形、类圆形的丘疹、结节，表面形成脐凹状角栓、结痂。部分痂壳可自行脱落，其下为轻度增生性瘢痕。曾反复外用碘伏外涂患处，青霉素、头孢抗感染治疗，效果不明显。皮疹呈持续性丘疹结节、溃疡、角栓、结痂、脱落、瘢痕改变。既往有高血压病、2型糖尿病、高脂血症、脑梗塞等病史，自服药物治疗。有乙型肝炎病史，未予正规治疗。

体检：一般情况尚可，浅表淋巴结未扪及肿大。心肺腹、神经系统检查未见明显异常。皮肤科检查：双下肢见较多有脐凹的角化性丘疹、结节，花生米至钱币大小，部分中央有较厚黄褐色角栓，似砺壳状，触之坚硬，紧贴皮肤，不易刮除，痂壳周围皮肤稍红，按压无脓性及血性分泌物，部分痂壳脱落见淡红色萎缩性瘢痕。双小腿屈侧散在粟粒至黄豆大小紫红色丘疹，部分有脐凹，中央有角栓(图1)。

实验室检查：血尿粪常规、肝肾功能、空腹血糖、血脂、电解质均正常。乙肝表面标志物HbsAg阳性、HbeAb阳性、HbcAb阳性。HIV抗体阴性、甲苯胺红不加热血清试验、梅毒螺旋体明胶试验阴性。心电图示完全性右束支传导阻滞。X线胸片示左侧多发性肋骨陈旧性骨折，右上肺陈旧性硬化灶。双下肢动静脉彩超示双侧股总动脉、股浅深动脉、腘动脉、胫前、胫后动脉粥样硬化。心脏彩超示左房大、室间隔增厚。下肢皮损组织病理检查：表皮呈杯形下陷，下方为坏死变性的胶原和白细胞碎屑，坏死胶原从表皮穿出(图2)。

根据患者皮疹表现，结合皮损组织病理，诊断为反应性穿通性胶原病。治疗：沙利度胺100 mg/d，阿维A胶囊40 mg/d口服。外用夫西地酸软膏。15 d后皮损逐渐好转，痂壳部分脱落，随访2个月无新发皮疹。

讨论本病在临床上需与丘疹坏死性结核疹、恶性萎缩性丘疹病、结节性痒疹及多发性角化棘皮瘤鉴别。组织病理学上需与其他类型的穿通性疾病相鉴别，如匍行性穿通性弹性纤维病、Kyrle病、穿通性毛囊炎。

图1 患者双下肢见较多有脐凹的角化性丘疹、结节，花生米至钱币大小，部分中央有较厚黄褐色角栓，似砺壳状，触之坚硬，紧贴皮肤，不易刮除，痂壳周围皮肤稍红，部分痂壳脱落见淡红色萎缩性瘢痕 图2 皮损组织病理：表皮呈杯形下陷，下方为坏死变性的胶原和白细胞碎屑，坏死胶原从表皮穿出(HE×40)

2013-06-09)

(本文编辑：蒋黎)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.02.010

400011重庆市第一人民医院皮肤科