小汗腺汗孔瘤恶变1例

2014-12-04 08:32沈博李琛柳曦光李姗姗付涛
关键词:汗腺表皮分化

沈博 ,李琛 ,柳曦光 ,李姗姗 ,付涛

(1.黑龙江中医药大学,哈尔滨150040;2.黑龙江省医院,哈尔滨150030)

恶性小汗腺汗孔瘤(Malignant eccrine poroma,MEP)又称小汗腺汗孔癌(Eccrine porocarcinoma),是较常见的恶性汗腺肿瘤,约占小汗腺癌的一半[1]。我科最近收治1例,现报道如下。

1 临床资料

患者女,67岁。因右大腿伸侧黑色疣状肿物且逐渐增大10年,于2013年3月28日来我科就诊。患者10年前无明显诱因右大腿伸侧出现1个约黄豆大黑色肿物,于我院门诊行手术切除,病理检查诊断为“小汗腺汗孔瘤”。术后2年,于同一部位新生1个米粒大小的褐色丘疹,皮损逐渐增大为约5 cm大小斑块,边界清,形状不规则,呈椭圆形,表面不光滑,中央区有一直径约指甲大小红色结节,无明显渗液,质地中等硬度,触痛明显。边缘区尚见数个米粒大小褐色结节,表面见痂皮,呈卫星状环形排列,质硬,无触痛。2010年至今此处肿物迅速增大至婴儿头部大小,无自觉症状。同侧腹股沟未触及肿大淋巴结。遂来我科就诊,于门诊行皮肤病理活检,病理诊断为“小汗腺汗孔瘤恶变”,为进一步诊断及治疗,以“小汗腺汗孔癌”收入院。患者既往体健,家族中无类似疾病。

体格检查:一般情况可,发育正常,营养中等,全身浅表淋巴结未触及肿大,心、肺正常,肝、脾不大。皮肤科检查:右大腿伸侧可见直径约10 cm的黑色疣状肿物,表面破溃、结痂,边界清楚,质地中等,无触痛,周边散布褐色斑块及黑色结节,斑块上覆有鳞屑,见图1。

实验室及辅助检查:血常规中淋巴细胞0.53(0.2~0.4),中性细胞 0.4(0.5~0.7);尿常规中白细胞为 43.10/uL(0~26/uL);肝功能、肾功能、心电图未见异常;肿瘤全项中细胞角蛋白19略增高。皮损组织病理检查:第一次活检示表皮内可见多个分散的瘤细胞团,肿瘤细胞和角质形成细胞之间边界清,细胞间桥明显,肿瘤细胞较正常角质形成细胞小,形态单一,见图2~4,病理改变符合小汗腺汗孔瘤。第2次活检示肿瘤由小细胞构成,胞浆丰富,富含糖原,瘤巢与表皮之间界限清楚,瘤体内可见细胞明显异形,核丝分裂相多见,瘤细胞巢内可见大小不一的导管样结构,见图5~7。免疫组化染色:部分肿瘤细胞上皮膜抗原(EMA)染色阳性,见图8、9,导管分化处癌胚抗原(CEA)染色阴性,P53染色阴性,S-100染色阴性。诊断为恶性小汗腺汗孔瘤。

治疗:第1次门诊行单纯肿瘤切除术,术后2年复发并于近2年迅速增大,于2013年3月30日,行第2次“右大腿恶性小汗腺汗孔瘤扩创切除植大张中厚皮腹壁供皮术”。为提高植皮成活率,术后腿部以多层纱布打包加压固定,限制活动,并给予抗生素预防感染治疗,12 d后拆包换药,伤口愈合良好,半个月后患者痊愈出院。术后7个月余随访,未见复发。

2 讨论

MEP又称亲表皮性小汗腺癌、小汗腺汗孔癌等,是一种与汗腺导管有关的、显示有表皮和真皮内导管分化的恶性肿瘤[2-3]。常见于老年女性,表现为疣状的斑块或息肉状,好发于肢体和头皮,肿瘤易出现溃疡、出血,容易局部复发(17%),或沿淋巴管扩展到周围及内脏转移。该病的死亡率7%~11%[1]。本病的组织病理学特征为肿瘤体位于真皮,不同程度的与表皮相连,并且有一个宽的侵袭性边缘或一个明显侵袭性生长的下界。肿瘤的典型特点是宽的相互吻合的上皮细胞条带,向下侵袭性生长,由小细胞组成,周边细胞不呈栅栏状排列。瘤体内可见典型的导管分化结构,病理性核分裂相多见,淀粉酶消化的PAS染色阳性,免疫组织化学显示EMA或CEA表达[4]。本例患者肿瘤由小细胞构成,癌巢与表皮之间界限清楚,皮损中央肿瘤细胞明显异形,瘤细胞巢内可见导管分化和管腔形成,EMA免疫组化染色阳性,符合小汗腺汗孔癌的诊断。

本病在组织病理学上需与鳞状细胞癌、Bowen′s病、脂溢性角化病、化脓性肉芽肿或侵袭性基底细胞癌鉴别。鳞状细胞癌已分化的鳞状细胞胞体较大,呈多边形或不规则形,胞质丰富,无导管分化和管腔形成。Bowen′s病很少表现为表皮内巢状改变,有非典型性和角化不良细胞,且无明显的导管分化。脂溢性角化病可形成巢状或鳞状窝,且无导管分化现象。侵袭性基底细胞癌组织病理表现为真皮内基底样细胞组成的团块,可与表皮相连,癌团周边细胞排列成栅栏状,与正常组织间有裂隙形成[5]。

小汗腺汗孔癌病因不明,可能由汗孔瘤或单纯性汗腺棘皮瘤恶变而来,或伴发于皮脂腺痣[6]。曾有皮脂腺痣并发小汗腺汗孔癌[7]、瘢痕继发小汗腺汗孔癌[8]的相关报道。本病可发生于时间较长的良性肿瘤基础上,或一开始即为恶性[1]。恶性转化的标志有自发性出血、溃疡、疼痛和短期内突然增大。本例患者病史长达10年,首次术后2年原位复发,近2年来皮损增长较快,第2次切除组织病理改变检查见肿瘤细胞明显异形、病理性核分裂相,瘤细胞巢内可见导管样结构,结合临床考虑小汗腺汗孔瘤恶变,可能与腿部反复摩擦刺激有关。对于MEP的治疗,宜早期手术为主;若皮损面积过大,可酌情行皮瓣移植术[9]。本例患者术后7个月,手术处未再见病灶复发,亦未发现远处转移。

[1]赵辨.中国临床皮肤病学 [M].第4版.南京:江苏科学技术出版社,2010:1569.

[2]赵菊平,祝宇,何竑超,等.阴囊小汗腺汗孔癌1例报道并文献复习[J].肿瘤,2011,31(6):570-571.

[3]Ritter AM,Graham RS,Amaker B,et al.Intracranial extension of eccrine porocarcinoma[J].Neurol,1999,90:138-140.

[4]McKee PH,Granter SR,Calonije E,等.皮肤病理学 [M].第3版.北京:北京大学医学出版社,2007:1623.

[5]黄萌,陈柳青,夏云,等.恶性单纯性汗腺棘皮瘤[J].临床皮肤科杂志,2011,40(11):682.

[6]廖松林.皮肤肿瘤病理学和遗传学 [M].北京:人民卫生出版社,2006:141.

[7]杜宇,许飏,刘涛,等.皮脂腺痣并发小汗腺汗孔癌1例[J].中国皮肤性病学杂志,2010,24(5):469.

[8]刘久利,陈杨鑫,杨顶权,等.瘢痕继发小汗腺汗孔癌1例[J].中国皮肤性病学杂志,2011:25(3):165.

[9]Peter AG,Klaus WS,Thomas R,et al.Eccrine porocarcinoma of the head:an important differential Diagnosis in the elderly patient[J].Dermatology,2008,216:229-233.

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