小汗腺汗孔瘤恶变1例

沈博 ，李琛 ，柳曦光 ，李姗姗 ，付涛

（1.黑龙江中医药大学，哈尔滨150040；2.黑龙江省医院，哈尔滨150030）

恶性小汗腺汗孔瘤（Malignant eccrine poroma，MEP）又称小汗腺汗孔癌（Eccrine porocarcinoma），是较常见的恶性汗腺肿瘤，约占小汗腺癌的一半[1]。我科最近收治1例，现报道如下。

1 临床资料

患者女，67岁。因右大腿伸侧黑色疣状肿物且逐渐增大10年，于2013年3月28日来我科就诊。患者10年前无明显诱因右大腿伸侧出现1个约黄豆大黑色肿物，于我院门诊行手术切除，病理检查诊断为“小汗腺汗孔瘤”。术后2年，于同一部位新生1个米粒大小的褐色丘疹，皮损逐渐增大为约5 cm大小斑块，边界清，形状不规则，呈椭圆形，表面不光滑，中央区有一直径约指甲大小红色结节，无明显渗液，质地中等硬度，触痛明显。边缘区尚见数个米粒大小褐色结节，表面见痂皮，呈卫星状环形排列，质硬，无触痛。2010年至今此处肿物迅速增大至婴儿头部大小，无自觉症状。同侧腹股沟未触及肿大淋巴结。遂来我科就诊，于门诊行皮肤病理活检，病理诊断为“小汗腺汗孔瘤恶变”，为进一步诊断及治疗，以“小汗腺汗孔癌”收入院。患者既往体健，家族中无类似疾病。

体格检查：一般情况可，发育正常，营养中等，全身浅表淋巴结未触及肿大，心、肺正常，肝、脾不大。皮肤科检查：右大腿伸侧可见直径约10 cm的黑色疣状肿物，表面破溃、结痂，边界清楚，质地中等，无触痛，周边散布褐色斑块及黑色结节，斑块上覆有鳞屑，见图1。

实验室及辅助检查：血常规中淋巴细胞0.53（0.2～0.4），中性细胞 0.4（0.5～0.7）；尿常规中白细胞为 43.10/uL（0～26/uL）；肝功能、肾功能、心电图未见异常；肿瘤全项中细胞角蛋白19略增高。皮损组织病理检查：第一次活检示表皮内可见多个分散的瘤细胞团，肿瘤细胞和角质形成细胞之间边界清，细胞间桥明显，肿瘤细胞较正常角质形成细胞小，形态单一，见图2～4，病理改变符合小汗腺汗孔瘤。第2次活检示肿瘤由小细胞构成，胞浆丰富，富含糖原，瘤巢与表皮之间界限清楚，瘤体内可见细胞明显异形，核丝分裂相多见，瘤细胞巢内可见大小不一的导管样结构，见图5～7。免疫组化染色：部分肿瘤细胞上皮膜抗原（EMA）染色阳性，见图8、9，导管分化处癌胚抗原（CEA）染色阴性，P53染色阴性，S-100染色阴性。诊断为恶性小汗腺汗孔瘤。

治疗：第1次门诊行单纯肿瘤切除术，术后2年复发并于近2年迅速增大，于2013年3月30日，行第2次“右大腿恶性小汗腺汗孔瘤扩创切除植大张中厚皮腹壁供皮术”。为提高植皮成活率，术后腿部以多层纱布打包加压固定，限制活动，并给予抗生素预防感染治疗，12 d后拆包换药，伤口愈合良好，半个月后患者痊愈出院。术后7个月余随访，未见复发。

2 讨论

MEP又称亲表皮性小汗腺癌、小汗腺汗孔癌等，是一种与汗腺导管有关的、显示有表皮和真皮内导管分化的恶性肿瘤[2-3]。常见于老年女性，表现为疣状的斑块或息肉状，好发于肢体和头皮，肿瘤易出现溃疡、出血，容易局部复发（17%），或沿淋巴管扩展到周围及内脏转移。该病的死亡率7%～11%[1]。本病的组织病理学特征为肿瘤体位于真皮，不同程度的与表皮相连，并且有一个宽的侵袭性边缘或一个明显侵袭性生长的下界。肿瘤的典型特点是宽的相互吻合的上皮细胞条带，向下侵袭性生长，由小细胞组成，周边细胞不呈栅栏状排列。瘤体内可见典型的导管分化结构，病理性核分裂相多见，淀粉酶消化的PAS染色阳性，免疫组织化学显示EMA或CEA表达[4]。本例患者肿瘤由小细胞构成，癌巢与表皮之间界限清楚，皮损中央肿瘤细胞明显异形，瘤细胞巢内可见导管分化和管腔形成，EMA免疫组化染色阳性，符合小汗腺汗孔癌的诊断。

本病在组织病理学上需与鳞状细胞癌、Bowen′s病、脂溢性角化病、化脓性肉芽肿或侵袭性基底细胞癌鉴别。鳞状细胞癌已分化的鳞状细胞胞体较大，呈多边形或不规则形，胞质丰富，无导管分化和管腔形成。Bowen′s病很少表现为表皮内巢状改变，有非典型性和角化不良细胞，且无明显的导管分化。脂溢性角化病可形成巢状或鳞状窝，且无导管分化现象。侵袭性基底细胞癌组织病理表现为真皮内基底样细胞组成的团块，可与表皮相连，癌团周边细胞排列成栅栏状，与正常组织间有裂隙形成[5]。

小汗腺汗孔癌病因不明，可能由汗孔瘤或单纯性汗腺棘皮瘤恶变而来，或伴发于皮脂腺痣[6]。曾有皮脂腺痣并发小汗腺汗孔癌[7]、瘢痕继发小汗腺汗孔癌[8]的相关报道。本病可发生于时间较长的良性肿瘤基础上，或一开始即为恶性[1]。恶性转化的标志有自发性出血、溃疡、疼痛和短期内突然增大。本例患者病史长达10年，首次术后2年原位复发，近2年来皮损增长较快，第2次切除组织病理改变检查见肿瘤细胞明显异形、病理性核分裂相，瘤细胞巢内可见导管样结构，结合临床考虑小汗腺汗孔瘤恶变，可能与腿部反复摩擦刺激有关。对于MEP的治疗，宜早期手术为主；若皮损面积过大，可酌情行皮瓣移植术[9]。本例患者术后7个月，手术处未再见病灶复发，亦未发现远处转移。

[1]赵辨.中国临床皮肤病学 [M].第4版.南京:江苏科学技术出版社,2010:1569.

[2]赵菊平,祝宇,何竑超,等.阴囊小汗腺汗孔癌1例报道并文献复习[J].肿瘤,2011,31（6）:570－571.

[3]Ritter AM,Graham RS,Amaker B,et al.Intracranial extension of eccrine porocarcinoma[J].Neurol,1999,90:138-140.

[4]McKee PH,Granter SR,Calonije E,等.皮肤病理学 [M].第3版.北京:北京大学医学出版社,2007:1623.

[5]黄萌,陈柳青,夏云,等.恶性单纯性汗腺棘皮瘤[J].临床皮肤科杂志,2011,40（11）:682.

[6]廖松林.皮肤肿瘤病理学和遗传学 [M].北京:人民卫生出版社,2006:141.

[7]杜宇,许飏,刘涛,等.皮脂腺痣并发小汗腺汗孔癌1例[J].中国皮肤性病学杂志,2010,24(5):469.

[8]刘久利,陈杨鑫,杨顶权,等.瘢痕继发小汗腺汗孔癌1例[J].中国皮肤性病学杂志,2011:25(3):165.

[9]Peter AG,Klaus WS,Thomas R,et al.Eccrine porocarcinoma of the head:an important differential Diagnosis in the elderly patient[J].Dermatology,2008,216:229－233.