以股骨头坏死首发的白塞病一例

杨桂兰 赵敏 王佳媚 刘海燕 高剑 龙朝钦

·病例报告·

以股骨头坏死首发的白塞病一例

杨桂兰 赵敏 王佳媚 刘海燕 高剑 龙朝钦

患者男,23岁。因反复口腔溃疡伴皮肤红色斑块及疼痛性结节1年,加重10 d于2011年5月以血管炎收住院。患者1年前无明显诱因舌部出现溃疡,尔后颜面部出现黄豆大小红色斑块伴轻微疼痛,同时双小腿伸侧出现小枣大小不等红色结节,触痛明显。就诊于某医院,诊断不详,给予静脉输液治疗(药物及剂量不详)后好转。此后每月上述症状发作1次,头皮、面、颈后等部位皮损为隆起性红色斑块,初起黄豆大小,类圆、半环形或不规则,逐渐扩大,消退后遗留轻度萎缩性棕褐色斑片;下肢皮损为小枣大小不等红斑结节,边界不甚清楚,表面潮红、光滑发亮,压痛明显,消退后遗留淡褐色色素沉着斑;多发性疼痛性口腔溃疡;无眼部病变及生殖器溃疡病史。多次就诊于当地医院(具体诊疗情况不详),病情时好时坏。近10 d患者皮损加重,舌侧缘及下唇黏膜多处疼痛性溃疡,额部多个新发皮损面积不断扩大、融合,双下肢数个核桃大小疼痛性红斑结节。发病以来自觉乏力、精神、食纳差、便秘。患者10年前无明显诱因左侧股根部疼痛、活动受限进行性加重,在当地医院未能明确诊断,后在北京某医院诊断为股骨头坏死并给予血管再通手术治疗,此后症状改善。家族中无类似疾病患者。

入院体检:体温36.7℃、脉搏80次、呼吸20次、血压140/98 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),各系统检查未见明显异常。轻度跛行,行走时身体偏向左侧。皮肤科情况:额头中下部、颈后、头皮数个大豆至铜钱大小隆起性暗红色斑块,类圆、半环或不规则形,边界清楚,边缘隆起呈假水疱样,中央轻度凹陷、米粒大小不等丘疱疹或结痂,左上方数个甲盖大小不等棕褐色椭圆形轻度萎缩性瘢痕(图1);双胫前多处小枣至鸡蛋大小扁平红斑结节,边缘潮红发亮,压痛明显,局部皮温增高,中央淡褐色;舌缘及唇黏膜多个米粒至绿豆大小溃疡,表面有淡黄色分泌物,周围红晕;其余部位皮肤、黏膜及指(趾)未见明显异常。

实验室检查:单核细胞0.12%,红细胞压积37.9%,血细胞沉降率24 mm/1 h;尿胆原(+)。生化全项:γ-谷氨酰基转移酶54 IU/L;粪常规、肾功、电解质、血脂、心肌酶谱、C反应蛋白、补体、免疫球蛋白检查均正常,自身抗体、肝炎系列(包括甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒)、梅毒血清学检查、HIV检查均阴性。

左髋关节数字X线拍片:左侧股骨头塌陷变扁,骨质密度欠均匀,并略向外移位,髋关节间隙略变窄,可见纤维条索影穿过髋关节,左股骨干骨质未见明显异常。结论:左侧股骨头无菌型坏死,多并有髋关节半脱位并关节强直。心电图:窦性心动过缓及不齐,58次,大致正常心电图;胸片未见心肺明显病变。超声:慢性胆囊炎,肝、脾、胰、肾声像图未见明显异常。

组织病理(前额皮损):表皮局灶性坏死,棘细胞间海绵形成,真皮浅层水肿,中、上部炎症细胞浸润(图2),小血管及附属器周围大量淋巴细胞、中性粒细胞、组织细胞,散在嗜酸性粒细胞(图3)。改变符合核碎裂性血管炎疾病。诊断:白塞病。治疗:静脉滴注复方甘草注射液60 ml,每天1次,注射用青霉素钠400万U,每天2次;口服沙利度胺25 mg,每天3次,雷公藤多苷片20 mg,每天3次,裸花紫珠片1 g,每天3次;外用复方氧化锌鱼肝油软膏(面、颈部),肝素钠乳膏(胫前),硼砂溶液嗽口。治疗过程中输液针眼部位于24 h后出现米粒大小红色丘疱疹,48 h后更加明显,72 h后逐渐消退,判定为针刺反应阳性。针对左髋关节X线片请骨科会诊后建议:避免负重及剧烈活动,远期出现髋部疼痛及功能障碍时可考虑人工髋关节置换。治疗2周患者皮损基本消退,口腔溃疡缓解。院外继续服药巩固疗效。

图1 患者额头中下部分币至铜钱大小类圆、半环或不规则形假水疱样红色斑块,散在甲盖大小棕褐色萎缩性瘢痕 图2 额部皮损组织病理:表皮局灶性坏死,表皮棘细胞间海绵形成,真皮浅层水肿、小血管周围较多炎症细胞浸润(HE×100) 图3 小血管及附属器周围大量淋巴细胞、中性粒细胞、组织细胞浸润,散在嗜酸性粒细胞(HE×400)

讨论白塞病又称口-眼-生殖器综合征,是以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的血管炎性疾病,病情严重时累及中、大血管,出现多系统、多脏器损害。本病确切病因及发病机制尚未阐明,可能与单纯疱疹病毒、EB病毒［1］、链球菌、结核杆菌等敏感病原微生物导致的免疫异常有关,其病理表现主要表现为血管炎及血管周围炎症细胞浸润,多累及细小血管,主要是静脉,早期类似白细胞破碎性血管炎,晚期为以淋巴细胞浸润为主的血管炎［2］。对以复发性、顽固性口腔溃疡为首发症状,继之出现生殖器溃疡、皮肤损害和(或)眼损害等典型症状的患者容易考虑到该病。而少数患者首发症状不典型,常导致误诊误治,在疾病发生发展的过程中才表现出白塞病的典型症状［3］。

本例患者存在如下特点:儿童期出现股骨头坏死,一直未能明确病因;病程中相继出现顽固性口腔溃疡、急性发热性嗜中性皮病样(组织病理学检查符合核碎裂性血管炎)、结节性红斑样皮损;针刺反应阳性;血沉增快;抗炎、抗感染治疗效果良好。因此,诊断白塞病(不全型)成立。股骨头坏死的原因之一是各种原因导致的组织缺血,而白塞病局部血管炎是导致组织缺血的主要原因之一,加之本病潜在的骨质疏松倾向,可能导致股骨头坏死的发生。本例患者的特殊之处在于病程中同时出现两种不同类型的皮肤损害,青少年阶段即出现不明原因的左侧股骨头缺血性坏死,考虑与本病血管炎发生于左侧股骨颈,导致股骨头血供障碍有关。

［1］马百芳，王淑敏，陈锐，等.白塞病与EB病毒感染及干扰素治疗观察［J］.中华皮肤科杂志，2001，34(1)：63.

［2］Mendoza-Pinto C，García-Carrasco M，Jiménez-Hernández M，et al.Etiopathogenesis of Behcet's disease［J］.Autoimmun Rev，2010，9(4)：241-245.

［3］Kirnap M，Calis M，Kaya N，et al.Is the Behcet's disease a risk factor for osteoporosis and is relation to cytokines?［J］.Bratisl Lek Listy，2010，111(6)：340-344.

2013-05-27)

(本文编辑:吴晓初)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.01.023

730050兰州军区兰州总医院皮肤科

杨桂兰,Email:drgly2006@126.com