血清NMO－免疫球蛋白G、MRI在视神经脊髓炎脑部瘤样脱髓鞘病诊断中的价值研究

李爱萍，隋文乐，田 野

（1.山东省医学科学院附属医院 神经内科，山东 济南250031；2.苏州大学附属第二医院 神经内科，215004）

视神经脊髓炎[1]（neuromyelitis optica，NMO）是一种免疫介导的神经系统脱髓鞘疾病，病变主要累及视神经和脊髓。NMO的临床表现[2]主要是视神经、脊髓以及脑干损害所发生的症候群；如视力下降、横贯性脊髓损害、嗜睡等。NMO常合并广泛脑部损害，脑部瘤样脱髓鞘病变[3]（tumefactive－like demyelinating lesions，TDLs）便是其中一类。脑部脱髓鞘病变是颅内一种致死和致残率较高的疾病，其外形和颅内肿瘤相似的一种占位性或非占位性病变，其大小约≥3cm，在早期，易与其他真性肿瘤相混淆。本文旨在研究现临床中使用的血清学和影像学视神经脊髓炎脑部瘤样脱髓鞘病诊断依据，探讨血清NMO－免疫球蛋白G、MRI的价值大小。笔者通过进行的血清学和影像学统计，经过分析和总结得出了一些结论，现具体报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2008年5月至2013年5月来我院就诊的视神经脊髓炎脑部瘤样脱髓鞘病患者100例，男68例，女32例；年龄23岁－67岁，平均年龄（45.2±3.9）岁；病程为1－25年，平均为（23.3±1.7）年；首次发病患者16例，复发患者84例；发病次数为1－9次，平均为3.6次；脊髓病灶部位3个节段56人，4个节段18人，5个节段16人。

1.2 纳入标准[4]（1）符合2006年 Wingerchuk诊断标准：①必备条件：至少出现过1次视神经炎或横贯性脊髓炎；②支持条件（有两项即可）：颅脑MRI排除多发性硬化影像学改变；脊髓MRI示病变超过3个脊椎节段；行NMO－IgG检查示阳性；（2）有TDLs颅内病变症状表现；（3）排除结缔组织病、中枢神经系统感染性疾病、脑血管疾病和代谢性疾病等。

1.3 方法[5]患者入院后进行血清学 NMO－IgG检测和MRI检查。NMO－IgG检验：运用细胞免疫荧光法进行检测。头部MRI检查：所有患者进行头部磁共振1.5T扫描，扫描序列为横轴位T1液体衰减反转恢复序列、横轴位T2加权成像、横轴位和矢状位T2FLAIR以及横轴位、矢状位和冠状位T1增强扫描。如有需要，再加做DWI扫描及表观弥散系数值（ADC）值测量。统计和分析患者NMO－IgG检测阳性情况和核磁共振检查情况。

1.4 统计学方法 使用SPSS 17.0软件统计分析，结果用均数±标准差（±s）形式表示。阳性率＝（阳性病例数／总例数）×100%，计数资料组间比较采用χ2检验，P＜0.05差异无统计学意义.

2 结果

2.1 视神经脊髓炎脑部瘤样脱髓鞘病患者MRI、NMO－IgG检查阳性情况100例患者，经血清学检测出NMD－IgG阳性患者93例，阳性率为93%；经MRI检查发现脑部瘤样脱髓鞘病灶患者阳性率89%，两者阳性率比较差异无统计学意义（P＞0.05）。

表1 MRI、NMO－IgG检查阳性情况

2.2 视神经脊髓炎脑部瘤样脱髓鞘病患者MRI情况

由MRI可见，TDLs的分布不具有特异性，在颅内多区域都可存在；强化后，TDLs一般无强化；约43%患者发生占位性表现；约24%出现周围水肿性表现。具体见表2。

表2 视神经脊髓炎脑部瘤样脱髓鞘病患者MRI情况

2.3 MRI内部信号情况

视神经脊髓炎脑部瘤样病变在T1象主要表现为低信号；T2或T2FLAIR主要表现为高信号；DWI表现为混杂信号；ADC表现为高值。

表3 MRI内部信号情况

3 讨论

视神经脊髓炎脑部瘤样脱髓鞘病在临床较为少见，与此相关的研究报道也较少。我们经过5年时间，收集了视神经脊髓炎脑部瘤样脱髓鞘病患者100例，该100例患者的有以双侧视神经炎为首发症状的，有以复视和脊髓炎表现为首发症状的，并合并脑部相关的症状，如患者出现昏迷、嗜睡、顽固性呃逆、同向性偏盲、共济失调等，且大多数患者起病急，呈急性或者亚急性。

在本组研究中，NMD－IgG的阳性率为93%，提示在发生脑部瘤样脱髓鞘病患者血清中NMO－IgG检测具有重要的诊断价值。NMO－IgG是患者血清中存在的一种自身免疫标志性物质，其特点是可以选择性的与AQP4[6]（位于星形胶质细胞上，是负责调节胞内外水分转运的蛋白。）相结合。有相关的研究报道：NMO－IgG对于诊断NMO具有较高的敏感度（91%）和特异度（73%）[7]，此种发现在很大程度上证明NMO与多发性硬化是两种不同的疾病。NMO的发病机制、病理生理过程与多发性硬化不完全一样，处理的方式也有差别，所以清楚的了解NMO造成的脑部损害和多发性硬化所存在的差别，对于NMO的早期治疗具有极为重要的价值。NMO与多发性硬化主要存在以下几点不同[8]：①受损伤部位多为第三脑室、中脑导水管；②病灶形态多为对称形态或不对称形态；③临床表现与病灶体积没有明显关系，而与病灶所处部位有关。

在增强MRI中，87%的TDLs没有加强，这点有助于与多发性硬化的鉴别。多发性硬化增强强化很明显，病灶强化时同时也说明病灶处在活动期[9]。这与相关对多发性硬化及NMO脑部瘤样脱髓鞘的报道结论相似。

在MRI成像中，我们发现视神经脊髓炎脑部瘤样脱髓鞘疾病颅内病灶的周围无明显的组织水肿，同时占位效应也不显著。而根据有关研究表明，脑部瘤样脱髓鞘疾病也可能存在一定的由于血管本身因素造成的水肿[10]。我们可以通过DWI与ADC来对血管缘性和细胞发生毒性的水肿进行鉴别。在本研究中，DWI混杂信号患者占56%，ADC值也较高，表明脑部神经组织存在血管源性水肿，也说明AQP4功能发生障碍导致水分子扩散障碍是血管源性水肿出现的极为重要的因素。对于脑部瘤样脱髓鞘疾病主要是采取手术治疗，提供必要的帮助和心理干预有利于患者的恢复和依从性[11]。

[1]徐 文，邱 伟，戴永强等.视神经脊髓炎－IgG抗体阳性与阴性共存的视神经脊髓炎疾病谱一家系[J].中华神经科杂志，2012，45（9）：687.

[2]Lin A，Zhu J，Yao X，et al.Clinical Manifestations and Spinal Cord Magnetic Resonance Imaging Findings in Chinese Neuromyelitis Optica Patients[J].Eur Neurol，2013，71（1－2）：35.

[3]程 忱，江 滢，鲍 健，等.视神经脊髓炎脑部瘤样脱髓鞘病变五例临床及影像学特征分析[J].中华神经科杂志，2013，46（4）：233.

[4]程 忱，江 滢，鲍 健，等.视神经脊髓炎广泛脑部病变的临床及影像学分析（附16例）[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2013，20（4）：229.

[5]孙 慧，叶 静，廖张元，等.视神经脊髓炎患者脑损害的临床和神经影像学特点[J].中华内科杂志，2011，50（3）：193.

[6]Pisani F，Sparaneo A，Tortorella C，et al.Aquaporin－4Autoantibodies in Neuromyelitis Optica：AQP4Isoform－Dependent Sensitivity and Specificity[J].PLoS One.2013Nov 15；8（11）：e79185.

[7]于晓莉，张玉琴，朱 近，等.视神经脊髓炎的临床特点及预后分析[J].实用儿科临床杂志，2012，27（6）：446，458.

[8]罗 晓，陈少琼，康 庄，等.4种罕见脱髓鞘疾病的 MRI表现[J].中国医学影像技术，2011，27（2）：281.

[9]肖 慧，马 林，娄 昕，等.视神经脊髓炎脑部异常的 MRI表现及相关危险因素分析[J].中华放射学杂志，2011，45（3）：240.

[10]程 忱，江 滢，鲍 健，等.视神经脊髓炎脑部瘤样脱髓鞘病变五例临床及影像学特征分析[J].中华神经科杂志，2013，46（4）：233.

[11]孙红艳，刘 娜，赵春华，等.心理干预对脑胶质瘤患者家属术前焦虑的影响[J].中国病案，2011，12（4）：69.