右锁骨上窝富于细胞性神经鞘瘤1例

顾晓洁，贾 腾，彭玉娇，陈慧芳，程克磊，杨春荣＊

（1.吉林大学第二医院 电诊科，吉林 长春130041；2.吉林大学第二医院 胸外科，吉林 长春130041；3.吉林大学第二医院 放射线科，吉林 长春130041）

1 临床资料

患者，女，65岁，因右侧上肢麻木入院。该患于45天前发现右侧锁骨上窝肿物，直径约3cm，伴按压麻木感，因未影响日常生活未行系统治疗。近一周患者自觉右侧锁骨上窝肿物按压麻木感加重，为行明确诊断及诊疗来我院就诊。

入院查体：右侧锁骨上窝可触及一肿物，肿物大小约3.0cm×2.0cm，质韧，无压痛，边界尚清，活动度小。

超声检查所见：于当地医院行淋巴结彩超检查示：右锁骨上窝可见大小32mm×19mm实质性低回声肿物。于本院行浅表器官彩超示：右锁骨上窝探及大小约33mm×20mm的实性低回声光团，边界清，形态规则，有完整包膜，内部血流信号丰富。彩超提示：右锁骨上窝肿物（图1）。

颈部（软组织）CT及增强CT示：右侧锁骨上窝可见类圆形软组织密度影，形态规整，边缘光滑，最大截面大小34mm×25mm，CT值约为37Hu，增强扫描不均匀强化。CT提示：右锁骨上窝占位（图2）。

病理所见：术中于神经处剥离包膜完整的质韧包块。免疫组化染色结果：S－100（＋）、Ki（阳性率约1%）、CD34（血管内皮＋）、Vimentin（＋）、GFAP（－）、EMA（－）、CK（AE1／AE3）（－）、SMA（－）、Desmin（－）。病理结果示：（右锁骨上窝）富于细胞性神经鞘瘤（图3）。

图1 右锁骨上窝富于细胞性神经鞘瘤超声

图2 右锁骨上窝富于细胞性神经鞘瘤增强CT

图3 光镜下见瘤细胞呈条束状排列

2 讨论

富于细胞性神经鞘瘤，是一种少见的组织发生未明的周围神经良性肿瘤，占良性神经鞘瘤的5%。因其与肉瘤在临床表现、好发部位及形态学上具有较多一致性，约三分之一的病例易被误诊为肉瘤。目前国内外对于其研究多为个例报道[1，2]。临床观察，肿瘤多单发，偶尔表现多灶性，部分患者表现为神经压迫症状—放射性疼痛，也可出现感觉异常及肢体力弱。肿瘤好发于头颈，也可发生于脊柱旁、后纵隔及盆腔。有研究分析哈佛医学院及Brigham妇科医院病理科133例病例[3]发现，好发于头颈及上肢的此类肿瘤多数局限于真皮层，部分累及皮下组织，肿瘤可发生于各个年龄阶段，男性患者略多于女性患者（1.8∶1）。另外，报道的部分于脊柱旁、后纵隔及盆腔发现肿瘤的病例，女性患者略多于男性（1.6∶1），且以中年女性多见。

辅助检查及病理表现，（1）超声及CT表现：肿块多数形态较规则，呈圆形或椭圆形，内部回声多数较均匀，包膜完整，界限清，即使缺少包膜，也不见侵袭性，彩色多普勒显示血流信号较丰富；增强CT多数表现为轻度不均匀强化或无明显强化；（2）病例学表现：镜下可见类似于典型神经鞘瘤表现的呈条束状或交织状排列的梭形瘤细胞或疏松的黏液样基质，即以Antoni A区结构为主，但是瘤细胞密度更高，不见“Verocay小体”结构。部分病例瘤细胞可见少量轻度异型性核分裂象，平均核分裂象为3个／10HPF（多数＜4个／10HPF），无病理性核分裂象。免疫组化特点，多数瘤细胞S－100、GFAP和CD57呈现弥漫强阳性表达，不表达CK（AE1／AE3）、SMA、Desmin，Ki阳性率较低[4]。超声及CT是重要的临床辅助检测手段，超声以其便捷、无创性及费用低廉广泛应用于对于浅表肿块的诊断，CT能很好的显示肿块发生位置及与周边组织的关系等。在富于细胞性神经鞘瘤的诊断中超声和CT表现均显示其良性病变可能性大，但其最终性质仍以组织活检、病理学检查为诊断标准。

治疗和预后，因多数富于细胞性神经鞘瘤具有完整包膜，手术采取完整的剥离肿瘤且完整的保存神经干。术后约5%－40%病例可见复发，复发病例多为因神经穿行于肿瘤包膜内而未完整切除肿瘤者，而其他临床或病理特征未发现与复发有关。应该注意的是，不能因为肿瘤的原位复发而认为富于细胞性神经鞘瘤是一种恶性肿瘤。

[1]江志静，赵晓光.网膜囊内细胞性神经鞘瘤误诊1例[J].临床肿瘤学杂志，2004，9（1）：103.

[2]Ayberk G，Ozveren M F，Uzum N，et al.Cellular schwannoma of the greater superficial petrosal nerve resenting with abdueens nerve palsy and xerophthalmia：case report[J].Neurosurgery，2008，63（4）：813.

[3]Hornick JL1，Fletcher CD.Cellular neurothekeoma：detailed characterization in a series of 133cases[J].Am J Surg Pathol.2007 Mar，31（3）：329.

[4]高金莉.富于细胞性神经鞘瘤2例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志，2012，28（3）：341.