先天性下唇下颌正中裂的手术治疗及文献回顾

阮姝婕， 张智勇， 唐晓军， 尹 琳， 石 蕾， 刘 伟， 董 雪， 徐 硕， 冯 时

论 著

先天性下唇下颌正中裂的手术治疗及文献回顾

阮姝婕， 张智勇， 唐晓军， 尹 琳， 石 蕾， 刘 伟， 董 雪， 徐 硕， 冯 时

目的探讨先天性下唇下颌正中裂畸形的修复和重建方法。方法将自体髂骨移植于下颌缺损，并用钛钉、钛板固定；将颏颈部固有的纤维条索组织瓣带蒂翻转，填充矫正颏部软组织畸形；颏颈部皮肤Z字改形缝合；术后行颌间牵引固定维持，并开展后续正畸治疗。结果本组2例患者的下颌骨颏部形态均得到明显改善，咬牙合关系恢复正常并且稳定；颈部活动和姿态获得极大改善。患者对外形和功能恢复满意。结论先天性下唇下颌正中裂需分期手术治疗，Ⅰ期行软组织裂隙治疗，Ⅱ期行骨骼重建。Ⅱ期手术通过自体髂骨移植，配合局部软组织瓣移植，可进一步改善咬牙合功能及颏颈部的功能和外形。

下唇下颌正中裂； Tessier 30号裂； 下颌骨重建； 纤维条索

先天性下唇下颌正中裂(median cleft of lower lip and mandible)是一种十分罕见的先天性颅面畸形，根据Tessier分类法属于30号颅面裂(P Tessier，1976年)。自2010-2013年，我们收治了2例该症患者，均在外院进行过Ⅰ期软组织修复术，我们对其下颌骨及软组织进行了Ⅱ期手术修整重建，效果良好。

1 临床资料

病例1，7岁男性患儿。出生后即发现完全性下唇下颌正中裂隙，无其他组织器官畸形。出生后6个月，于当地医院行“下唇裂修复术”。专科查体：可见下唇正中瘢痕，舌系带短缩，下颌骨正中裂开，骨断端可活动，颏颈部连接纤维条索限制颈部运动，头部后仰受限，颏部后缩短小。头颅X线及CT检查测量正中裂隙宽度为5 mm[1]。

病例2，12岁女性患儿。出生时即发现下唇颏部正中裂开，下颌骨裂开，颈部有一蹼状组织。出生后6个月，于当地医院行“下唇红唇软组织修整术”。2011年于外院行“下颌缺损修复、髂骨游离移植、钛板固定术、颈部瘢痕松解术、舌系带松解”。因术后出现感染，遂取出移植骨和钛板。患者常有打鼾症状，但无睡眠呼吸暂停症状。专科查体：患者面部基本对称，正中下红唇及部分白唇，可见手术切口瘢痕；颈部正中有一长约5 cm蹼状瘢痕，质硬，挛缩，活动受限；无胸骨畸形；舌体正中有一凹陷裂痕，伸舌时舌体偏向左侧，无舌系带过短；腭弓未见裂隙；下牙槽正中有一约5 mm裂隙，下颌双侧分成两独立骨块，可上下活动移位，无压痛，咬牙合关系紊乱；颏部短小后缩；张口度2指半，张口外形斜向右下。头颅X线及CT提示下颌骨颏部裂隙畸形，测量正中裂隙宽度为5 mm。

2 方法

鼻腔插管吸入麻醉；暂时性颌间结扎固定；利用亚甲蓝颈部瘢痕标记切口线。切除瘢痕，逐层切开分离脂肪层、颈阔肌(图1a)，分离纤维条索并彻底离断胸骨附着处(图1b)；沿颈前肌群表面自下而上向面部翻起直至颏部，松解颈部挛缩；在颏部切开骨膜，行骨膜下分离，充分显露下颌颏部骨裂区；打磨两侧骨断端，至髓腔新鲜出血；切取部分髂骨并将骨松质嵌入植于下颌缺损内，将部分骨皮质贴附游离移植于下颌裂隙两侧颏部骨质表面，钛板及钛钉固定颏部裂隙两侧断端以及移植自体骨(图1c)；将掀起的纤维条索组织瓣以上端为蒂翻转塞入颏部腔隙内，覆盖植骨区域并填充颏部凹陷(图1d)；颈部皮肤行Z字改形术交叉对位缝合皮瓣，分层对位缝合颈部切口(图1e)；皮下留置2条半管引流。拆除临时颌间固定。术后给予止血、抗生素等药物治疗，并进行颌间弹性牵引固定2周。

3 结果

2例患儿术后伤口均Ⅰ期愈合，与术前颏部形态比较均得到明显改善，骨愈合良好，建立了正常稳定的咬牙合关系(图2，3)；术后患者头颈部运动和咀嚼功能均较术前得到了明显提升，效果良好。

4 讨论

下唇下颌正中裂于1819年由Couronne首次报道，并在1976年被划分为Tessier30号颅面裂，为先天性畸形[2]。其发病率极低,至2002年为止，全球共有68例病例报道[3]；复习文献，至今被报道的病例不超过100例[4]；国内目前可查证的文献报道有9例[5-7]。作为先天性颅面裂的一种，下唇下颌正中裂的发病机制仍不十分明确，存在不同的假说。大多数学者认为是在胚胎发育过程中，由于第一鳃弓融合障碍导致双侧下颌骨始基融合失败或者中胚层渗入到第一鳃弓下颌骨中线，进而由发育障碍所造成[8-9]。CA Oostrom等(1996年)则认为，在早期胚胎发育中仅有单侧第一鳃弓发育，形成下颌骨中央缺损，使下颌骨双侧各自生长。这种下颌骨融合障碍发生在胚胎发育早期，畸形较严重，可累及颈部，而发生在胚胎发育后期则症状较轻，仅表现为下唇和齿槽畸形。

该病的主要特点是：①完全性正中裂隙可涉及舌、下唇、下颌骨甚至更远端；②下颌骨正中裂隙，两侧骨断端可独立运动；③舌的畸形可以表现为舌分叉及舌系带短缩；④其他相关表现，如舌骨、甲状腺甚至胸骨柄的缺失。目前有3例下唇下颌近正中裂的病案报道[10-11]。该症患者症状轻重不一，涉及临床表现复杂多变，主要为下唇正中裂、下颌骨正中裂，严重者甚至出现颈部正中裂和舌骨、胸骨柄缺如。还可伴有舌正中裂、舌系带过短、少牙畸形、腭裂，甚至双侧完全性唇腭裂[12]、悬雍垂裂、颏部错构组织团块、颏部肉芽组织、半侧颜面短小、耳前皮赘[13]、Pierre Robin综合征、眼及耳部畸形、心脏畸形[12]、胸骨及四肢畸形等。最早由Oostrom等针对临床表现提出分类：①仅累及软组织如下唇、下巴、舌；②累及骨组织如牙槽突、下颌骨、舌骨、颈部、胸骨(以X线或CT测量下颌骨裂隙宽度)；③有其他伴随症状，且经常发生。

图1 手术过程 a.沿瘢痕切开皮肤可见皮下组织及纤维条索 b.分离纤维条索并彻底离断胸骨附着处 c.自体髂骨移植后钛钉钛板坚强固定 d.游离纤维条索以头端为蒂向上翻转填充覆盖植骨区图2 术前可见颏颈部纤维条索瘢痕 a. 仰头位 b 侧位 c.术前口内下颌骨正中骨质缺损图3 术后颏颈角角度明显增大 a.正位 b.侧位 c.术后咬牙合关系及颌间弹性牵引固定

Fig1 Operative process. a. exposure of the surgery area. b. separation of the fibrous band and cut off the sternal side. c. rigid fixation with titanium miniplates after autologous iliac bone graft. d. rotation upwards of free fibrous band to cover the wound.Fig2 Preview of the chin and neck fiber cable scar. a.chin-up view. b. lateral view. c. defect of mandibular bones.Fig3 Postview. a. chin-up view. b. lateral view. c. occlusal relationship and dental rehabilitation.

该畸形不仅十分罕见，其临床表现也复杂多变，因此，对于手术时机和手术方案等方面尚无统一定论[3,10,14]。相对早期联合手术方案，大多数文献报道还是更倾向于分期手术治疗[15-16]。Ⅰ期手术可以改善患者吞咽、吸吮、语音功能；Ⅱ期手术则主要是下颌骨重建，通常在8～10岁行手术，以避免损伤牙蕾[16]，并认为过早地固定可能会影响下颌骨发育[9]。

我们也主张分期进行手术治疗，一方面Ⅰ期修复软组织，可减少手术创伤及麻醉时间；另一方面Ⅱ期手术有充足的软组织和骨组织材料。本组2例患儿均在外院已行Ⅰ期下唇修复，其中病例2因骨骼重建修复失败，而来我院求治，并为其进行了个性化Ⅱ期修复手术。现分析总结如下。

4.1 骨骼重建 首先手术需要充分显露下颌骨缺损区域骨质，制造新鲜骨质创面，连接下颌骨骨断端，采用自体髂骨游离移植。我们推荐将松质骨游离嵌入式移植于下颌骨缺损区；植骨术受区表面皮质骨贴附移植，形成自体骨骨桥，加强了骨质的稳定性。术中和术后可靠稳定的固定至关重要，包括坚强内固定和术后颌间弹性牵引固定。即可保证良好的咬牙合关系，又可保证术后骨良好的稳定性和早期功能锻炼。

4.2 软组织修复重建 我们发现，下唇下颌正中裂的患者通常具有颏部至胸骨的纤维条索连接。我们将此纤维条索分离松解，彻底离断下端胸骨附着点，以头端为蒂部向上翻转覆盖包裹下颌骨植骨区域，填充在颏部，达到填充颏部和增加软组织丰满度的目的。既解决了颈胸粘连，又可以充分利用患者的自体组织来改善颏部外形，手术效果良好。

4.3 术后处理 常规给予抗炎等对症支持治疗后，我们主张进行颌间弹性固定2周。虽然术中坚强内固定具有维持术后骨愈合的作用，但是由于自体骨的游离移植，术后配合弹性固定，以更好地巩固重新建立的咬牙合关系，又可保证术后患者早期活动，促进下颌骨的愈合。

5 总结

笔者通过回顾2例下唇下颌正中裂患儿Ⅱ期手术治疗过程，提出了确实可行的下颌骨重建和软组织修复矫正方案。在下颌骨重建的基础上，同时应用自体颈部纤维条索组织瓣，进行了颏部软组织形态的改建，患者术后外貌及功能都得到了明显改善。但对于下颌骨后期生长及咬牙合关系的稳定性，有待进一步观察。

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Surgicaltreatmentofthecongenitalmediancleftoflowerlipandmandibleliteraturereview

RUANShu-jie,ZHANGZhi-yong,TANGXiao-jun,etal.
(TheThirteenthDepartmentofPlasticSurgery,PlasticSurgeryHospital,PekingUnionMedicalCollege,ChineseAcademyofMedicalScience,Beijing100144,China)

ObjectiveTo explore the repair method for median cleft of lower lip and mandible.MethodsAutologous iliac bone were transplanted to mandibular cleft and it was fixed with titanium screws. The inherent fibrous band in the neck and chin was rotated to correct the soft tissue deficiency. Z-plasty was performed on the chin and neck to break up the linear scar.ResultsThe chin shape of 2 patients was improved significantly, in which occlusal relationship was corrected. Cervical movement was also improved. Two patients were all satisfied with the results.ConclusionThe median cleft of lower lip and mandible need stage operation, soft tissue fissure should be treated in Period Ⅰ, mandibular reconstruction should be performed in Period Ⅱ .The occlusal function and cervical movement could be improved in Period Ⅱ by autologous iliac bone and tissue flap.

Median cleft of lower lip and mandible; Tessier 30 median mandibular cleft; Mandibular reconstruction; Fibrous band

10.3969/j.issn.1673-7040.2014.04.011

R622

A

1673-7040(2014)04-0221-03

2014-02-17)

100144 北京，中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院 颌面整形外科中心

阮姝婕(1988-)，女，山东东营人，硕士研究生.

张智勇，100144，中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院 颌面整形外科中心，电子信箱：zhangzh1536@sina.com