儿童系统性红斑狼疮的临床观察

张 磊 胜利油田中心医院风湿免疫科，山东省东营市 257034

系统性红斑狼疮属于全身性和弥漫性自身免疫病，主要病发在骨骼肌肉、皮肤黏膜、中枢神经系统和肾脏，此外，还能累及心脏、肺和血液等多个系统器官，血清中能检查到多种免疫学异常与自身抗体。据调查发现，系统性红斑狼疮一般出现在儿童阶段，并且多为女性，严重影响着儿童的生命健康［1］。现选择我院2012年1月－2013年9月共收治的28例系统性红斑狼疮患儿实施分析，并结合笔者的工作经验进行探究，研究系统性红斑狼疮的临床特点、治疗方法和预后情况，给予大家一些理论建议。报告如下。

1 资料和方法

1.1 临床资料 我院2012年1月－2013年9月共收治28例系统性红斑狼疮患儿，其中男7例，女21例；年龄6～15岁，平均年龄为（12.1±1.5）岁。经过我院医务人员的严格诊断发现，28例患儿均符合临床医学中对系统性红斑狼疮疾病的诊断标准。病发到入院治疗的最短时间为7d，最长的时间为5年，平均时间为1.5年左右。全部患儿的主要临床症状为15例发热、16例面部皮疹、14例关节炎等，该三种首发症状较为普遍。而首发为肾脏损伤的患儿为8例，以血液系统受累患病的患儿为3例。患儿的临床表现一般呈现为多种疾病、器官和系统受累，而最为明显的受累器官及系统为肾脏器官以及血液循环系统。28例患儿当中有25例病发之后马上被确诊，而剩余的3例于系统性红斑狼疮早期曾在院外被误诊。据资料显示，1例患儿的临床症状为反复血小板减少性紫癜，而肾病综合征则出现1例。

入选条件：（1）患儿以及患儿的监护人了解该项研究内容，并同意配合治疗，同时还签署了知情书。（2）患儿除系统性红斑狼疮之外，无其他严重疾病，例如：甲状腺疾病。（3）对本次所用的药物无过敏性症状。我院为研究结果的严谨性，一致同意使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，以及针对病情较为严重的患儿使用甲泼尼龙冲击治疗，研究该药物的临床作用，并分析预后情况。

1.2 诊断方法 我院28例患儿的诊断方法是根据1997年美国风湿学会制订的系统性红斑狼疮疾病诊断标准。而狼疮性肾炎疾病的诊断依据为2004年国际肾脏学会／肾脏病理学会修订的狼疮性肾炎诊断标准，于明确系统性红斑狼疮的基础上，例如：多次尿蛋白≥（＋＋）或者蛋白尿持续≥0.5g／d、血清肌酐水平提升为25%、细胞管型尿（血红蛋白、红细胞、混合性管型和颗粒管型均可）为诊断依据。而肾脏病理活检根据世界卫生组织标准实施病理分类，更好地进行针对性治疗［2］。

1.3 检测方式 全部患儿经过检测发现，免疫指标中抗核抗体阳性的检出率为91.02%、补体C3下降的检出率为94.21%、双链DNA阳性的检出率为79.82%。而系统性红斑狼疮的标志性抗体抗Sm抗体的阳性率只有20.37%。抗Sm抗体中的Sm为一位患儿名字的缩写，于该位诊断为红斑狼疮的患儿血清中，第一次找到了这种抗体，因此命名，以后大量的报道证实在红斑狼疮患儿血清中，存在此种抗体，属于一类抗核抗体［3］。

1.4 肾脏活检分类 全部患儿中具有13例需实施肾脏活检病理检测，其中主要为Ⅳ型，有5例患儿，占全部肾脏活检的38.5%；而Ⅱ型次之，共有3例，占23.1%；Ⅴ型患儿有3例，占23.1%；Ⅵ型和Ⅰ型均为1例，占7.7%。

1.5 系统性红斑狼疮病情评价 系统性红斑狼疮病情评价主要用系统性红斑狼疮病情活动度积分表评价。主要标准：基本无活动为0～4分；轻度活动为5～9分；中度活动为10～14分；重度活动为≥15分。

2 治疗措施

2.1 药物分析 我院系统性红斑狼疮患儿实施泼尼松治疗，针对未出现血液循环系统、肾脏和中枢神经系统受累的患儿适当增加甲氨蝶呤辅助处理，而针对具有血液循环系统受累、狼疮性肾炎、狼疮性脑病的患儿，则增加免疫抑制剂治疗，例如：吗替麦考酚酯和环磷酰胺。此外，具有较严重的狼疮性肾炎患儿，中枢神经系统以及血液循环系统受累，同时系统性红斑狼疮病情活动度评分为重度活动的患儿，根据其具体情况实施大剂量甲泼尼龙冲击治疗，以缓解病情［4］。

2.2 药物的剂量分析 （1）泼尼松需口服，每次口服的剂量为1.5～2mg／（kg·d），并在早晨服用为最佳，倘若经过检查发现补体、血沉和蛋白尿得到了有效的控制，医务人员可适当降低剂量。（2）甲氨蝶呤的剂量为10mg／m2，1次／7d。（3）吗替麦考酚酯的治疗方法为口服，剂量为25～30mg／（kg·d），口服2次／d。（4）甲泼尼龙需进行冲击治疗，将15～30mg／kg混合到浓度为5%的250ml葡萄糖中，每天进行1次静点，连续治疗3d。（5）环磷酰胺与甲泼尼龙相同，也实施冲击治疗，剂量为8～12mg／kg混合到浓度为5%的葡萄糖中，持续2d实施静点，针对病情较为严峻的患儿每2周重复1次，而病情较轻的患儿每30d冲击1次治疗，总剂量需控制在低于150mg／kg。此后每3个月冲击1次，倘若白细胞＜4×109／L则需停止用药。

2.3 效果评价 针对儿童系统性红斑狼疮的临床效果评价标准，主要分为两个方面的内容：（1）病情改善，经治疗后由原本的中重度活动降低到9分之下。（2）病情稳定，24h尿蛋白定量＜1g，抗双链DNA抗体和补体处于正常状态，同时未出现肾外活动或者轻微肾外活动。固定性并且孤立蛋白尿，抗双链DNA抗体连续提高，而未出现另外的活动性狼疮性肾炎［5］。

3 结果

28例系统性红斑狼疮患儿中，15例患儿增加了环磷酰胺治疗，并未发现患儿出现不良反应，其中1例患儿经过治疗3个月后，仍然未得到明显的缓解，遂更换为吗替麦考酚酯治疗，而4例年龄较小的患儿由于患病早期较为严峻，因此直接使用吗替麦考酚酯治疗，并且密切观察患儿的各项生命体征，在短期内该15例患儿的病情11例得到了缓解，4例得到了改善。此外，13例重症患儿通过大剂量甲泼尼龙冲击治疗后，病情得到了显著的缓解，其中5例出现了明显的好转。详情见表1。

表1 28例系统性红斑狼疮患儿的临床效果〔n（%）〕

4 探讨

针对系统性红斑狼疮疾病的患儿，我院进行了3年的随访，采取串联免疫抑制剂正规治疗的患儿，未发现肾功能不全等问题，而2例患儿采取不正规的院外治疗，口服中药治疗或者不合格的糖皮质激素，发现其中1例患儿肾功能不全，具有死亡的威胁。所以，全面评价肾脏损伤情况和肾活检，设计治疗措施，具有减少病死率的作用和价值。由本文可见，及时实施肾脏活检以及串联免疫抑制剂正规治疗，对于患儿的预后有着较好的关系［6］。

归纳总结，儿童系统性红斑狼疮的病发因素较多，同时其临床特点并不明显，儿童和监护人需时刻注意身体的健康，做到早发现、早治疗，进而提升生存质量。

［1］肖娟，魏珉，宋红梅，等.儿童系统性红斑狼疮相关再生障碍性贫血2例报告并文献复习〔J〕.临床儿科杂志，2010，28（6）：560－564.

［2］刘洋，叶春风.血清铁蛋白在儿童系统性红斑狼疮的诊断价值及判断病情活动的意义〔J〕.实用儿科临床杂志，2012，27（21）：1647－1648，1657.

［3］王弘，姚惠生，张斌，等.以血液系统损害为首发症状的儿童系统性红斑狼疮〔J〕.实用儿科临床杂志，2012，27（15）：1164.

［4］赖建铭，吴凤岐，周志轩.儿童系统性红斑狼疮合并糖尿病4例及远期随访〔J〕.中国循证儿科杂志，2010，5（1）：51－54.

［5］张俊梅，李彩凤，何晓琥，等.儿童系统性红斑狼疮与人类白细胞抗原－DM 基因的相关性〔J〕.中华医学杂志，2013，93（13）：984－986.

［6］颉晓香，茹晋丽，李小峰.抗核小体抗体对儿童系统性红斑狼疮诊断价值及与疾病活动度的相关性研究〔J〕.中华风湿病学杂志，2012，16（9）：629－632.