系统性红斑狼疮误诊为皮肤溃疡1例

刘晓颖，于红玖，吕 田

(大连医科大学附属第一医院干部综合科，辽宁大连 116001)

系统性红斑狼疮误诊为皮肤溃疡1例

刘晓颖，于红玖，吕 田

(大连医科大学附属第一医院干部综合科，辽宁大连 116001)

红斑狼疮;系统性;误诊;皮肤溃疡

1 临床资料

患者，女，49岁。因指尖皮肤破损半年，咳嗽、咳痰2个月，发热1 d，于2013年4月19日以“肺炎”收入大连医科大学附属第一医院医院干部综合科。患者半年前无明显诱因出现双手指尖皮肤破损，淡红色斑。曾就诊于皮肤病医院，诊断为“皮肤溃疡”给予多种治疗(具体不详)，疗效不佳。近2个月开始脱发，伴肌肉疼痛、周身乏力，同时出现咳嗽、咳痰，1天前自觉发热(未测体温)。既往体健。无特殊家族史。体格检查:T 37.8℃，P 98次/min，R 20次/min，Bp 120/70mmHg。贫血貌。全身浅表淋巴结无肿大。双手各指指尖均可见皮肤破损，淡红色斑(图1)。头发干枯稀疏，颜面苍白，无红斑，口唇苍白，咽部无充血，扁桃体不大，胸廓对称，肋间隙无明显增宽及变窄，双肺叩诊呈清音，左下肺可闻及湿啰音，无干啰音。心率:106次/min，律齐，P2＞A2，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹无压痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性。四肢关节无红肿畸形。双下肢重度指凹性水肿。实验室检查:血常规:WBC:2.53 ×109/L，NEUT:1.75 ×109/L，RBC:2.50×1012/L，HGB:79.2 g/L，PLT:51.40 ×109/L。尿常规:pro3+，24 h尿蛋白定量:1 820 mg。免疫系统检查:IgG:1 630 mg/dL，IgA:493 mg/dL，C3:219 mg/L，C4:28.5 mg/L，ANA:1∶3200+，dsDNA+ ，SSA/52kD+++;血沉:65 mm/h，RF:＜1∶20，抗 CCP抗体:-，cANCA:-，pANCA:-。肝功:ALT:159U/L，AST:377U/L，ALB:26.6g/L，ALP:223U/L，γ -GT:336U/L。空腹血糖、心肌酶、肾功、凝血时均正常。ECG:正常，胸部CT:右肺上叶及双肺下叶炎症;心脏增大、中等量心包积液;双侧胸腔积液。指尖皮损组织病理检查:DIF:IgA、IgM基底膜带颗粒状沉积;IgG、C3阴性。HE:表皮大致正常，真皮毛细血管扩张，血管周围少量淋巴细胞浸润(图2)。诊断:系统性红斑狼疮(SLE)、双肺炎。

治疗:入院后即予抗菌、保肝、补充白蛋白、小剂量利尿等对症、支持治疗。确诊SLE后选用甲强龙，120 mg/d静点，免疫抑制:硫酸羟氯喹400 mg/d口服，3天后，改为强的松60mg/d口服。症状明显缓解后逐步将强的松逐渐减量。治疗15天后，复查肺CT炎症大部分吸收，心包积液、双侧胸腔积液量明显减少。2个月后复查尿常规:pro+-。24 h尿蛋白定量:＜150 mg。血常规:WBC:4.56×109/L，NEUT:2.7 ×109/L，RBC:5.21 × 1012/L，HGB:10.4 g/L，PLT:112.4×109/L。指尖皮肤破损愈合良好，红斑消失(图3)。

2 讨论

图1 误诊为皮肤溃疡的系统性红斑狼疮患者皮损Fig 1 The skin damages of the patient with system lupus erythematosus

图2 患者指尖皮损组织病理(HE染色×400)Fig 2 The pathological changes of the skin(HE×400)

图3 治疗后指尖皮肤破损愈合Fig 3 The skin damages healed after treatment.

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是临床上较常见的自身免疫性疾病，该病以20 ～40 岁女性多发，男女比例约为 1∶9［1］，具有多基因遗传特性。有多种临床表现，常累及全身各器官，特别是皮肤和肾脏。SLE以多脏器、多系统损害为特点，表现为关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、贫血、多浆膜腔积液、血小板减少性紫癜等，部分患者长期处于轻型或亚临床状态狼疮，逐渐出现多系统损害，也有一些患者起病即累及多个系统，甚至出现狼疮危象。该病皮损全身分布，可有多样性表现，如丘疹样、红斑样，也可为水泡，甚至糜烂、结痂或坏疽等。急性皮肤型红斑狼疮绝大部分患者表现为典型的“蝶形红斑”或颧部皮炎，以面部融合对称的红斑和在颧部隆起的水肿为特征，炎症累及鼻梁，前额、眼眶和颈部V形区也可受累。损害有时起始于面部散在的斑疹和丘疹，然后逐步融合和角化。少数不常见的急性皮肤型红斑狼疮可表现为广泛的麻疹样红斑、光敏性皮炎以及假性中毒性表皮坏死松解。皮损消退后不留疤痕，但可导致色素沉着或色素减退。近年来越来越多的病例缺乏典型临床表现，在诊断过程中如症状不典型，临床表现不能完全符合美国风湿病院(ACR)1997年制定诊断标准［2］时，误诊的几率就比较高。有文献报道本病误诊率高达47.1% ～ 68.5%［3］。本例患者为中年女性，初发表现为指尖皮肤破损，缺乏典型蝶形或盘状红斑，曾在外院诊断为“皮肤溃疡”，入院后根据组织病理学检查及化验指标诊断为系统性红斑狼疮。

总结本例误诊原因主要有以下几点:(1)据统计，55% ～85% 的SLE患者可以出现皮肤损害［4］，非风湿免疫病专科医师往往对SLE的皮肤损害缺乏足够认识，难免会孤立地看待皮肤病变，片面诊断为皮肤科疾病。(2)该患临床表现不典型，无SLE典型的面部蝶形红斑表现，也为诊断增加了难度，容易将接诊医师的思路局限于皮肤科疾病。(3)入我科时初诊未能详尽采集病史和查体，对患者既往史未给予足够重视，之后详细追问病史，方获知该患者有关节疼痛、脱发表现，进而疑及自身免疫性疾病，后经相关检查确诊为SLE。(4)一些基层医院受医疗条件限制，无法开展自身抗体和免疫功能检查，需到上级医院诊治。

对于患者的慢性皮肤损害，包括皮疹、红斑、溃疡、坏疽等，临床医师应拓宽诊断思路，警惕SLE等自身免疫性疾病的可能，及早行自身抗体等检测，及早诊治，减少并发症发生，改善患者预后。

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［1］赵辩.临床皮肤病学［M］.第3版.南京:江苏科学技术出版社，2001:989.

［2］顾越英.系统性红斑狼疮诊治指南(草案)［J］.中华风湿病学杂志，2003，7(8):508-513.

［3］田静，高洁，彭佑铭，等.系统性红斑狼疮误诊的反思［J］.医学与哲学:临床决策论坛版，2006，8(27):36-37.

［4］曾凡钦，许德清.红斑狼疮［M］.北京:中国医药科技出版社，2003:253.

R593.24+1

B

1671-7295(2014)04-0405-02

刘晓颖，于红玖，吕田.系统性红斑狼疮误诊为皮肤溃疡1例［J］.大连医科大学学报，2014，36(4):405-406.

10.11724/jdmu.2014.04.23

刘晓颖(1981-)，女，辽宁沈阳人，主治医师，硕士。E-mail:liuxiaoying1981@yeah.net

于红玖，主任医师。E-mail:15104119966@139.com

2013-12-09;

2014-06-16)