老年吉兰-巴雷综合征的临床特点

吴 华 方 玲 郭祈福

(福建医科大学附属第一医院神经内科，福建 福州 350005)

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种感染后由免疫反应介导的周围神经病，首发症状常为四肢远端对称性无力，很快加重并向近端发展，可累及躯干和脑神经，严重病例可累及呼吸肌和膈肌，导致呼吸麻痹〔1〕，甚至危及生命。老年患者病情复杂，基础病多，因而早期诊断困难，恢复慢，易遗留后遗症。年龄超过60岁，是GBS预后不良的危险因素之一〔2〕。因此，早期诊断、治疗已成为降低老年GBS病死率及后遗症发生率的关键问题。本文旨在回顾性分析老年吉兰-巴雷综合征的临床特点。

1 资料和方法

1.1一般资料 收集我院2010年1月至2013年12月收治的60岁以上老年GBS 22例为老年组，男12例，女10例，年龄61～82〔平均(68.13±5.60)〕岁。同期住院的青年GBS随机抽取22例为青年组，男11例，女11例，年龄19～45〔平均(32.91±7.33)〕岁。

1.2诊断标准 所有病例符合2001年GBS国际诊断标准〔3〕。

1.3病情严重程度评定 根据患者发病高峰期的病情，采用Hughes评分标准〔4〕进行运动功能评级：0级：健康；1级：轻微的神经系统临床症状和体征，但可进行体力劳动；2级：不需扶用拐杖可独立行走，但不能进行体力劳动；3级：可行走，但需要扶用拐杖或其他帮助；4级：卧床或需要乘坐轮椅；5级：需要呼吸机辅助呼吸；6级：死亡。评分为1～2级者为轻症患者，3～6级为重症患者。

1.4所有患者入院后均进行电生理检查和腰穿检查。

1.5统计学方法 采用SPSS15.0软件，两组间计量资料比较采用t检验，计数资料比较采用χ2检验。

2 结 果

2.1发病情况 老年组、青年组均为急性起病，2 w内达到病情高峰。老年组中4例有前驱事件，其中2例为上呼吸道感染，1例为双手带状疱疹，1例为急性戊型肝炎；青年组中3例有前驱事件，均为上呼吸道感染。老年组中15例有高血压、糖尿病或颈椎病；青年组中2例高血压、糖尿病。

2.2两组患者主要症状、体征、并发症 老年组颅神经受累11例，其中以舌咽、迷走神经受累最多见，其次为面神经、动眼神经；青年组颅神经受累15例，其中以双侧面神经受累最多见，其次舌咽、迷走神经、动眼神经。老年组与青年组前驱症状(4 vs 3例)、颅神经受累、四肢无力(19 vs 18例)、套样感觉(16 vs 17例)、共济失调(3 vs 4例)比较，差异无统计学意义；根据Hughes评级分为轻症、重症患者，两组比较差异有统计学意义(老年组轻症2例，重症20例；青年组轻症9例，重症13例，χ2=5.94，P<0.05)。并发症方面，老年组出现11例，包括肺炎4例、尿路感染3例、脑梗死1例、类固醇性糖尿病1例、肝功能损害2例；青年组出现3例，包括肺炎2例，肝功能损害1例；两组间比较差异有统计学意义(χ2=6.70，P<0.05)。

2.3两组患者GBS亚型分布 结合电生理检查，可将患者分为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)、急性运动轴索性神经病(AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)、Miller Fisher综合征(MFS)等4型，老年组AIDP 8例，AMAN 2例，AMSAN 9例，MFS 3例；青年组分别为7、2、9、4例。两组间比较，差异无统计学意义(χ2=0.21，P>0.05)。

2.4治疗疗效 两组患者均予营养神经治疗，在此基础上部分患者静滴丙种球蛋白(IVIg)冲击治疗或大剂量激素抗炎或两者联合应用；不同治疗方法与治疗前后Hughes评级改善程度的比较差异无统计学意义(P>0.05)，见表1。

表1 治疗方法与Hughes评级改善程度的相关性±s)

3 讨 论

GBS是自身免疫性周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经；年发病率为(0.6～0.9)/10万，发病无季节性差异〔1〕。目前认为GBS有2个发病高峰即16～25岁和45～60岁。国外的流行病学资料表明，其年发病率在1.1～1.8/10万之间，其中16岁以下0.6/10万左右，而50岁以后，其发病率会随着年龄逐渐升高〔5〕。2013年，Chen等〔6〕研究证实在江苏地区，GBS发病不存在季节性差异，70～80岁的老年人群是GBS发病的一个高峰。

本组资料显示老年GBS具有以下特点：急性起病，男女发病率相似。基础病多，近70%患者合并高血压、糖尿病或颈椎病。在发病初期，近50%患者曾被误诊。老年GBS临床症状不典型，以吞咽困难、眼外肌麻痹为首发症状，伴有糖尿病、高血压等卒中高危因素，首先应排除脑干梗死。但脑干梗死常存在交叉性感觉障碍、偏瘫、病理征(+)、腱反射亢进，咽反射常单侧受累。而GBS常表现为四肢腱反射消失或减弱，咽反射双侧均消失或减弱，病理征(-)。细致的体检、精确的定位分析、及时颅脑磁共振成像(MRI)、肌电图、脑脊液检查有助于明确诊断。以四肢麻木、无力为首发症状，易被误诊为糖尿病周围神经病、颈椎病。而非神经专科医师易忽略询问前驱症状、肢体麻木、乏力等病史及颅神经、感觉障碍的检查和定位，从而造成误诊。起病形式、发病亚型分布与青壮年基本相同，以对称性肢体无力，活动障碍为主，50%患者颅神经受累，其中以舌咽、迷走神经受累最多见。与青年组相比，重症患者较多。老年人基础疾病较多，心肺功能相对较差，这是出现多种并发症的基础。吴东燕等〔7〕研究也显示重症患者较轻症患者发病年龄大，易出现延髓功能障碍、自主神经功能障碍、其原因为重症患者病变累及范围较轻症患者广，支配球部肌肉、双上肢近端肌肉的运动神经及迷走神经均可受累。治疗方面，在营养神经治疗的基础上，单用丙种球蛋白冲击治疗与单用激素冲击或两者联合用药，在改善患者Hughes评级改善程度方面无差别。这与van Koningsveld等〔8〕研究结果一致。

现在普遍认为GBS是由感染诱导的异常免疫反应对周围神经的损伤引起的，因此，免疫治疗是主要的方向。目前的免疫治疗主要有3种方案：静滴丙种球蛋白、血浆置换(PE)、糖皮质激素。国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg或PE治疗〔9〕。国内学者认为，甲泼尼龙冲击治疗能抑制人体免疫系统，减轻周围神经炎症反应，减少周围神经过氧化物从而减少损伤〔10〕。因此，目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或重症患者中使用。老年GBS由于高龄、重症患者及并发症多，在使用过程中更容易出现感染、血压增高、糖、脂代谢紊乱、肝功损害，从而加重病情。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨。血浆置换在治疗过程中血流动力学改变可能造成血压变化、心律失常，使用中心导管可能引发气胸、出血以及合并败血症，同时由于血制品缺乏、费用昂贵，在我院并非GBS治疗的常规方案。

综上所述，老年GBS重症患者多、并发症多，静脉给予丙种球蛋白冲击治疗是理想方案。同时积极预防和治疗各种并发症，控制感染及保护多器官功能是老年GBS良好预后的关键。

4 参考文献

1吴 江.神经病学〔M〕.第2版.北京：人民卫生出版社，2010：131.

2王维治.神经病学〔M〕.北京：人民卫生出版社，2006：375.

3van der Meché FG，van Doom PA，Meulstee J，etal.Diagnosis and classification criteria for the Guillain-Barre syndrome〔J〕.Eur Neurol，2001；45(7)：133-8.

4Hughes RA.Newsom-Davis JM，Perkin GD.Controlled trial of prednisolone in acute polyneuropathy〔J〕.Lancet，1978;2(8093)：750-9.

5MeGrogan A，Madle GC，Seaman HE,etal.The epidemiology of Guillain-Barré syndrome worldwide.A systematic literature review〔J〕.Neur Epidemiol,2009；32(2)：15063.

6Chen Y，Ma F，Zhang J，etal.Population incidence of Guillain-Barre syndrome in parts of China：three large populations in Jiangsu province，2008-2010〔J〕.Eur J Neurol,2013,doi：10.1111/ene.12265.

7吴东燕，陈 琳，李力波,等.吉兰-巴雷综合征患者急性期病情严重程度及相关因素分析〔J〕.中国神经免疫学和神经病学杂志，2009;16(1):8-11.

8van Koningsveld R，Sehmitzand PIM，Avander FG,etal.Effect of methylPrednisolone when added to standard treatment with intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome：randomized trial〔J〕.Lancet,2004;363:192-6.

9中国吉兰巴雷综合征诊治指南〔J〕.中华神经科杂志，2010;43(8):583-5.

10刘 群，范 佳，江汉秋.格林巴利综合征247例临床治疗与预后的分析〔J〕.中风与神经疾病杂志，2005;22(2):149-51.