王 嘉, 丁 宁
(1.大连医科大学附属第一医院 普外科, 辽宁 大连 116011;2.大连大学医学院 生物化学教研室, 辽宁 大连, 116622)
韧带样纤维瘤(desmoid tumor)又称侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤或带状瘤,是成纤维细胞克隆增生性病变,位于深部筋膜及肌腱膜等深部软组织,具有浸润性生长、局部复发倾向,但不转移,从临床角度应认为是低度恶性肿瘤[1]。病因有多方面,包括遗传、内分泌和物理因素。有的病例为家族发病,提示本病有遗传倾向性。腹部病变多见于妊娠期及妊娠后妇女,提示内分泌因素参与病理过程。创伤对发病可能同样有促进作用[2]。根据解剖部位将腹部韧带样纤维瘤分3类: 腹部外韧带样型纤维瘤病(占50%~60%)、腹壁韧带样型纤维瘤病(占25%)、腹内韧带样型纤维瘤病(占15%)。其大体形态和组织学形态相似,都倾向于形成一个巨大的浸润性肿块,切除不干净易复发[3]。现将本院门诊治疗的部分腹部韧带样纤维瘤患者的微量元素测定情况进行分析,现报告如下。
选取2007年1月—2013年4月在本院诊治的腹部韧带样纤维瘤患者15例作为研究组,男4例,女11例, 年龄20~72 岁,平均37.5岁, 病程3个月~13年,平均34.5个月;其中1例为复发患者,8例女性有婚育史,1例男性有腹部外伤史。所有病例均符合腹部韧带样纤维瘤诊断标准。对照组17例,男5例,女12例,年龄20~70岁,平均41.3岁。2组患者均无其他重要脏器疾患。2组一般资料差异无统计学意义(P>0.05), 具有可比性。
① 临床表现:界限不清的质硬肿物,微痛或无痛。少数病变为多灶性,可伴活动度下降或神经症状;②病理大体特点:因部位不同而大小不一,病变质地较硬,切面粗糙,苍白, 有螺旋状纤维性纹理;③组织病理特点:界限不清,浸润至软组织。以梭形细胞增生为特征,周围有胶原性间质和血管,细胞核无异型性,浅染,有1~3个小核仁。细胞排列成束状结构,可有瘢痕瘤样胶原、玻璃样变及弥漫性间质黏液变。
采用原子吸收分光光度计法测定血清中微量元素的含量。正常进食晚餐后,要求空腹时间至少达 12 h,禁止饮水6 h,清晨肘部静脉抽血后经3 000 rpm离心,分离出血清,冰箱储存备用。
对2组患者血清中微量元素锌、铁、钙、镁、铜进行比较、分析,2组铁、钙、镁含量差异无统计学意义(P>0.05), 锌、铜含量差异有统计学意义(P<0.05)。见表1。
表1 腹部韧带样纤维瘤患者与对照组微量元素的比较 μg/mL
韧带样纤维瘤发病率约为2~4/100万,占软组织肿瘤的3%,统计[4]显示10年生存率94%, 20年的生存率为86%。目前外科手术治疗是其首选方法。但外科治疗过程中对肿瘤切除范围还存在着一定争议。由于该肿瘤缺乏包膜且呈浸润性生长, 术前确定浸润程度困难, 术中也很难确定切除范围, 加之往往就诊时肿瘤较大, 常因需保全肢体或器官功能而致切除不全,极易引起术后复发。
腹部韧带样纤维瘤发病的高峰年龄是20~40岁,好发于孕龄期女性。朱莹清等认为可能是因为妊娠时腹肌受到长期牵拉后,分娩时腹肌剧烈收缩,因而造成肌纤维不同程度的破坏,或局部出血、血肿, 为肿瘤的发生提供了条件。另一些学者[5]则认为与内分泌失调、体内激素水平波动及遗传因素有关。该病自然病程多变,有部分患者病情稳定或可自然消退,另一部分患者即使行广泛切除,10年复发率仍在24%~77%。这种多样的病程为临床治疗及疗效评价带来很多困难,尤其对于制定最佳疗法、放疗的范围及激素增减等问题仍争议颇多。
微量元素通常是指人体每日需要量在100 mg以下的元素。它是机体代谢所必需的,缺乏会导致生理功能或组织结构异常改变[3]。文献[5]报道锌、铜、铁、镁、钙等元素广泛参与了细胞增殖、成纤维细胞和细胞外基质的形成、炎性细胞以及各种生长因子的合成分泌等过程。微量元素可以从细胞水平、组织水平及激素调节等多方面影响机体的生长及损伤修复过程。
本实验观察到研究组较对照组患者血清锌、铜含量差异有统计学意义(P<0.05); 而在铁、钙、镁含量差异无统计学意义(P>0.05)。
[1] 杨吉龙, 王坚, 朱雄增.韧带样型纤维瘤病的病理学和遗传学研究进展[J].中华病理学杂志, 2005, 34(8): 537.
[2] Manchanda A S, Narang R S, Arora P C, et al.Aggressive desmoplastic fibromatosis-a clinicians dilemma case report and review of literature[J].J Clin Diagn Res, 2013, 7(11): 2639.
[3] 黄玉钿.韧带样瘤病理诊断7例分析[J].中国误诊学杂志,2005, 5(12): 23.
[4] 朱莹清.腹壁韧带纤维瘤13例治疗分析[J].医学信息, 2006,19(10): 187.
[5] Kingsberg S A, Krychman M L.Resistance and barriers to local estrogen therapy in women with atrophic vaginitis[J].J Sex Med, 2013, 10(6): 1567.