以胃窦毛细血管扩张为首发的系统性硬化症1例

王红梅 翟振海

以胃窦毛细血管扩张为首发的系统性硬化症1例

王红梅 翟振海

1 临床资料

患者, 女, 57岁, 因上腹饱胀、灼痛、返酸6年, 加重伴间歇性吞咽哽噎感半年入院。患者于6年前出现不明原因的上腹不适、灼烧样疼痛、返酸、早饱等, 无呕吐及腹泻,曾口服奥美拉唑、西沙比利等治疗有所好转, 但此后几年反复发作且逐渐加重, 稍进食即出现上腹饱胀, 有时剑突下呈痉挛性疼痛, 需服654-2方可缓解, 4年前于门诊行胃镜检查示：胃窦充血水肿, 见多发性陈旧性出血点, 多发性条形红斑, 呈西瓜纹样分布。镜下诊断：慢性浅表性胃炎, 胃窦毛细血管扩张(GAVE), 又名西瓜胃。门诊医生予以抑酸、保护胃黏膜、增加胃动力等药物治疗, 效果不甚明显, 上述症状长期得不到缓解, 患者进食少, 体重下降。2年前患者遇冷后手指及足趾末端麻木、色白、继以变紫色(雷诺氏), 并出现全身乏力、怕冷。1年半前患者又出现双手指、面部、足趾肿胀, 皮肤紧绷增厚, 逐渐变硬, 张口受限, 伴有晨僵、双踝关节疼痛不适, 无发热, 曾以“风湿症”予以中药及非甾体抗炎药物治疗。近半年患者出现间歇性吞咽不畅, 哽噎感,多以进食固体食物出现, 患者以往体健, 家中无类似病史。入院后查体：BP 120/70 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa), 慢性病容, 颈部皮肤呈“V”字型色素沉着, 双手指、足趾皮肤增厚变硬, 面部表情呆板, 张口略受限, 口唇苍白, 双肺呼吸音粗,无干湿性啰音, 心率84次/min。律整, 无杂音, 腹软, 肝脾未触及, 剑突下轻压痛, 移动性浊音(-), 双下肢无明显肿胀,右第二趾端见溃疡灶。实验室检查：结缔组织全套 CENP-B阳性, Ro-52阳性, 免疫全套IgA 4.55 g/L(0.7～4.0), IgG 17.4 g/L (7.9～15.6), IgE 124 IU/ml (0～100) , IgM 2.79 g/L(0.9～2.1), 类风湿因子阳性, 血沉69 mm/h, 补体、C-反应蛋白无异常。三大常规、肝肾功、血凝、甲功等无异常, 胃镜诊断：浅表性胃炎伴胆汁反流, 胃窦毛细血管扩张(西瓜胃), 上消化道钡餐示:食道下2/3轻度扩张蠕动减弱, 黏膜正常。双肺CT、心电图、心脏彩超及肝胆、双肾彩超无明显异常。右第二足趾皮肤活检病理：皮肤组织胶原纤维增生。据上述特点诊断系统性硬化症(SSc)。予以强的松、青霉胺、环磷酰胺、奥美拉唑、羟氯喹等治疗1个月, 消化道症状明显改善, 皮肤关节症状也有改善, 出院门诊观察治疗。

2 讨论

系统性硬化症(SSc)是一种全身结缔组织病, 多见于女性, 特点是胶原增生、炎症细胞浸润、血管阻塞、缺血性萎缩、免疫异常, 可累及皮肤、肌肉、关节、消化道、肺、心肌、肾脏等组织, 其中消化道以食管为主要受累器官, 约90%左右的SSc患者存在食管病变［1］, 胃受累相对较少, 主要表现为张力减低、胃扩张、蠕动慢、食欲下降、饱胀感明显等,胃镜下常可见毛细血管扩张(GAVE), 这种小血管扩张也可发生于食管、结肠等, 关于GAVE的成因有多种看法［2］, 至今尚无定论, 常与高血压、糖尿病、肝硬化、系统性硬化症并存, 典型的非肝硬化性GAVE患者多见于伴有自身免疫性疾病的中年女性［3］, 其中以SSc女性患者多见, 而以GAVE为首发的SSc临床较为少见, 而且这种患者极易漏诊, 本患者4年前胃镜即诊断GAVE, 早于雷诺氏2年, 早于皮肤病变2年半, 早于吞咽不畅3年半, 由于非风湿科医生对该病认识不足, 当时未行进一步检查, 以抑酸、保护胃黏膜药物治疗效果差, 因此提醒临床医生, 当遇到GAVE患者, 特别是女性患者应详细追问病史, 询问有无雷诺氏、皮肤、关节病变,有无吞咽哽噎感等, 并及时行抗核抗体谱、免疫全套等相关检查, 以便早期诊断, 这对改善预后关系重大。

［1］ 池肇春.硬皮病的胃肠表现.国外医学消化系疾病分册, 2000, 20(2):73-75.

［2］ 武兵兵, 赵东风.西瓜胃.国外医学消化系疾病分册, 1999, 11(2):75.

［3］ 罗海峰, 吴志勇.胃窦血管扩张症的发病与诊治.上海第二医科大学学报, 2004, 24(6):487.

2014-05-13］

264200 青岛大学医学院附属威海医院