原发性皮肤浆细胞瘤1例

乔丽 杨志勇 李菲 赵广

·病例报告·

原发性皮肤浆细胞瘤1例

乔丽 杨志勇 李菲 赵广

浆细胞瘤；皮肤；原发性；诊断；治疗

图1 皮肤浆细胞瘤患者的临床象

2 讨论

图2 原发性皮肤浆细胞瘤患者的皮肤组织病理象

图3 原发性皮肤浆细胞瘤患者免疫组化染色结果(×100)

原发性皮肤浆细胞瘤是原发性皮肤B细胞淋巴瘤的一种罕见类型，其特征为浆细胞克隆性增殖，仅累及皮肤，而骨髓未受侵犯。目前对本病还没有明确的认识，有学者认为其是髓外浆细胞瘤累及皮肤的一种亚型，也有作者认为其可能是边缘带淋巴瘤出现显著的浆细胞分化。其预后明显好于多发性骨髓瘤累及皮肤的患者[1]。临床表现： 老年男性好发，皮损易累及头部和躯干，表现为孤立或聚集的红斑、红棕色或紫色的斑块或肿块。绝大多数病例血清免疫球蛋白不增加，尿中无本周蛋白。病理: 真皮及皮下组织内异型浆细胞结节状或片状浸润。偶见多核浆细胞及非典型有丝分裂像。可观察到成熟浆细胞与不成熟浆细胞之间各种过渡的状态，反应性淋巴细胞较为少见。有时也可见到Russell小体和Dutcher小体[2]。淋巴细胞共同抗原(CD45)和大多数B细胞相关的免疫标志物常阴性表达，然而大多数病例特异性表达 CD38和CD138，部分表达CD79a，此外表达单克隆的免疫球蛋白轻链。目前没有发现该病有特异性的基因选择位点[3]。治疗： 局部病变可用放射疗法或外科手术切除。如有系统损害，则以联合化疗为主。

1 Tuting T,Bork K.Primary plasmacytomas of the skin.J Am Acad Dermatol,2006,56:146-148.

2 Kazakov DV,Belousova IE,Muller B,et al.Primary cutaneous plasmacytoma:a clinicopathological study of two cases with a long-term follow-up and review of the literatyre.J Cutan Pathol,2002,29:245-246.

3 Muscardin LM,Pulsoni A,Cerroni L.Primary cutaneous plasmacytoma:report of a case with review of the literature.J Am Acad Dermatol,2008,42:262-265.

10.3969/j.issn.1002-7386.2014.09.079

100142 北京市，中国人民解放军空军总医院皮肤科

R 751.05

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1002-7386(2014)09-1439-02

2013-11-15)