肋骨巨大骨纤维异常增殖症一例

龚蓉

·病例报道·

肋骨巨大骨纤维异常增殖症一例

龚蓉

肋骨；骨纤维异常增殖症；体层摄影术，X线计算机

病例资料患者，女，15岁，因发现右侧胸壁隆起畸形2年入院，既往健康，无外伤史。体检：双侧胸廓不对称，右侧明显隆起，胸廓无压痛及叩击痛；左肺呼吸音清，右肺呼吸音消失，未闻及干湿啰音。心电图及心脏彩超检查提示未见明显异常；肝肾功能、血象及血沉未见明显异常；癌胚抗原阴性。

MSCT示右侧胸部可见巨大软组织肿块，大小19 cm×18 cm×16 cm，边缘光整，心脏大血管呈弧形受压，肺组织受压向肺门聚拢，外缘与胸壁软组织分界清晰，第4肋骨呈磨玻璃样及囊状膨胀性改变，肿块内可见分隔样高密度影、斑片状磨玻璃样影及片状更低密度区，加大层厚MIP及VR图像显示第4肋骨及肿块内部呈丝瓜瓤样改变，形如“鸟巢”，第5肋骨细小(图1～4)。CT诊断：右侧胸部巨大肿块，考虑为第4肋骨纤维异常增殖症可能性大，不除外良性骨肿瘤。

图1 CT冠状面平扫示右侧胸部巨大软组织肿块，边界清晰，心脏大血管受压左移，肿块内可见片状、网隔状钙化及片状更低密度区。图2 CPR图像示右侧第4肋骨骨质磨玻璃样改变(长箭)及囊状膨胀性改变(短箭)。图3 加大层厚MIP图像示右侧肿块呈丝瓜瓤样改变。图4 VR图像示右侧肿块形如“鸟巢”(长箭)，第5肋骨细小(短箭)。

手术所见：逐层开胸可见第4肋骨骨质呈丝瓜瓤样改变及囊状骨质破坏，巨大肿块与之相连，肿块与胸壁分界清楚，心脏大血管受压，右肺中叶不张，钝性分离肿块边缘，切除第3、4、5部分肋骨及肿块，并行右肺中叶不张部分切除术+胸廓成形术。术后检查肿块大小20 cm×18 cm×15 cm，重3.8 kg，肿块切面呈灰白色，质韧，有砂砾感，中央可见出血。镜检：肿块主要由大量增生的梭形成纤维细胞和不成熟的编织骨构成，梭形细胞局灶区较丰富，细胞无明显异型，细胞呈席纹状排列伴胶原纤维形成；骨小梁排列不规则，部分区域可见类圆形生长高分化软骨岛，伴软骨化骨现象。病理诊断：(右侧肋骨)纤维结构不良，伴局部纤维软骨性结构不良。

讨论骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone,FDB)是一种骨的肿瘤样病变，少数可恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤或纤维肉瘤。FDB在3～15岁人群中具有较高的发病率，女性多见，颅面骨、股骨、胫骨为好发部位，病程进展缓慢，患者大多无明显自觉症状。肋骨纤维异常增殖症又称肋骨纤维结构不良，发病病因和机制不明，目前大多数学者认为本病系原始间叶组织发育异常、骨骼内纤维组织异常增生所致[1]，也有研究结果支持激活型Gsα基因突变以及因此导致的cAMP等效应因子活性改变在该病变中具有决定性作用[2]。FDB基本病理改变为病变骨被纤维组织代替，纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。FDB一般分为单骨型、多骨型和Albright综合征，以单骨型多见，多骨型常为一侧发病。本例单发于肋骨，临床上比较少见，病灶巨大更为少见。

肋骨FDB其CT特征性表现为“磨玻璃”样改变、囊状膨胀性改变、“丝瓜瓤”样改变及不规则钙化等4种征象，CT增强扫描可见不同程度强化。上述征象既可单独出现 ，也可同时出现。本例以上4种征象均可见，CT表现典型。MSCT及其三维重建能很好地显示上述征象，还可清晰显示病灶范围、分界、邻近组织等情况，为临床制定手术方案提供重要信息。因病变具有不同比例的骨样组织、纤维组织、骨小梁成分，会使MRI信号表现出明显的差异，因此可以利用MRI信号特点评价病变组织的病理特点[3]。本病诊断需结合病史、发病部位、体征及影像学检查，一般诊断不难，但仍需与肋骨其它良恶性肿瘤相鉴别[4]，如骨纤维瘤、软骨瘤、内生软骨瘤、嗜酸性肉芽肿、骨巨细胞瘤、骨肉瘤等。

[1]金征宇.多层螺旋CT影像诊断学[M].北京：科学技术文献出版社，2009：474.

[2]易杰，应为民，华成舸.骨纤维异常增殖症发病机制的研究进展[J].国际口腔医学杂志，2008,35(6)：681-683.

[3]邬海博，蔡幼铨，梁燕.骨纤维异常增殖症MRI与CT表现[J].中国医学影像学杂志，2004,12(2)：118-119.

[4]姜学东，刘长浩，刘宏旭，等.21例肋骨纤维异常增殖症临床分析[J].武警医学院学报，2011,20(7)：552-553.

(收稿日期：2013-07-03 修回日期：2013-08-21)

2013-02-27

2013-12-03)

443700 湖北，宜昌市兴山县人民医院放射科

龚蓉(1973- )，女，湖北兴山县人，主治医师，主要从事影像诊断工作。

R681.1; R814.42

D

1000-0313(2014)05-0577-01