肝内胆管黏液腺癌并胆管-支气管瘘一例

雍昉，张发林，潘爱珍

·病例报道·

肝内胆管黏液腺癌并胆管-支气管瘘一例

雍昉，张发林，潘爱珍

黏液腺癌；胆管-支气管瘘; 体层摄影术，X线计算机

病例资料患者，女，54岁，3个月前无明显诱因出现咳嗽，咳白色黏痰，间有气促，咳嗽时伴右上腹痛。19年前和17年前曾分别因肝内胆管结石和肝脓肿先后在外院行手术治疗，切除胆囊及部分肝组织(具体不详)。查体：右下肺呼吸音稍弱，触觉语颤较左侧稍强。右肋缘下及下腹正中分别可见手术疤痕。实验室检查：WBC 17.14×109，糖类抗原199(CA199)2836 IU/mL，CEA 36.4 μg/L。B超：肝右叶近膈面局部胆管扩张，内径最宽约23 mm，内可见密集低回声光点，管壁上可见点状强回声区，胆总管未见扩张。B超意见：肝内局部胆管扩张伴积脓，肝内胆管结石；脾大，脾静脉轻度扩张。胸片提示右下肺团片影，考虑为叶间积液，不排除占位病变，建议行CT检查。CT检查：肝内胆管多发结石并胆管扩张积气、胆道感染(图1～3)，右叶膈顶部胆管明显扩张并周围团片状低密度影(图1)，考虑为感染性病变合并局部脓肿形成；邻近膈肌上下、肺底低密度影与肝内病变分界不清(图2、4)，考虑炎症累及膈肌上下，不排除瘘形成可能，建议治疗后复查待排肿瘤性病变；右侧胸膜稍增厚，右膈上心包旁淋巴结增多增大；可见肝硬化、脾大，拟伴门静脉高压。纤支镜：右主支气管和右中叶支气管内可见较多深黄色黏痰和坏死组织阻塞，吸掉后可见各支气管通畅，未见明显肿物和瘘口，黏膜光滑。

图1 肝脏横轴面CT增强扫描实质期图像示肝右叶膈顶部胆管明显扩张，管壁增厚、强化明显，末梢胆管内可见斑点状结石；右后叶靠边缘可见类圆形低密度团块灶(箭)，与胆管分界不清，密度不均匀，稍高于扩张胆管内的胆汁，团块内见小斑片状轻度强化；右膈上心包旁淋巴结增大。图2 胸部纵隔窗横轴面增强图像示右肺中叶类圆形团块灶(箭)，边界尚规整，密度不均匀，其内可见不规则液性区域，其余部分呈轻中度强化。图3 肝脏增强扫描矢状面重组图像示肝内胆管至肝门部胆管显著扩张，呈枯树枝状，管壁增厚且强化明显，末梢小胆管内可见小结石。图4 胸部纵隔窗增强扫描冠状面重组图像示低密度团块灶形态不规则，贯穿膈肌上下，膈下部分与胆管关系密切；扩张胆管内见斑点状高密度结石及结节状稍高密度结石。

B超引导下行经皮穿刺置管引流术(percutaneous catheter drainage,PCD)，术中见右膈下液性暗区深约60 mm，置引流管引出脓性液体约20 mL，脓液培养提示大肠埃希菌及铜绿假单胞菌。另日又于B超引导下行经皮经肝胆道引流术(percutaneous transhepatic biliary drainage,PTBD)，未见液体引出，予生理盐水冲洗后引出淡红色胶冻样胆汁300 mL；此后肝脓肿引流管及PTBD管均分别有黄色胆汁及褐色胶冻样液体引出。鉴于患者肿瘤指标很高，且引流出褐色胶冻样物质，不排除恶性肿瘤的可能，遂在全麻下行剖腹探查+肝肿物活检+胆道吻合切开探查术，术中见肝脏呈胆汁性肝硬化，右肝前叶上段肿瘤大小约5 cm×4 cm，呈鱼肉状，侵犯膈肌并形成胆管-支气管瘘，胆管、支气管内见大量黏液，术中冰冻考虑为黏液腺癌可能性大。打开R-Y吻合口，进胆道镜，见胆管内大量黏液，右前支胆道见菜花样肿瘤，考虑为右肝前叶上段肿瘤侵犯膈肌并形成胆管-支气管瘘。因患者肿瘤已属晚期，且肝硬化严重，与家属沟通病情后终止手术，术后予利胆、护肝、抗感染、补液支持治疗，无不适后予以出院。病理：镜下见大量黏液及少许异型细胞，诊断为黏液腺癌。免疫组化：CEA(+)，P53部分(+)。

讨论肝内胆管黏液腺癌系来自于肝内胆管腺上皮的恶性肿瘤，以分泌大量黏液为特点，也称胶样癌，它是胆管癌中十分少见的病理类型。肉眼见癌组织呈灰白色、湿润，半透明如胶冻样，镜下黏液聚集在癌细胞内，将核挤向一侧使细胞呈印戒状，黏液可堆积在腺腔内而形成黏液池。黏液腺癌多属低分化腺癌，恶性程度高。临床上胆管内大量黏液和胶冻样物积聚是黏液腺癌的特征性表现，但无特异的肿瘤标志物，术前CT、MRI、B超等影像学检查往往只有肝内外胆管扩张等间接表现，因此早期诊断较为困难，有时甚至手术病理亦无法取到肿瘤组织，只能从大量黏液或组织碎片中寻找肿瘤细胞；本病往往合并肝内胆管结石，易引起误诊。本例即在肝胆管结石及长期、反复感染基础上并发的肿瘤，肿瘤本身在CT上缺乏特征性表现，又被胆管结石和感染性病变所掩盖，加上病变向膈肌及肺组织的侵袭性改变及瘘的形成，使CT表现更加复杂，病变无论从来源还是性质上均难以确定，明确诊断极为困难，但结合临床肿瘤指标明显升高，应想到胆管癌的可能。

528000 广东，佛山市第一人民医院放射科

雍昉(1973-)，女，甘肃兰州人，副主任医师，主要从事胸腹部CT诊断工作。

R735.7; R814.42

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1000-0313(2014)05-0573-01

2013-03-26

2013-05-31)