产后合并可逆性脑后部白质病变综合征一例报告

杜晓敏

病例报告

产后合并可逆性脑后部白质病变综合征一例报告

杜晓敏

产后期；脑后部白质脑病综合征；病例报告

1 病例报告

患者 女，30岁。主因停经38+6周，B超示羊水多1周余，于2013年3月13日入院。患者停经30 d查尿妊娠反应（+），无恶心、呕吐等早孕反应，停经6周曾有少量阴道出血，保胎治疗，孕早期无发热及用药史。停经12周建档于我院，B超核实孕周无误，定期产检，孕20周自觉胎动，活动至今。孕期平顺，血压、血糖正常。入院1周前查B超示羊水指数25.7 cm。门诊以“孕足月、羊水多”收住院。患者身高1.62 m，孕期增质量15 kg，基础血压110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。既往体健。平素月经规律，5/30 d，末次月经2012年6月14日，预产期2013年3月21日。定期孕检无异常。查体：宫高37 cm，腹围93 cm，胎头位，先露浅入，胎心140次/min。骨盆测量：耻骨弓90°，出口横径8.0 cm，骶骨弧度中弧，坐骨棘间径10 cm，中骨盆无内聚。超声提示：胎方位头，双顶径9.6 cm，头围32.8 cm，腹围36.2 cm，股骨长7.5 cm，胎盘左底壁，分度Ⅱ～Ⅲ级，羊水指数25.7 cm。诊断：宫内妊娠38+6周，妊1产0，头位。试产过程中活跃期停滞，遂行剖宫产术。术后第5天无明显诱因出现烦躁、四肢抽搐，发作时意识不清，病情危重，遂转至重症监护室（ICU）。主要阳性体征：意识模糊，查体不合作。心率58次/min，血压152/86 mmHg。脑膜刺激征阳性。脑脊液无色透明、清亮、蛋白定性试验（-）、细胞总数6×106/L，白细胞数2×106/L、脑脊液压力200 mmH2O（1 mmH2O=0.098 kPa）、氯125 mmol/L、糖3.4 mmol/L，蛋白0.25 g/L，脑脊液检查除压力高于正常外，余均正常，可除外颅内感染可能。头颅强化MRI示：双侧额顶叶、枕叶、颞叶、双侧基底节区及双侧半卵圆中心沿脑沟回对称分布较长T2较长T1信号改变，FLAIR为高信号，DWI未见异常信号，增强扫描示沿脑沟线状强化增多，硬脑膜强化，见图1、2。请影像学及神经科会诊后诊断为可逆性脑后部白质病变综合征（RPLS）。予以解痉、降压、脱水等治疗后1周，患者病情平稳，2周后复查颅脑MRI完全正常，出院后随访1个月患者无异常不适感。

2 讨论

RPLS是由多种病因引起的具有特征性临床及影像学表现的一组临床综合征，由于临床医师对该病认识不足，往往难以早期识别而延误治疗。引起该综合征的病因较多，且近年来国内外不断有新的病因被报道，妊娠相关性RPLS约占6%[1]。RPLS最常见的临床表现是头痛和反复发作的肢体抽搐，亦可表现为视觉异常、意识障碍、精神行为异常等[2]。RPLS影像学最突出的特点是病变主要位于大脑半球枕叶、后顶颞叶的皮质下白质以及小脑、脑干等部位，其他不典型部位可见于双侧丘脑、内囊及侧脑室旁的白质，灰质亦可受累，甚至有单独桥脑、延髓及脊髓受累的报道。最近报道的1例确诊患者头颅CT表现为全脑水肿及脑疝形成[3]。RPLS的发病机制主要有3种学说：（1）脑血管痉挛。（2）脑的高灌注。（3）血脑屏障或脑内毛细血管内皮细胞受损。RPLS的主要病理改变早期是可逆性的血管源性水肿，但延误治疗有可能造成神经细胞进一步损害而导致不可逆的变性坏死。

RPLS诊断主要依据特征性临床及典型神经影像学表现，结合有效治疗后临床表现及影像学病灶消失或恢复，即可明确诊断，但临床上往往与其他神经系统白质病变相混淆导致误诊，须与之鉴别的疾病主要有脑梗死、脱髓鞘疾病、病毒性脑炎及颅内静脉窦血栓形成。RPLS的治疗策略及预后与上述几种疾病不同，因此明确诊断对制定治疗方案和预后评估具有重要意义。RPLS治疗的关键在于早期发现、正确识别及合理恰当的治疗，主要包括病因治疗（基础疾病的治疗）和对症支持治疗（包括降压、控制抽搐、脱水降颅压等），其中降压治疗比较关键，但目前尚未达到统一的降压方案，多数学者认为血压应在4～6 h内逐步降至正常。

一般来说RPLS预后较好，及早诊治有望完全恢复，但若识别较晚，治疗不及时，相当一部分患者可发生不可逆性脑损害，甚至危及生命[4]。本例患者得到了及早的诊断及正确的治疗，2周后复查颅脑MRI完全正常，康复出院。

Figure 1 Lesions visible on T2-weighted image beside lateral ventricles and in parietal-occipital lobes图1 双侧脑室旁及顶枕叶可见较长T2病变

Figure 2 Lesions visible on T1-weighted image beside lateral ventricles and in parietal-occipital lobes图2 双侧脑室旁及顶枕叶可见长T1病变

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[2]Stevens CJ,Heran MK.The many faces of posterior reversible encephalopathy syndrome[J].Br J Radiol,2012,85(1020):1566-1575.

[3] Lee VH,Temes RE,John S,et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome presenting with global cerebral edema and herniation[J].Neurocrit Care,2013,18(1):81-83.

[4]Golombeck SK,Wessig C,Monoranu CM,et al.Fatal atypical reversible posterior leukoencephalopathy syndrome:a case report[J].J Med Case Rep,2013,7(1):14.

（2013-07-20收稿 2013-09-27修回）

（本文编辑 李国琪）

R741.02 【

】 D 【DOI】 10.3969/j.issn.0253-9896.2014.03.030

河北省邢台市第三医院重症医学科（邮编054000）