骨良性纤维组织细胞瘤的临床及影像学分析(附20例报告)

山东省泰山医学院附属医院(山东 泰安 271000)付建斌 鲁玉来 朱建忠张付龙

骨良性纤维组织细胞瘤的临床及影像学分析(附20例报告)

山东省泰山医学院附属医院(山东 泰安 271000)
付建斌 鲁玉来 朱建忠张付龙

目的 评价骨良性纤维组织细胞瘤的临床及影像学表现，提高对该病的影像学诊断。方法 复习、查阅相关文献并回顾性分析20例经病理证实的骨良性纤维组织细胞肿瘤的临床及影像学特征,所有病例均行X线平片检查, 行CT扫描10例，MRI检查6例。结果 20例骨良性纤维组织细胞瘤，男性16例，女性4例，发生于股骨7例、发生于胫骨8例，发生于腓骨2例，发生于尺桡骨远端2例、发生于肱骨1例，所有病例在X及CT上表现为类圆形或不规则形偏心性融骨性骨质破坏，周缘可见骨质硬化边，无骨膜反应及周围软组织肿胀，MR上表现为等T1稍长T2软组织信号影，信号较均匀，边界清晰。结论 掌握骨良性纤维组织细胞瘤上述影像学表现，结合临床特点，有助于明确诊断。

骨肿瘤；纤维组织细胞瘤；X线摄影术；X线计算机

骨良性纤维组织细胞瘤(benign fibrous histiocytoma,BFH)是原发于骨的间叶肿瘤，属于世界卫生组织(WHO)分类中组织细胞源性肿瘤。其发病率仅占良性骨肿瘤的1%。因该肿瘤具有侵袭性，手术刮出后有复发可能。[1]故早期确诊具有重要临床意义。笔者收集了我院经手术、病理证实的骨良性纤维组织细胞病20例病例，现结合相关文献，分析报道如下

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组20例，其中男性16例，女性4例，男女比例为4：1，发病年龄14～63岁，其中14岁以下有4例，20例中均经手术和病理学检查证实，20例均行X线摄片检查，行CT扫描10例，MRI检查6例，术后随访未见复发或转移。

1.2 影像学检查方法 全部病例均行X线平片检查，10例行CT平扫检查，6例行MR平扫检查。X线采用柯达800MA DR进行正侧位摄片。CT采用GE64排多层螺旋VCT扫描，层厚2.5mm～7.5mm，120KV，220～350mA横轴位扫描，CT扫描后运用后处理技术对其图像进行矢状位、冠状位图像重建。MR采用GE1.5T高场核磁扫描仪检查，分别行横轴位、矢状位、冠状位扫描。

2 结 果

2.1 临床表现 本组20例骨良性纤维组织细胞瘤，其中发生于股骨远端7例、发生于胫骨8例，发生于腓骨2例，发生于桡骨远端2例、发生于肱骨远端1例。20例长骨骨纤维组织细胞瘤位于干骺端者10例，股骨颈8例，粗隆间者2例，2例合并右关节积液。本组20例均为单发病灶。其中主诉发病部位疼不适，有胀痛者10例，外伤后检查无意中发现者8例。另2例诉患处疼痛，有压痛。检查发现病变部位有软组织肿块，关节活动受限，临近皮肤温度不高，无静脉曲张。8例患者进行随访，均无复发或转移性改变。

2.2 X线片所见 本组20例，均行X线片检查，所有病灶均呈现不同程度囊状膨胀性骨质破坏，其中位于骨干者以纵向中心性膨胀为著(图1)，而位于骨端关节面下者以横向偏心性膨胀破坏为著(图2)，表现为类圆行或椭圆形骨质破坏区，病灶大小为大小约34mm×19mm×17mm～37mm×61mm ×20mm，边缘清晰者16例，边缘模糊者4例；边缘有硬化缘18例，硬化缘多不连续，其中有10呈明显膨胀性改变，2例显示轻度膨胀性改变；发生于股骨颈部的病变有6例，显示髓腔内有骨破坏的透光区，并向骨远端延伸，病灶呈膨胀性改变，边缘侵袭，皮质变薄，周围可见硬化缘，无骨膜反应(图3)，位于胫骨干、股骨干者沿长骨轴内类圆形或长条形的病灶，中心性生长骨皮质向四周膨胀变薄4例，显示皮质下侵袭，呈“扇贝样“改变，提示其有侵袭样的生物行为。(如图3)发生于桡骨远端者表现为溶骨性、膨胀性骨质破坏，呈类圆形或长椭圆形，沿骨长轴生长，边缘商清晰，部分病灶骨皮质变薄、中断。

2.3 CT扫描表现 本组20例中有10例患者行CT检查，其中发生胫骨远端者4例，股骨近端6例。CT扫描较X线摄片能更加清晰地显示病变的范围和内部结构以及其边缘情况，主要表现为类圆形或椭圆形骨质破坏区呈现为软组织密度，病灶软组织密度比较均匀，骨皮质连续，可见硬化缘，无骨膜反应和骨外软组织影(图4-5)。2例X线摄片显示皮质光整，但CT扫描可见骨皮质破坏(图6-7)。CT值一般在20～47Hu，主要表现为溶骨性破坏，边界清晰，周缘可见硬化边，无骨膜反应及软组织侵犯。有囊性变；有的骨嵴不完整呈波浪状。5例破坏区可见有骨嵴及分隔形成，其内未见明显的钙化影(见图8-9)。4例胫骨受累者，前侧骨皮质变薄，内侧缘有不规则硬化区，病灶内密度尚均匀，显示为一条稍高的密度影。股骨颈及粗隆间受累者6例，显示为股骨上段轻度膨胀，内见长椭圆形骨质破坏区，周缘清晰见硬化边，周围未见明显软组织肿块影及骨膜反应，肱骨受累者1例，桡骨远端受累者2例，显示为肱骨近端、桡骨远端轻度膨胀，内见长椭圆形低密度区，边缘清晰见硬化缘，无骨膜反应。未见有累及舟骨、月骨等腕骨改变。

2.4 MRI检查表现本组 6例患者行MRI检查，主要病变位于股骨近端及胫骨远端，4例肿瘤病灶在T1W1与肌肉信号相仿，在T1W1T2W1及T2W1压脂像上呈高信号，其中3例信号比较均匀，另1例信号稍不均匀，可见更低密度的液体信号和夹杂斑点状低信号，多见于长骨股骨及胫骨干骺端或骨端，病灶大多呈偏心性生长。临近骨皮质未见明显破坏。2例病灶位于股骨近端，病灶呈膨胀性椭圆形骨质破坏区，外侧边缘硬化，内侧骨皮质膨胀破坏，期内可见骨嵴影(图10-11)，MRI示T1WI低信号有囊状影。T2WI信号不均匀，可见团块状高信号及低信号分隔，边界尚清。

2.5 手术所见 病灶呈椭圆形或类圆形，骨面粗糙，有多个大小不等的隆起。2例可见囊性变。病灶内见骨髓腔内大量淡黄色豆腐渣样组织，以及血性液体流出，用刮匙彻底刮除，刮除范围近、远端至正常组织，内侧骨皮质变薄，尚完整。

2.6 病理检查结果 本组20例，均行病理学检查。都符合良性纤维组织细胞瘤的病理改变。光学显微镜检查见；棱形的成纤维细胞按轮幅状排列，其中有少量慢性炎细胞浸润，伴多灶性泡沫细胞聚集，局部示胶原化，局部水肿，有分布不规则的良性多核巨细胞。病灶内毛细血管较丰富。病理切片(HE×100、HE×450)示肿瘤细胞以分化良好的梭形成纤维细胞和卵圆形的组织细胞为主,呈束状、旋涡状排列，其中有少量慢性炎细胞浸润，伴多灶性泡沫细胞聚集。

3 讨 论

3.1 骨良性纤维组织细胞瘤的分类与病理特征 骨良性纤维组织细胞瘤原发于骨的间叶肿瘤是由成纤维细胞和组织细胞增生所形成的骨良性肿瘤，手术刮除后有复发的可能[1]，罕见有恶性变的报道。WHO肿瘤病分类(2002)中，在原版本基础上，将该肿瘤从其他肿瘤中分离出来并独立成类，包括骨良性纤维组织细胞瘤(Benigh fibrous histiocytoma，BFH)和骨恶性纤维组织细胞瘤(Malignant fibrous histicytoma，MFH)[2]。

3.2 诊断标准及临床特点BFH是非常少见的骨肿瘤，WHO于1993年将其独立分类[3]，在病理组织学上同黄色纤维瘤相同或相似而临床表现不同。Matsuno[4]提出的诊断标准是：(1)患者年龄超过非骨化性纤维瘤的好发年龄，多发生于长管骨末端；(2)肿瘤位于干骺端，骨的进行性破坏超过非骨化性纤维瘤，周围可见薄或厚的反应性骨硬化，无软组织侵袭及骨膜反应；(3)组织学上主要为泡沫细胞和/或巨细胞。发病年龄，5～57岁，多数在20～39岁之间，男与女发生比例相近，全身骨骼均可发生，但以四肢长骨为常见，如股骨、胫骨、腓骨、尺桡骨，发生部位多见于干骺端及长骨干，部分见于骨盆，尤其是髂骨，也可见累及颈椎、骶椎和肋骨、指(趾)骨以及上下颌骨等部位。本病绝大多数是单发病灶，偶见多发者。据李玉清等报道1例，发生于双侧股骨、左侧胫骨和指骨共8处病灶的病人[5]。本例临床表现，以病变局部疼痛为主，临近骨关节可发生功能障碍，少数伴病理骨折，具有局限性侵袭者，表现为进展性骨破坏，有肺转移的报道[6]但罕见，本组20例。发病年龄在20～39岁之间10例 男与女发病的比例为16：4，显示男多于女，但是比例数尚少，必须继续观察，本组病变主要在股骨颈、粗隆间、干骺端和长骨干，主诉局部疼痛不适而就诊者10例，2例可触及软组织包块，肱骨骨病变1例，手术刮诊后随访患者均无复发，综观临床表现，基本上与文献报道一致，但也展示，本组病例的一些特点增添了本病的临床资料。本组20例中，病变范围在34mm×19mm×17mm～37mm×61mm ×20mm，此类病人肿瘤最大层面已跨越长骨横径，笔者认为肿瘤较小时，症状不明显，未察觉，出现疼痛而就诊时肿痛已较大。

3.3 骨良性纤维组织细胞瘤的影像学表现 骨良性纤维组织细胞瘤病虽然符合良性肿瘤膨胀性生长的规律，但少数膨胀性生长不明显，甚至轻微，为其特点：

图1 男，12 岁，右侧腓骨骨干上段见一轻度膨胀性骨质破坏，膨胀以纵向中心性为著，相邻皮质变薄，并见硬化边。图2 女，11岁，X线片示胫骨下段及左股骨近端膨胀性类圆形骨质破坏区，外侧边缘硬化，内侧骨皮质膨胀破坏，其内可见骨嵴影。图3 男50岁左股骨近端髓腔内见膨胀性椭圆形骨质破坏区，外侧边缘硬化，内侧骨皮质膨胀破坏，呈“扇贝”样改变，其内可见骨嵴影。图4-5与图2同一患者，CT示胫骨下段外前侧骨皮质变薄，内侧缘有不规则硬化边，病灶呈软组织密度，内密度尚均匀，骨皮质连续，未见明显中断，无骨膜反应。图6-7 男50岁，X线平片示右股骨颈部呈轻度膨胀性改变，其内见类圆形骨质破坏区，边缘尚清晰，边缘见硬化缘。CT扫描可见局部骨皮质破坏。图8-9 男58岁CT扫描示左股骨近端膨胀性椭圆形骨质破坏区，外侧边缘硬化，内侧骨皮质膨胀破坏，其内可见骨嵴影。图10-11 与图6同一患者，MRI示T1WI低信号T2WI信号不均匀，可见团块状高信号及低信号分隔，边界尚清。

3.3.1 X线表现：显示病变骨质融骨性破坏，病灶呈类圆形或椭圆形，边缘清晰光滑，可见硬化边缘，但多不连续，有的甚至模糊，其内部密度均匀，病灶膨胀，但明显者少，甚或轻微皮质变，若病变膨胀较重时，皮质断裂，周围可见软组织肿块影，骨破坏区可见骨嵴及点片状钙化影，长骨病变多累及干骺端或骨端，呈中心性或偏心性生长，重者可引起关节破坏，影响关节功能，其次长骨病变也可累及骨干的皮质，表现为沿骨干长轴的椭圆形或长条形骨病灶。病程长病情重者，病灶可跨越长骨横径，骨病灶边缘硬化，皮质膨胀而变薄，可引起病理性骨折。骨病灶多为单发，也有多发者，甚至有1例多骨(股骨、胫骨、指骨)多处8处，侵犯指趾骨者，病变显示虫蚀样破坏，稍膨胀，边缘不清晰，累及椎体者，显示椎体骨略变扁，椎体松质骨密度减低，有班片状骨破坏区，边界硬化，无骨膜反应，累及髂骨者，表现有不规则的密度减低。髂骨变形，本组20例X线摄片，基本符合之前所述，但也展现了本组病例的特点。膨胀性生长明显者12例，不明显者5例，轻微者2例，无膨胀生长者1例，在肿瘤病灶内显示的骨嵴和钙化影，笔者认为是：骨嵴是骨破坏不完全所致，本病合并病理性骨折者非常少见，但显示骨膜增生者不多见。

3.3.2 CT扫描：CT扫描较X线摄片能更清晰地显示病灶的范围，其内的结构和边界的状态，可显示病灶内软组织密度影，与周围软组织相比，呈相等或略低的密度，密度较均匀，少数显示囊性变，或点片状钙化影，有的可见硬化的边缘，病变膨胀可引起骨皮质变薄，膨胀明显者，可引起骨皮质断裂，破坏区可见残留的骨嵴和分隔。病灶周围无骨膜反应。少数可显示软组织肿块影，增强扫描后显示轻、中度强化，但囊性部分不强化，本组20例，10例进行了CT扫描，能清晰地观察到骨质破坏的状态，X线摄片1例皮质断裂者，CT扫描发现有2例断裂，2例病灶内显示残留的骨嵴和分隔，在X线平片上因重叠于骨破坏区显示为絮状高密度影，2例有周围软组织肿块者，CT扫描见其有明显病理性骨折。

3.3.3 MRI检查：本组6例进行了MRI检查，主要病变部位位于股骨近端。MRI检查可清晰地窥视骨良性纤维组织细胞瘤的全貌，由于病灶内含有的细胞成分不同，显示的信号也有区别，如病灶内组织细胞所占比例较高时，在T1WI呈均匀的等信号或低信号，类似于肌肉信号，在T2WI或T2WI压脂像上呈高信号，常见于骨端和干骺端，病灶多呈中心性生长者，可见更低的液体信号或夹杂斑点状低信号，如有钙化，T1WI和T2WI均表现为无信号，多见于病变累及骨质或以骨质破坏为主的病变，呈偏心性生长，本组6例属于前者4例，后者2例，本组2例软组织肿瘤MRI显示的更清晰，其信号于肌肉信号相等，文献报道，MRI增强扫描可见病灶区轻度到中度强化，但也有增强扫描病灶显著强化，提示病变区血循环十分丰富[7]。

3.3.4 比较影像学检查：影像学检查对于本病诊断是十分重要的价值，X线平片是骨良性纤维组织细胞瘤并首选的检查方法，可见显示肿瘤的整体状况，而CT扫描和MRI检查能表现肿瘤的范围、内部结构、边缘硬化线、囊性变、病理性骨折、残留的骨嵴和间隔等又优于X线摄片。MRI检查对软组织的观察如软组织肿瘤的确定较CT扫描敏感可靠，其脂肪抑制序列和TWI1在显示残留的骨间隔等方面更加清晰、全面。

3.4 鉴别诊断

3.4.1 骨恶性纤维组织细胞瘤：恶性纤维组织细胞瘤(Malignant fibrous histicytoma,MFH)是一种很少见的肿瘤，分化较好时可与良性纤维组织细胞瘤有相似之处，且后者有一定的活跃性、侵袭性特征，罕见远处转移者，故临床上应首先进行鉴别。前者多见于50～60岁，骨破坏区可见软组织肿块，57%侵犯长骨的骨端和干骺端，X线片显示骨虫蚀样、穿凿样融骨性骨破坏，可见引起病理骨折，病灶周围有局限性骨膜反应和软组织肿块，无残留的骨嵴及硬化缘，病变大小可有所不同，如管状骨可由骨骺端一直侵犯骨干；在髂骨病变可见侵犯其大部分及整个髂骨；脊柱受累者可从椎体一直侵犯至椎体附件，无膨胀性改变，有时也见于扁平骨及不规则骨，如肋骨，肩胛骨和胸骨等。CT扫描、MRI检查可有助于明确肿瘤的性质、结构、范围和周围软组织情况，利于鉴别，难以

3.4.2 非骨化性纤维瘤(NOF)：非骨化性纤维瘤(non ossifying fibromm，NOF)与骨良性纤维组织细胞瘤在组织学上表现相同或及其相似，甚至在电子显微镜上也是如此[8]但生物学特征差异很大，后者具有一定的可侵袭性，手术刮除后有可能复发：罕见有发生肺转移，非骨化性纤维瘤来源于髓腔中成熟的结缔组织的真正良性肿瘤Dahlin等认为本病为骨髓化骨障碍所致[9]两者鉴别主要依靠临床资料和影像学表现。

(1)BFH发病率较广泛，好发于20～39岁，而非骨化性纤维瘤(NOF)好发年龄20岁以下；(2)BFH虽好发于长骨，但其它骨骼均可累及，NOF好发于下肢长骨，尤其是膝关节周围，除此，其它骨髓很少发病；(3)多数BFH病人主诉疼痛，而NOF除发生病理性骨折，一般很少产生疼痛；(4)BFH病变可累及长骨的干骺端或骨端，而NOF一般仅限于长骨的干骺端，不累及骨端，显示为干骺端纤维缺损；(5)骨发于成熟时，NOF有自行消失可能，BFH手术刮除后有复发可能；(6)NOF多位于皮质或紧贴骨皮质内侧，一般不会超越骨髓横径，BFH则不然。

3.4.3 骨巨细胞瘤：骨巨细胞瘤(Giant cell tumor,GCT)是一种介于恶性与良性之间的骨性肿瘤，BFH其在发生部位与影像学表现与GCT 1级2级病变，尤其是1级病变相似，应与鉴别，从发病率比较，GCT的发生率远超过BFH，GCT好发于股骨下端和胫骨上端，其次是椎体，疼痛症状重于BFH。局部肿块有压痛，扪之乒乓球感，影像学表现为位于骨端的偏心性溶骨性骨破坏，无骨膜反应，病灶骨皮质变薄成肥皂泡样改变膨胀性生长明显，横径等于甚至超过纵径，病灶内无钙化，血管造影显示血流增加，有助于鉴别，Takev Matsuno曾提出，在诊断病人年龄大于20岁关节端的BFH时，均应考虑骨巨细胞瘤鉴别[10]。

3.4.4 骨纤维异样增值症骨纤维异样增值症：(Fibrous dysplasis of bone)是一种以骨纤维性恶性为特征的骨病，有时易于BFH混淆，主要鉴别点是：受累骨膨胀变粗，皮质骨变薄，但一般不会引起骨皮质断裂，髓腔增大呈磨、砂玻璃样，界限清晰,股骨颈近端病损可使股骨颈弯曲，酷似“放羊人手杖”。

3.4.5 软骨粘液纤维瘤：软骨粘液纤维瘤(Chondromyxoid fibroma)是一种少见的骨肿瘤，特点是发生率为良性骨肿瘤的2.3%[11]，约30%发生于胫骨近干骺端，其次是股骨远端，肿瘤大小约1.0cm～10cm，平均3.0cm，呈现与干骺端的偏心性生长类圆形或圆形，多囊性的骨性病变，边缘清晰，硬化，皮质变薄，无骨膜反应，CT扫描部分可见钙化灶，MRI表现长T1和长T2信号，上述特点有助于鉴别。

3.4.6 骨内腱鞘囊肿：骨内腱鞘囊肿(Iintrossus ganglion)是1977年WHO将其独立命名，又称邻关节骨囊肿，本病的特征是：好发于髋、膝、踝和肘关节附近，也可发生于髂骨、股骨趾骨舟骨和月骨等。Schajowlez等根据囊腔是否与关节腔相通，分为特发型(与关节腔不相通)传透型(与关节腔相通)，古贺三部根据病变发生于骨内外以及和骨的关系分为三型，1型 紧贴于骨皮质；2型穿过骨皮质入骨内；3型发生于骨内。1、2型称为骨膜下腱鞘囊肿，3型称为骨内腱鞘囊肿。临床表现，关节附近肿胀，活动时疼痛，X线摄片显示，在长骨末端关节软骨下有偏心性圆形或椭圆形溶骨区，边界清晰，CT扫描病灶边界清楚的多发性缺损，周围有硬化骨形成；MRI清晰地显示病灶呈液体样改变，而BFH为实质性肿瘤，上述特点有助于其鉴别。

综上所述，结合各种影像学检查方法及临床资料，骨良心纤维组织细胞瘤主要表现为骨质呈偏心性或中心性破坏，边界清楚并有硬化缘，骨皮质变薄，无骨膜反应及软组织肿块，其内常见骨性分隔及骨嵴。多数较典型病例影像检查可明确诊断，少数骨良性纤维组织细胞瘤病例因其缺乏特征性影像学表现,故诊断时必须结合其临床和病理资料综合分析。

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(本文编辑:谢婷婷)

The Clinical and Imaging Analyze of Benign Fibrous Histiocytoma

FU Jian-bin, LU Yu-lai, ZHU Jian-zhong, ZHANG Fu-long． The Affiliated Hospital of Tai Shan Medical College, Tai an 271000, China

ObjectiveEvaluate the clinical and imaging characteristic of bone benign fibrous histiocytoma (MFH), in order to improve the imaging diagnosis of the disease．Methods Retrospective analyze the clinical and imaging data of 20 cases of MFH which confirmed by pathology． All cases were performed X-ray plain film inspection, in which 10 cases underwent CT scan and 6 cases underwent MR scan．Results A total of 20 cases of bone benign fibrous histiocytoma, 16 cases of male, female 4 cases, 7 lesions located at femur, 8 lesions located at tibia, 2 lesions located at fibula, 2 lesions located at the distal radius and 1 lesioin locate at humerus． All performed round or irregular ruins of eccentric thawing bony destruction on X-ray and CT, with osteosclerosis marginal, no periosteal reaction and soft tissue swelling． The lesions performed iso-intense on TWI1 and hyper-intense on T2WI, and were homogeneous, with clear boundaries．Conclusion Master the imaging characteristic and combine the clinical manifestation helps to diagnosis BFH．

Bone Tumors; Fibrous Histiocytoma (BFH); Radiography; X-ray Computed

R738.1;R814.42;R445.2

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.07.27

2014-08-18

鲁玉来