扔下“冰桶”，我们能收获什么

闫艳

“冰桶挑战”在中国第一次让罕见病如此广泛地进入了公众视野，对于这个难得的机会，我们会让它白白丢失吗？

这时候，要去列举哪些名人参加了“冰桶挑战”是个很困难的任务，也许列举哪些名人没参加反倒容易一些。一桶又一桶的冰水从名人头顶浇下，事情已经热得不能再热了。

如果要无保留地去颂扬它，你会觉得不太对劲，人们不至于天真到了以为名人都是出于对“渐冻症”的关注才参与其中，它更像一次中国名利场的社交网络展示。但谁说搞慈善就不能嘻嘻哈哈了？这多少让人有些纠结。

要分析“冰桶挑战”流行的原因并不太难：有合适的形式，有名人的参与，有便捷的传播方式；它利用人们的道德感、虚荣心、窥探欲。也就是说，单纯靠同情心的驱动，并不能让一件事传播得如此成功，这其中必然夹杂着娱乐、营销等轻浮甚至狗血的东西。我们没有必要去谴责它，因为成败皆源于此，况且，如果我们的眼睛始终盯着这些问题，那我们自己是不是也有同样的问题？“冰桶挑战”已经吸引了巨大的关注度，那么，我们最终能收获什么？

我们可能收获一地鸡毛，也可能真正做成点事情——比如，可以趁机促进中国《罕见病防治法》的出台。

我们现在大致知道“渐冻症”是怎么回事。它的正式名字叫“肌萎缩侧索硬化（ALS）”，病因不明，初期感到容易疲劳，逐渐发展为全身肌肉萎缩、吞咽困难，最后呼吸衰竭——整个过程患者意识完全清醒，但只能眼睁睁看着它发生。因为每年治疗费用要数万元，且不在医保支付范畴，很多患者确诊后都直接放弃治疗。

而“渐冻症”只是罕见病中的一种。苯丙酮尿症（PKU）：患者由于体内一种酶缺乏或活性不足，造成体内苯丙氨酸无法分解、代谢，在血液中聚积，并损伤大脑，让患者慢慢变傻，自残，乃至死亡；戈谢病（GD）：代谢物会在体内不断堆积，导致脾脏、肝脏肿大，带来常人难以忍受的骨痛；法布雷症（Fabry）：代谢障碍造成心、脑、肾等各个重要器官衰竭，平均寿命只有四五十岁……这都是普通人闻所未闻的病症。在中国，目前已发现罕见病5781种。

这些患者的普遍处境是：无药可治（目前可治的罕见病大概只有1%），因为市场太小，很少有药厂为罕见病治疗药物进行研发；即便有药可治也价格昂贵，戈谢病和法布雷症一年的治疗费用高达数十万甚至上百万元；除了血友病，其他罕见病均未纳入医保，有调查显示，77%的罕见病患者治疗罕见病的报销比例在10%以下。于是，最后能帮罕见病患者的，只剩下家人。然后，一个个家庭就这样被拖垮了。

因为从来没有对罕见病患者进行全面统计，现在只能大致估计中国大概有一两千万人：他们都生活在不为人知的封闭空间，他们是“不存在的人”。而他们之所以如此无助，可以归结为：市场失灵、政府缺位。目前世界上已经有三十多个国家和地区颁布了罕见病救助专项法律法规： 1977年澳大利亚颁布了《罕见病药物纲要》；1983年美国颁布了《罕见病药物法案》；1999年欧盟颁布了《欧洲联盟罕见疾病行动方案》；2000年台湾颁布了《罕见疾病防治及药物法》……这些法规极大地促进了罕见病药物的研发和对罕见病患者的救助。到现在，巴西、古巴等发展中国家也早已颁布了相关法律，而中国依然阙如。

据报道，2006年就有人大代表建议为罕见病立法，2010年被纳入立法计划，但进展缓慢。回溯其他地方的立法历程，公众和媒体起到了关键性的作用。美国出台《罕见病药物法案》，是源于一名叫亚当·萨利格曼的身患图雷特综合征的少年，他的母亲致电美国议员维克斯曼求助，后者组织听证会并获媒体广泛报道，最终法案于1983年1月4日通过。而在台湾，则是因为一名叫吴秉宪的患有原发性肉碱缺乏症的男孩，经过了类似的努力，推动台湾通过了《罕见疾病防治及药物法》——这创造了台湾“立法”史上的奇迹，从送入“立法院”到最终通过，扣除掉例休与假日，只用了24天。

“冰桶挑战”在中国第一次让罕见病如此广泛地进入了公众视野。罕见病患者就好像一个在水中挣扎的溺水者，好不容易探出头，正好岸上站满了人，如果不马上开始救人，等他沉入水中就会再次被人淡忘，只剩下一片看似平静的湖水。

（摘自《看天下》）