婴幼儿听力损失的早期诊断评估及干预*(8)

黄治物

2.2婴幼儿听力损失早期干预指导 婴幼儿听力损失早期干预必须遵循以下7项基本原则：①家庭的早期干预指导；②在诊断为永久性听力损失一个月之内为婴幼儿验配助听器；③助听器使用半年后无效或效果甚微者应尽早行人工耳蜗植入；④双侧干预模式(双耳植入或声电联合刺激模式)优于单侧；⑤避免过度干预和干预不足(详述见后续)；⑥提倡个体化的干预方案；⑦注重干预前后的评估。关键是如何指导家属并与家属进行交流，使其理解早期干预的意义，“早期干预”是尽可能早地为听力损失小儿提供有关听力补偿、听觉及言语康复、行为治疗康复以及相关教育等项目，因此，提供的干预方式应该尽可能多样化。

早期干预应该遵循以家庭为中心的原则，帮助患儿的父母正确理解听力损失的危害性和早期干预的重要性，认识到早期干预过程中父母参与的作用，促进听力损失婴幼儿交流能力的发展。指导家长如何观察婴幼儿对声音的反应，言语训练，制定相应的干预计划以及干预后效果评估也不应忽视，使得家长更容易参与并完成家庭的干预内容。听力师和家长要认识到婴幼儿听力干预设备的调试及效果评估是一个逐步精确和完善的漫长过程，要付出更多的耐心，而家庭角色的关键作用是保证在家中和婴幼儿直接交流(如逗玩、模仿动物发声和情感对话，对话很可能听不懂，但是这并不重要)并为其日常学习语言提供更多和更好的机会。

早期干预专家应该向患儿的家长们提供关于婴幼儿语言发育方面的详细信息，为患儿提供接触同龄人和语言学习模范的机会，鼓励他们以家庭为单位和正常听力儿童家庭以及听力障碍儿童家庭进行有利于语言发育的活动(如家庭之间经常往来，一起游玩和家庭聚会等)，也可通过网络等更多的途径彼此交流经验和鼓励等。此外，建议家长尽可能早地让听力障碍儿童进入正常的早教班和幼雅园中学习。

2.3婴幼儿听力损失早期干预手段实施原则

2.3.1助听器验配原则 对于选择使用助听器的儿童家庭，应该在诊断为永久性听力损失的一个月之内为婴幼儿验配助听器，但对听觉发育迟缓的婴儿，干预的起始时间及干预程度的界定却是个复杂而特殊的问题，而对单侧听力损失者一般不主张使用助听器。验配原则：①确切的听力学和医学诊断：听力学和医学诊断一定要明确(包括中耳、内耳和听神经、耳蜗结构的完整性；听神经病、大前庭水管综合征及其他代谢和遗传性疾病综合征等)；②获得准确的全频段(至少应包括0.5、1、2和4 kHz)的听力损失值(不能直接使用听性稳态反应的结果)，即获得双耳精确的可用于助听器验配的预估听力曲线图；③医学专业验配：助听器验配除了涉及助听器和听力学专业相关问题，还涉及到儿童的综合医学评估问题，如：发育迟缓的诊断，舌系带长短、大前庭水管综合征、听神经病以及巨细胞病毒感染、小儿的听觉发育及心智发育(如脑瘫和智力发育等问题)的诊断及评估；④双侧听力损失者一定要双侧验配助听器；若一侧植入人工耳蜗，对侧原则上应该验配助听器；⑤避免不干预和干预不足：听觉的主客观检查均未引出反应者，往往认为没有残余听力，其实大多数都有一定程度的残余听力，因此，早期(小于1岁)不应放弃验配助听器(详述见后续“双侧ABR无反应的婴幼儿干预”内容)；⑥避免过度干预，即不该配助听器者而配了助听器，因为存在听觉发育迟缓和测试误差(测试必需重复两次)的可能(约为7%)，尤其是轻中度听力损失患者会出现早期(小于6月龄)干预中的过度诊断问题，而过度诊断则必然会导致过度干预，因此，婴幼儿的早期干预一定要适度；⑦尽可能选择性能好的助听器。由于婴幼儿是通过聆听声音来学习语言的，因此对助听器性能的要求通常要比成年人高，在为患儿进行助听器验配时，应确保助听器的各项电声学特性能够满足儿童发育过程中对其频响和输出的要求，更多考虑的是对言语可听度和综合效果的评估验证。因此，条件许可的情况下尽量选择高品质、具有高调节灵敏度、性能和质量均可靠以及处理声音速度快和能力强的全数字助听器(高保真、宽频带增益、方向性麦克风和数字化降噪技术是必须的，以避免对言语信号放大的失真及言语识别困难)；⑧助听器验配一定要早，同时坚持以家庭为主体的听觉和言语康复训练；⑨必须进行助听器验配后的验证和效果评估，否则，助听器验配是危险的。助听器的验配调试及其效果评估是验配师和婴幼儿家庭成员共同的工作，验配机构应指导家长如何在家庭评估助听器使用后的效果，提供助听器使用后的婴幼儿听性行为的观察信息，以便进一步精确调试助听器，并认识到助听器验配调试是一个逐步精确和完善的过程；⑩助听器和耳模的正确使用、维护及定期随访。尽可能采用软耳模，注意耳模对助听器声学特性的影响，并嘱患儿父母随时观察有无反馈啸叫，为保证耳模具有良好的密闭性，要定期更换耳模。必须告知家长当小儿戴上助听器后出现较频繁的哭闹或拒绝配戴时，切不可强迫其使用，而应该查找原因(很可能为过度放大等原因所致)，并及时与验配师联系或复诊。此外，告诫家长一旦发现小儿的听性行为异常如对声音的反应变迟钝等,应立即检查助听器并尽可能及时就医复诊(关注大前庭水管综合征)。

2.3.2助听器验配适应症 ①验配的最佳时间：诊断为永久性听力损失一个月之内对婴儿验配助听器，因此，最早验配时间可以提前到3个月以内的婴儿，在欧美甚至为1个月以内的新生儿验配助听器。不过，在国内如果听力学诊断技术和助听器验配技术不是很强的单位，不建议为婴儿过早验配助听器(如3个月内，笔者目前完成验配助听器的儿童最小年龄为56天)。 ②感音性听力损失程度：一般认为当双侧耳言语频率平均听阈大于30 dB HL时，为助听器验配适应症，因此，对1岁以内的婴儿而言，ABR双侧反应阈大于40 dB nHL时，应该纳入助听器验配的适应症；但是6个月以内的婴儿可能存在听觉发育迟缓，尤其是诊断评估为轻中度听力损失(如短声ABR反应阈为40～60 dB nHL)且月龄小于6个月的患儿，其在未来3至6个月内有可能会出现听阈好转10 dB以上的现象，有的听阈甚至可能会恢复到正常值，如果立即干预就可能导致过度干预；此外，日常测试过程中也可能会出现差错，这种情况建议3个月后复查听力再决定是否验配助听器，以避免过度干预。对于小于6月龄且ABR双侧反应阈大于60 dB nHL的患儿应该尽早验配助听器，但调试的增益量最好设置为略小于理论值。对年龄在1岁以内，尤其是9个月以内的双耳极重度听力损失(双耳听性脑干反应未引出)婴儿，强烈建议双侧验配助听器并做好在1岁左右进行人工耳蜗植入手术的准备(详述见后续“双侧ABR无反应的婴幼儿干预”内容)(表5)。

表5 各月龄婴幼儿不同ABR反应阈者是否适合验配助听器

注：“是”表示为助听器验配适应症，“？”表示不一定是适应症或学术上有争议