内耳畸形患者人工耳蜗植入术中“井喷”的原因及处理

张帆 李素娟 陈秀兰 齐思涵 刘林 秦兆冰

人工耳蜗植入手术中开放耳蜗鼓阶口时，出现大量脑脊液自鼓阶口呈喷泉状涌出的现象，称为脑脊液“井喷”[1]，多见于内耳发育畸形的患者，若处理不当，易引起脑脊液耳鼻漏和颅内感染等并发症，严重者可能危及生命。因此，分析手术中脑脊液“井喷”的原因，总结处理经验，避免其发生，尤为重要。故本文回顾性分析行人工耳蜗植入术中发生脑脊液“井喷”的内耳畸形患者的临床资料，报告如下。

1 资料与方法

1.1临床资料 2012年5月-2013年9月在郑州大学第一附属医院完成人工耳蜗植入术237例，以其中内耳发育畸形的36例为研究对象，男23例，女13例，年龄10个月～24岁，平均4.7岁，语前聋33例，语后聋3例，有先天性聋家族史5例，全部患者均有配戴助听器史，其中左侧植入21例，右侧15例。

1.2影像学检查 所有患者术前均行颞骨高分辨螺旋CT扫描、头颅磁共振检查及内耳三维水成像，以明确有无中耳、内耳以及内听道发育畸形。

1.3手术方法 耳后切口，开放乳突，暴露砧骨短脚，面神经隐窝入路进入后鼓室，显露圆窗龛。36例内耳畸形患者中27例行耳蜗开窗，9例经圆窗植入电极；植入澳大利亚Nucleus 24R CA型人工耳蜗14例，Nucleus 24M 型1例，美国AB公司Hi-Res 90K型6例，奥地利MEDEL Combi40+型4例，Pulsar CI100型2例，SONATA型9例；术中有6例发生脑脊液“井喷”。术后加压包扎，使用激素和抗生素3天，术后1周摄耳蜗位中片以了解耳蜗内电极情况。

1.4“井喷”判断标准 Loundon等[2]通过观察人工耳蜗植入术中行鼓阶开窗时淋巴液的情况，将其分为五级：0级，无淋巴液泄露；1级，在鼓阶开窗时，淋巴液涌出后立即停止；2级，开窗后淋巴液在蜗管内搏动；3级，鼓阶开窗后淋巴液持续搏动，涌出蜗管；4级，鼓阶开窗后淋巴液持续大量涌出，持续时间超过一分钟以上。本研究采用的“井喷”判断标准为Loundon定义的4级，2级和3级判断为“搏动”。

2 结果

依据影像学检查结果确诊内耳发育畸形36例，包括单纯前庭导水管扩大综合征23例，双侧Mondini畸形合并前庭导水管扩大4例，单侧Mondini畸形合并对侧Michel畸形1例，圆窗骨化闭锁2例，半规管发育不良耳蜗发育正常4例，内听道狭窄2例。

36例内耳发育畸形患者术中发生“井喷”者共6例(表1)，发生率为16.67%(6/36)；脑脊液缓慢搏动流出者共15例，发生率为41.67%(15/36)。6例发生“井喷”患者中，1例LVAS和4例Mondini畸形患者，术前CT显示内听道底有骨性缺损与耳蜗或前庭相通(图1、2)，1例LVAS患者术前CT显示内听道底骨性结构完整与内耳无交通，但通过扩大的前庭导水管与前庭相通(图3)。15例脑脊液“搏动”患者，包括13例LVAS、1例Mondini畸形、1例圆窗骨化闭锁患者，术前CT均示内听道底与内耳无交通(图4)。同期完成人工耳蜗植入手术的201例正常者耳蜗术中无脑脊液“井喷”和“搏动”现象发生。

表1 6例人工耳蜗植入手术中脑脊液“井喷”患者的影像学表现及术中处理方法

图1、2 颞骨CT轴位：Mondini畸形，内听道底与耳蜗有骨性缺损图3 颞骨CT轴位：LVAS，脑脊液与前庭直接相通图4 颞骨CT轴位：LVAS，内听道底与内耳无交通

36例患者术后均无严重并发症出现，术后1周摄耳蜗位片示电极全部植入到耳蜗内，形状及位置均满意。术后1个月开机，所有患者均建立人工耳蜗听觉，其中部分患者阻抗、C值、T值比内耳结构正常植入者稍高。随访3～15月，听阈为30～50 dB HL。

3 讨论

脑脊液“井喷”是人工耳蜗植入术中常见的并发症，多见于耳蜗间隔发育不全、内听道异常、共同腔畸形、前庭导水管扩大等内耳畸形患者。本组6例患者术中观察到脑脊液“井喷”现象，其中5例术前影像学显示内听道底有骨性缺损与耳蜗或前庭相通，1例影像学显示内听道底与耳蜗不相通，但脑脊液通过扩大的前庭导水管与前庭相通，表明内听道底的骨质缺损与耳蜗交通，导致耳蜗内压力增高是引起脑脊液“井喷”的主要原因，但又不是唯一因素，脑脊液也可通过扩大的前庭水管直接与前庭相通，导致“井喷”现象发生，甚至可能还存在其他潜在的异常通道位于蛛网膜下腔与内耳之间。Kim等[3]通过对耳蜗导水管的测量，认为耳蜗导水管是连接蛛网膜下腔和耳蜗的通道，耳蜗导水管扩大可能是引起脑脊液“井喷”的一个潜在因素。因此，术前仔细观察影像资料学对于术中发生脑脊液“井喷”的评估很有必要，评估的重点在于了解内听道底是否与耳蜗或前庭形成开放的解剖通道，使蛛网膜下腔的脑脊液与耳蜗的外淋巴液相通。如果术前评估不足，不仅会增加手术难度，影响术中电极的植入深度及数量，甚至术后可能导致脑脊液耳鼻漏及颅内感染等并发症。

人工耳蜗植入术中发生脑脊液“井喷”现象，给手术带来一定难度，对于预测可能发生“井喷”的患者，术中应尽可能扩大面神经隐窝，保证术野充分，出现井喷时，不要急于植入电极，待脑脊液向外涌出后，压力降低到较低水平时再植入电极，一般无需降颅压处理，必要时可以去除后拱柱和砧骨、静脉滴注甘露醇、抬高头位等，但应防止出现颅压过低气体进入形成颅内积气[1,4-5]，然后以颞肌筋膜或骨膜组织块严密填塞，以防术后出现脑脊液耳鼻漏、颅内感染等。经过上述处理，本组6例患者术中脑脊液“井喷”现象均得到控制，完全植入电极，术中阻抗监测显示各电极阻抗参数均在正常范围内，神经反应遥测均能引出NRT波形。对于人工耳蜗植入术中发生脑脊液“井喷”的患者，Weber等[6]推荐采用小的鼓阶开窗口，这样电极植入可以阻断脑脊液的流动，而Graham等[7]建议采用一个大的鼓阶开窗口，以便更容易植入电极和周围肌肉的填塞。本研究采用稍大的开窗口，这样容易掌握电极植入的方向，避免盲目植入，使电极通过耳蜗与内耳道的骨性缺损通道植入到内听道内，本组患者术后1周摄耳蜗位平片示电极全部植入到耳蜗内，形状及位置均满意。

人工耳蜗植入术后并发脑脊液耳鼻漏及脑膜炎的发生率非常低,但后果严重，是可能危及生命的严重并发症；“井喷”使脑脊液与外界相通，大大增加脑脊液耳鼻漏及颅内感染的机会，因此,对术中发生脑脊液“井喷”的人工耳蜗植入患者, 应重视颅内感染的预防，术中严格无菌操作，严密封闭好鼓阶开窗口，术后选用能透过血脑屏障的抗生素，Berrettini等[8]建议人工耳蜗植入患者术前接种肺炎球菌和流感嗜血杆菌疫苗，特别是内耳畸形患者。术后应避免各种使颅内压突然增高的因素，防止发生迟发性脑脊液耳鼻漏及脑膜炎。本组患者随访3～15月，均未出现严重并发症。

有研究报道，X-连锁遗传性聋伴内耳畸形患者，行内耳开窗时容易导致“井喷”现象发生[1]，本组6例患者未能进行染色体基因组分析及家系调查，有待进一步研究，以深入探讨“井喷”的发生机制。总之，脑脊液“井喷”常见于内耳畸形患者人工耳蜗植入术中，畸形耳蜗或前庭与脑脊液异常沟通导致耳蜗内压力增高，内听道底骨质缺损与耳蜗交通是引起脑脊液“井喷”的主要原因，此外，脑脊液也可通过扩大的导水管直接与前庭相通导致“井喷”，甚至可能还存在其他潜在的异常通道位于蛛网膜下腔与内耳之间。术前通过影像学检查充分评估、术中严密封堵植入窗口及术后预防感染，是防止术后脑脊液耳鼻漏及脑膜炎等并发症发生的关键。

4 参考文献

1 刘军, 戴朴, 冀飞, 等. 人工耳蜗植入脑脊液井喷原因及处理[J]. 中华耳科学杂志, 2008, 6:176.

2 Loundon N, Leboulanger N, Maillet J, et al. Cochlear implant and inner ear malformation: Proposal for an hyperosmolar therapy at surgery[J]. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 2008,72:541.

3 Kim BG, Sim NS, Kim SH, et al. Enlarged cochlear aqueducts:a potential route for CSF gushers in patients with enlarged vestibular aqueducts[J]. Otology & Neurotology,2013,34:1 660.

4 Bhatia K, Gibbin KP, Nikolopoulos TP, et al. Surgical complications and their management in a series of 300 consecutive pediatric cochlear implantations[J]. Otology & Neurotology, 2004, 25:730.

5 董宝成, 张道行, 张岩昆, 等. “井喷”在内耳畸形人工耳蜗植入术中的发生率[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2007,21：583.

6 Weber BP, Lenarz T, Dillo W, et al. Malformations in cochlear implant patients[J]. Otology & Neurotology, 1997,18:S64.

7 Graham JM, Phelps PD, Michaels L. Congenital malformations of the ear and cochlear implantation in children: review and temporal bone report of common cavity[J]. Journal of Laryngology and Otology, 1999, 114:525.

8 Berrettini S,Foril F,De Vito A, et al. Cochlear implant in incomplete partition type I[J].Acta Otorhinolaryngol Ital,2013,33:56.