周立奉,路 荣,愈长玺,赵小惠,王春梅
(解放军第五医院,银川750004)
患者男,20岁。主因全身紫癜性斑疹伴剧痒1周,于2013年9月来我院就诊。1周前,患者双腰部无明显诱因出现数个红色紫癜样斑疹,压之不褪色,伴有剧烈瘙痒。此后皮损逐渐呈离心性增多,延及躯干、四肢,遂就诊。追询病史,既往体健,患者无近、远期用药史,无接触毛料、橡胶类衣服史,家族中无类似病史。体格检查:系统检查无异常。皮肤科检查:胸背部、腹部、臀部、双大腿及双上臂可见散在、融合成片及连圈状紫癜性斑疹,粟米至1分硬币大小,表面覆稀薄鳞屑,压之不褪色,边界部分清、部分不清,见图1。实验室检查:血常规、血凝常规、D-2聚体、肝肾功能、梅毒抗体、血沉、C反应蛋白、免疫全套、ENA抗体谱、肿瘤标记物、抗核抗体、抗双链DNA抗体均正常或阴性;束臂试验阳性。左腰部皮损组织病理检查示:表皮角化过度伴角化不全,未见异形淋巴细胞移入表皮,真皮浅、中层血管周围淋巴细胞浸润,少量红细胞外渗,见图2。
图1 播散性瘙痒性血管性皮炎患者背部皮损
图2 播散性瘙痒性血管性皮炎患者皮损组织病理(HE 染色×40)
临床诊断:播散性瘙痒性血管性皮炎。
治疗:予以口服维生素C片0.2 g,3次/d,盐酸左西替利嗪胶囊5 mg,1次/d,静脉滴注复方甘草酸酐注射液60 mg、地塞米松注射液10 mg,1次/d,肌注维生素K,1次/d。1周后紫癜样斑疹基本消退,遗留淡褐色色素沉着,无明显瘙痒。
本病又称瘙痒性紫癜或湿疹样紫癜[1],病因不明,可能与微生物感染有关,多发于成年男性,好发于春夏季,皮损开始于踝部周围,出现点状红斑及紫癜性斑疹,呈橘黄色,边界清楚。然后向上蔓延数周后可累及小腿及全身,自觉瘙痒剧烈,皮损以衣服摩擦处最严重。手掌和面部一般不累及。组织病理缺乏特异性,主要表现为角质层角化过度或伴角化不全,棘层细胞间隙增宽,可见局灶性海棉形成或小水疱形成,可见淋巴细胞、红细胞移入表皮,真皮小血管周围淋巴细胞浸润,有时可见少量中性粒细胞和外渗的红细胞[2]。目前本病国内报道不多。需与紫癜性药疹、进行性色素性紫癜性皮病(schamberg病)及具有色素性紫癜样皮损的蕈样肉芽肿等相鉴别[3]。schamberg病发病缓慢,病程长,皮疹一般无瘙痒或瘙痒轻微;紫癜性药疹有用药史,发病与季节无关;蕈样肉芽肿组织病理示表皮有异性淋巴细胞及Pautrier微脓肿。本例患者发病于秋季,皮损始于双侧腰部,其发病季节与皮损起始部位均与以往报道病例不同,提示其发病机制尚需进一步研究。
[1]Pravda DJ,Moynihan GD.Itching purpura[J].Cutis,1980,25:147-151.
[2]马东来,王宝玺,方凯,等.播散性瘙痒性血管性皮炎[J].临床皮肤科杂志,2007,36(10):617-619.
[3]韩莉,马东来,方凯,等.播散性瘙痒性血管性皮炎一例[J].中华皮肤科杂志,2011,44(11):824.