可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特征分析

林菡，曾焕忠，方浩威，黄益洪，梅志忠

(东莞市厚街医院神经内科1、放射科2，广东东莞 523945）

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特征分析

林菡1，曾焕忠2，方浩威1，黄益洪1，梅志忠1

(东莞市厚街医院神经内科1、放射科2，广东东莞 523945）

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床及影像学特征。方法回顾性分析18例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床及影像学资料。结果18例患者均有基础疾病，其中，继发高血压脑病7例，子痫6例，子痫前期3例,系统性红斑狼疮1例，急性肾小球肾炎1例。急性或亚急性起病，临床主要表现为突发急剧血压升高伴头痛15例，癫痫发作11例，意识障碍9例，视物模糊8例，精神异常5例，伴乳酸脱氢酶水平升高4例；MRI主要表现为双侧枕顶叶多发皮层下白质较对称性异常信号改变，T1WI呈低信号，T2WI和T2-Flair呈高信号，DWI呈等信号。CT表现为低密度灶。增强扫描病灶无强化。15例治疗后MRI复查，10例病灶完全消失，5例病灶减少、范围缩小。结论可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学表现具有一定特征性，多数有基础疾病史，病变主要位于后循环供血区，以血管源性脑水肿为主，经积极治疗后其信号具有可逆性，掌握以上特征对该病早期诊断和及时治疗有重要指导意义。

可逆性后部白质脑病综合征；高血压；磁共振成像

可逆性后部白质脑病综合征(Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征，临床上以头痛、迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、精神异常为主要临床表现，影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害[1]。由于本病具有可逆性特点，因此，早期诊断、早期治疗尤为重要。本文回顾性分析18例RPLS患者的临床及影像学资料，旨在加深对该病的认识，提高对该病的诊断及鉴别诊断能力。

1 资料与方法

1.1 一般资料搜集本院2007年1月至2013年6月经临床随访及影像学诊断为RPLS患者共18例，年龄8～67岁，平均37岁，女性13例，男性5例。

1.2 方法回顾性分析18例可逆性后部白质脑病患者的病因、临床特点、影像学表现及临床转归。

2 结果

2.1 病因7例继发高血压脑病，6例子痫，3例子痫前期，1例系统性红斑狼疮，1例急性肾小球肾炎。

2.2 临床特点10例急性起病，8例亚急性起病。临床主要表现为突发急剧血压升高、头痛伴有不同程度恶心、呕吐15例，癫痫发作11例，意识障碍9例，视物模糊8例，精神异常5例，伴乳酸脱氢酶水平升高4例。

2.3 影像学表现3例行CT和MRI检查，15例行MRI检查，其中9例同时行MRI增强检查，15例治疗后行MRI复查。18例患者均为多发病灶，病灶分布于枕叶18例，顶叶10例，额叶3例，颞叶2例，基底节区1例，枕顶叶病灶多呈对称性分布，额叶病灶多不对称。14例皮层下白质见条片状或U形异常信号、3例皮层及皮层下白质见条片状异常信号、1例皮层下白质及基底节区见斑片状异常信号。病灶T1WI呈低信号(图1A)、T2WI呈高信号(图1B)、FLAIR呈高信号(图1C)，18例患者均行DWI检查，其中，16例DWI呈等信号(图1D)，2例呈稍高信号，9例同时行增强扫描，病灶均无强化(图1E)，3例行CT平扫，病灶呈低密度。

图1 同一患者，女性，32岁，产后子痫

2.4 临床转归18例患者经积极有效的治疗原发病，加强对症及支持治疗后临床症状、体征逐渐好转、消失。15例患者于治疗后第3天至3个月期间复查MRI，10例病灶完全消失，5例病灶减少、范围缩小。

3 讨论

3.1 临床概述可逆性后部白质脑病是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征。常见病因包括高血压脑病、子痫、子痫前期、使用免疫抑制剂药物、急性肾小球肾炎、慢性肾功能不全、糖尿病肾病、急性间歇性卟啉病和输血等。本组资料18例患者均有基础疾病，其中继发高血压脑病7例，子痫6例，子痫前期3例，系统性红斑狼疮1例，急性肾小球肾炎1例。发病机制主要包括：高血压引起脑部毛细血管渗漏综合征，即高血压脑病时全身血压骤然升高，超出脑血管自身的调节能力，脑血管扩张，脑血流量增加造成过灌流，引起血脑屏障功能障碍，产生局灶性液体渗出以及点状出血。子痫患者与血液循环中的升压物质敏感性升高、舒血管物质(如前列腺素)减少以及内皮细胞功能障碍导致血管反应性改变有关，内皮细胞功能障碍可引发血管痉挛，造成器官灌注减少，引起血管内液外渗。使用免疫抑制药物治疗后导致可逆性后部白质脑病的机制尚未完全清楚，可能与药物的直接毒性作用、低胆固醇血症、低镁血症、大剂量激素治疗、铝超载、血药水平超过治疗范围有关[1]。可逆性后部白质脑病可发生于各个年龄段，以青年女性多见。一般为急性或亚急性起病，主要临床表现包括突发血压增高、头痛、恶心、呕吐、视物模糊，癫痫发作、意识障碍和精神异常。

3.2 影像学表现可逆性后部白质脑病的病灶分布较具特征性，以大脑后部白质受累为主，少数也可累及额、颞叶，因为大脑白质内毛细血管丰富，组织结构比较疏松，所以细胞外液容易潴留在白质，尤其是分水岭区域。典型MRI表现为皮层下白质异常信号影，病灶形态不一，可呈U形、条片状或斑片状，枕、顶叶皮层下白质病灶多呈对称性分布，而额叶病灶分布多不对称，距状沟和旁中央枕叶结构一般不受累，T1WI呈低信号、T2WI和T2-FLAIR呈高信号。由于T2-Flair序列脑沟内脑脊液信号被抑制呈低信号，皮层下白质异常信号显示比常规T2WI更加清晰，对比更加明显，如临床怀疑可逆性后部白质脑病患者，T2-Flair应列为常规检查序列。本组16例患者病灶DWI呈等信号，ADC呈高信号，提示为血管源性脑水肿，2例DWI呈稍高信号，ADC呈高信号，考虑为T2穿透效应所致。3例CT平扫病灶呈低密度。本组有3例同时累及皮层和皮层下白质，1例累及皮层下白质和基底节区，亦有文献[2]报道该病可累及胼胝体和脑干区，本组尚无发现，可能与病例样本少有关。9例同时行增强扫描，病灶均无强化。但文献[3]报道少数病例可见轻度强化，提示病变处血脑屏障破坏。本组病例均未行MRV检查，夏爽等[4]报道可逆性后部白质脑病患者MRV显示脑静脉和静脉窦通畅，无狭窄、无异常扩张及血栓形成征象。15例患者于治疗后第3天至3个月期间复查，其中，10例病灶完全消失，5例病灶减少、范围缩小。

3.3 诊断及鉴别诊断可逆性后部白质脑病的诊断主要依据特征的临床症状、体征经积极有效的治疗后于1～2周内消失或者恢复到发病前水平，以及MRI病灶具有可逆性的典型神经影像学表现即可明确诊断。该病在神经系统症状、体征及影像学异常改变之前，可有乳酸脱氢酶(LDH)水平升高，LDH水平反映内皮细胞功能障碍的指标[5]，高波等[6]报道LDH水平也可作为PRLS患者脑水肿程度预测的指标，本组共有4例患者出现乳酸脱氢酶水平升高与其相符。可逆性后部白质脑病需与以下疾病相鉴别：(1)脑梗死：急性脑梗死MRI表现为细胞毒性脑水肿信号改变，即DWI呈高信号，ADC呈低信号，病灶分布与血管供血区域一致，皮质和白质均可受累，PRLS表现为血管源性脑水肿信号改变，即DWI呈等信号、ADC呈高信号，故两者可鉴别。(2)静脉窦血栓：MRV静脉窦显示充盈缺损、狭窄或闭塞，PRLS则无静脉窦栓塞的征象。(3)脱髓鞘病变：没有PRLS典型的症状、体征及影像学可逆性改变的病程特点可做鉴别。

3.4 治疗及预后早期诊断、早期治疗尤为重要。本病早期是可逆性的血管源性脑水肿病理过程，延误诊断和治疗可能造成神经细胞不可逆的变性、死亡。治疗原则包括：注重原发病的治疗，针对不同病因采用不同的治疗方法。主要措施包括：积极有效的控制高血压，建议将血压在数小时之内控制到正常范围，此点与脑梗死早期强调维持一定血压水平确保脑灌注压不同；强化对症治疗，对癫痫发作患者应尽快控制抽搐，出现颅内高压症状及时使用脱水剂减轻脑水肿；使用免疫抑制剂药物后引起的患者可停用相关药物或减量使用。本病预后良好，如果诊断及时、处理恰当，多数患者可完全康复，否则，可进一步发展至不可逆的脑损伤，如脑出血。

综上所述，可逆后部白质脑病是一种预后良好的综合征，多数有基础疾病因素，以头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、意识障碍、精神异常和视觉障碍为主要临床表现，病变主要位于后循环供血区，影像表现为可逆性大脑后部白质损害，以血管源性脑水肿信号特征改变为主。掌握其临床和影像学特征对早期诊断和及时治疗有重要指导意义。

[1]吴江.神经病学[M].2版.北京:人民卫生出版社,2012: 473-474.

[2]翁淑萍,李跃明,庞万良,等.可逆性后部脑病综合征的CT及MRI表现[J].中国医学影像技术,2010,26(11):1217-1219.

[3]王光彬,单瑞芹,赵斌,等.脑后部可逆性脑病综合征的CT、MRI诊断[J].中华放射学杂志,2006,40(9):908-912.

[4]夏爽,刘庆先,祁吉.MRI和MRV在评价先兆子痫、子痫后脑静脉窦闭塞和可逆性后部脑白质病的价值[J].国际医学放射学杂志,2009,32(1):1-4.

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[6]高波,吕翠,刘奉立,等.可逆性后部脑病综合征患者血清乳酸脱氢酶与MRI表现的关系[J].中国医学影像学杂志,2013,21 (1):5-9.

R742

B

1003—6350（2014）11—1658—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.11.0642

2013-08-29)

林菡。E-mail：13580998409@163.com